Сужение трахеи в ряде случаев выявляется на томограммах, при КТ или трахеографии, но основным диагностическим исследованием является бронхоскопия. При стенозе трахеи обязательно рентгеноконтрастное исследование пищевода для исключения возможности факта сдавливания трахеи извне.
Дифференциальную диагностику проводят с врожденным стридором на почве ларингомаляции, аспирационным синдромом.
Прогноз при органических стенозах трахеи серьезен.
Лечение хирургическое. При сдавливании трахеи извне проводят операцию на сосудах, при трахеомаляции используют стенты для укрепления каркаса трахеи, при ригидных стенозах проводят пластику трахеи.
Врожденная лобарная эмфизема
Возникает вследствие сужения долевого бронха изза сдавливания его извне или гипертрофии слизистой. Возможна патология легочной паренхимы: гипоплазия эластических волокон и перерастяжение альвеол в результате задержки воздуха в измененном участке легкого. Наиболее часто поражается верхняя доля левого легкого.
Симптомы болезни могут появиться в неонатальный период в виде острых приступов нарушения дыхания, особенно при ОРВИ, кормлении и физическом напряжении. У старших детей на первый план выступают рецидивирующие пневмонии и бронхиты. Есть и малосимптомные формы, которые диагностируют лишь в подростковом возрасте.
Проявления болезни - выбухание и отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, наличие участка «коробочного» звука при перкуссии и ослабления дыхания. У маленьких детей во время обострения возникает одышка, часто с цианозом, нередко развивается состояние, требующее реанимационных мер.
Рентгенологические признаки: повышение прозрачности пораженного участка с обеднением легочного рисунка, расширение межреберных промежутков, смещение средостения в здоровую сторону. При резком вздутии пораженная доля пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливает соседние участки легкого. Диагноз подтверждается при бронхографии и КТ (рис. 10-16).
path: pictures/10-16a.png
path: pictures/10-16b.png
Рисунок 10-16. Обзорная рентгенограмма грудной клетки (a) и бронхограмма левого легкого (b) ребенка 11 лет с врожденной эмфиземой верхней доли левого легкого. Верхняя доля левого легкого увеличена в объеме, бронхи узкие. Бронхи нижней доли сближены, смещены вниз.
Дифференциальную диагностику проводят со спонтанным пневмотораксом, солитарной или множественными кистами легких, инородными телами бронхов, диафрагмальной грыжей.
Лечение хирургическое - удаление пораженной доли; при обострении процесса используют бронходилататоры.
Дивертикулы трахеи и бронхов
Дивертикул - одиночные или множественные выпячивания стенки трахеи и/или бронхов любой этиологии. Обычно они располагаются в мембранозной части или в промежутках между хрящевыми кольцами. Некоторые авторы считают дивертикулами рудиментарные добавочные бронхи. Дивертикулы трахеи и бронхов обычно клинически не проявляются; их обнаруживают при бронхоскопии или бронхографии.
В случаях нагноения показано оперативное лечение.
Трахео и бронхопищеводные свищи
У 50% детей трахео и бронхопищеводные свищи могут сочетаться с аномалиями других органов (сердечнососудистой системы, почек и др.). При коротких и широких свищах при первом же кормлении у ребенка случаются тяжелые приступы удушья, кашля и цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая аспирационная пневмония, как правило, с летальным исходом. При узких свищах объем аспирируемой пищи может быть небольшим. Эти свищи, как и синдром хронической аспирации пищи, проявляются в виде рецидивирующего бронхита или пневмонии. У детей с таким пороком трахеи или бронхов часто отмечают повышенное отхождение слизи при кашле.
Диагностика осуществляется при заполнении пищевода контрастным веществом.
Лечение хирургическое. Трахео и бронхопищеводные свищи нередко сочетаются с атрезией пищевода, что требует немедленного хирургического вмешательства сразу после рождения ребенка.
type: dkli00245
КИСТЫ ЛЕГКИХ (КЛ)
КЛ - воздушные или заполненные жидкостью полостные образования в легких; могут быть одиночными и множественными.
КЛ возникают при деструктивных пневмониях вследствие нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. В последнем случае стенка кисты может содержать фрагменты стенки бронха (хрящевую ткань, бронхиальные железы и др.). Киста может либо сообщаться с бронхом или нет. КЛ нередко сочетаются с другими пороками развития легких, но могут быть бессимптомными - такие КЛ обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как пневмония, рецидивирующая в одном и том же участке легкого. Аускультативные симптомы обычно отсутствуют. Осложнением КЛ может быть прорыв в плевральную полость с образованием пневмо или пиопневмоторакса. Диагноз основывается на данных рентгенографии и КТ (рис. 10-17). Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом, опухолевыми и паразитарными заболеваниями. Лечение хирургическое.
path: pictures/10-17a.png
path: pictures/10-17b.png
path: pictures/10-17c.png
Рисунок 10-17. Обзорная (a), правая боковая (b) рентгенограммы и компьютерная томограмма (c) грудной клетки ребенка 6 лет. Полостные образования с уровнем жидкости в средних отделах правого легкого.
type: dkli00246
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО (СЛ)
СЛ - сочетанный порок легкого и сосудистой системы. Отсутствует связь части легкого с бронхиальной системой, а его кровоснабжение осуществляется из аномальной артерии (или артерий), отходящих от грудной или брюшной аорты или ее основных ветвей.
Различают вне и внутридолевую секвестрацию. При внедолевой форме порочный участок лежит вне здоровой ткани легкого и отделен от него листком плевры. При внутридолевой форме аномальный участок расположен внутри нормальной легочной ткани. СЛ обычно локализуется в нижних долях легких.
Клинические проявления СЛ могут отсутствовать в течение ряда лет до развития инфекции в секвестрированном участке, протекающей с клинической картиной пневмонии, часто рецидивирующей.
На снимке секвестрация выглядит как более или менее гомогенное затемнение, в некоторых случаях с кистозными изменениями. Диагноз подтверждается при КТ и ангиопульмонографии.
Дифференциальную диагностику проводят с пневмонией, кистами, новообразованиями, диафрагмальной грыжей.
Лечение хирургическое.
type: dkli00247
СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА (СИНДРОМ ЦИЛИАРНОЙ ДИСКИНЕЗИИ)
Порок развития с триадой признаков: обратным расположением органов, бронхоэктазами и хроническим синуситом.
В основе поражения респираторного тракта лежит наследственный дефект цилиарного эпителия - отсутствие динеиновых ручек в ресничках цилиарного эпителия. Поскольку именно они содержат АТФ, обеспечивающий движение ресничек, реснички у этих больных неподвижны (синдром цилиарной дискинезии или неподвижности ресничек). Следствием этого является застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия сочетается с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия фаллопиевых труб у женщин. Синдром Картагенера является частным случаем синдрома цилиарной дискинезии, который у части больных не сопровождается обратным расположением внутренних органов.
Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит, аденоидит). У части больных деформируется грудная клетка и изменяются концевые фаланги пальцев. Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек, полидактилия), а также гипофункция эндокринных желез.
