type: dkli00244

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ПОРОКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

Трахеобронхомегалия (ТБМ)

ТБМ (синдром МуньеКуна) - врожденное расширение трахеи и крупных бронхов, связанное с истончением хрящей и дефицитом эластических и мышечных волокон в мембранозной части трахеи. ТБМ часто сочетается с другими хроническими заболеваниями легких.

Клиническая картина разнообразна - от бессимптомного течения процесса до прогрессирующего, связанного с развитием воспаления и дыхательной недостаточности. Проявляется кашлем вибрирующего характера с гнойной мокротой, шумным «мурлыкающим» дыханием. Нередко возникают приступы удушья. Первые признаки ТБМ - рецидивирующий круп, обструктивный бронхит или пневмония с затяжным течением. Исследование ФВД выявляет обструктивные или смешанные обструктивнорестриктивные нарушения вентиляции. Диагноз подтверждается при бронхоскопии и/или томографии.

Диагноз ТБМ вероятен, если диаметр трахеи на прямой рентгенограмме равен поперечнику грудных позвонков или превышает его. Течение и прогноз заболевания зависят от распространенности и тяжести поражения легких. Лечение консервативное. Резекция пораженных участков легких может приводить к прогрессированию заболевания.

Трахеобронхомаляция

Трахеобронхомаляция - повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов, связанная с морфологическими дефектами хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов. Различают первичную трахеобронхомаляцию, связанную с недоразвитием хрящевой ткани трахеи и бронхов, и вторичную, например, после длительной интубации трахеи.

Симптоматика зависит от локализации и выраженности дефекта. Податливость стенок трахеи приводит к ее сужению, что проявляется шумным дыханием, одышкой. Симптомы усиливаются при присоединении ОРЗ и сохраняются после выздоровления. При наличии морфологического дефекта в проксимальных отделах бронхов могут сформироваться пневмосклеротические изменения и бронхоэктазы. В таких случаях имеется постоянный кашель со слизистогнойной или гнойной мокротой. При аускультации определяют распространенные влажные и сухие хрипы. Исследование ФВД выявляет обструктивные или смешанные нарушения вентиляции. У детей с возрастом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется и признаки трахеобронхомаляции могут исчезнуть к 2 - 3 годам без лечения. При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов прогноз заболевания может быть серьезным.

Трахеобронхомаляцию у грудного ребенка следует заподозрить при сохранении обструктивных изменений по окончании обструктивного бронхита (через 2 нед и более). Обструктивные изменения, как правило, остаются рефрактерными к бронходилататорам. Диагноз подтверждается при бронхоскопии, которую следует проводить при спонтанном дыхании, т.к. применение миорелаксантов может нивелировать эти изменения.

У маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии гипоксемии не требует лечения. При выраженных признаках дискинезии и стеноза трахеи проводят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно эндопротезирование с использованием стентов, хирургическое лечение.

Синдром Вильямса - Кемпбелла

Это вариант бронхомаляции в виде недоразвития хрящевых колец бронхов 3 - 8 порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в бифуркационных углах бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной подвижности бронхов, затрудняют их очищение изза неэффективности кашля, что приводит к развитию эндобронхита, бронхоэктазов и пневмосклероза. Дефект бронхиальной стенки обычно бывает двухсторонним и распространенным, но может быть и ограниченным.

Признаки болезни обычно проявляются уже в первые 3 года жизни в виде пневмонии или обструктивного бронхита. В дальнейшем появляется постоянный влажный кашель с гнойной мокротой, деформируется грудная клетка, изменяются концевые фаланги пальцев. Задержку физического развития выявляют у половины больных. При аускультации выдох удлинен, в обоих легких выслушивают рассеянные среднепузырчатые, влажные и сухие свистящие хрипы, преимущественно на выдохе. В период ремиссии количество хрипов уменьшается, а обструктивный синдром часто исчезает. С течением времени появляется и нарастает дыхательная недостаточность, формируется легочное сердце.

Рентгенологически видны усиление и грубая деформация легочного рисунка, часто выявляются кольцевидные либо овальные просветления с уплотненными стенками (расширения бронхов). Бронхография выявляет локальные расширения, главным образом сегментарных или субсегментарных бронхов (рис. 10-15). При использовании контрастного вещества, которое задерживается на стенках бронхов, можно выявлять их спадение на вдохе и расширение на выдохе. Исследование ФВД выявляет обструктивные нарушения вентиляции.

Дифференциальную диагностику проводят с муковисцидозом, первичными иммунодефицитными состояниями, бронхиальной астмой, другими распространенными пороками развития бронхов, хронической аспирацией пищи.

Прогноз серьезный: у половины больных процесс прогрессирует, развивается легочная гипертензия и формируется легочное сердце.

Лечение консервативное, его основные цели - борьба с гнойным эндобронхитом, профилактика легочного сердца. Попытки трансплантации легких не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями.

Бронхомаляция

Бронхомаляция сходна с синдромом Вильямса - Кемпбелла, но расширение бронхов при ней выражено в меньшей степени. Клинические проявления аналогичны, но менее выражены.

Лечение проводят по тем же правилам, что и при синдроме Вильямса - Кемпбелла. Возможно использование стентов для эндопротезирования у детей с периода новорожденности.

Бронхиолоэктатическая эмфизема

Формирование бронхиолоэктазов и эмфиземы происходит вследствие недоразвития хрящевого каркаса периферических отделов бронхиального дерева. Начало проявлений отмечают чаще в возрасте 4 - 8 лет. Характерны частые обострения, сопровождающиеся постоянным влажным кашлем, мелко и среднепузырчатыми хрипами, дыхательной недостаточностью. Деформируются концевые фаланги пальцев. Иногда наблюдают астматические приступы.

Бронхоскопически определяют диффузный катаральный или гнойный эндобронхит. Рентгенологическая картина складывается из эмфизематозного вздутия легких и диффузного сетчатого усиления легочного рисунка. При бронхографии обнаруживают распространенные изменения бронхов, включая эктазии и деформации в самых дистальных ветвях. При исследовании ФВД у всех детей выявляют выраженные обструктивнорестриктивные нарушения вентиляции. Проба с бронходилататорами отрицательная. Характерна хроническая гипоксемия. У части больных формируются признаки хронического легочного сердца.

path: pictures/10-15a.png

path: pictures/10-15b.png

Рисунок 10-15. Обзорная рентгенограмма грудной клетки (a) и бронхограмма правого легкого (b) ребенка 12 лет. Синдром Вильямса - Кемпбелла. Колбовидные расширения бронхов (4 - 8 генераций).

Дифференциальную диагностику проводят с другими распространенными пороками развития бронхов, муковисцидозом, альвеолитами и бронхиальной астмой. Прогноз серьезный, при настойчивой и правильной терапии можно добиться временной стабилизации процесса, но полностью предотвратить прогрессирование заболевания обычно не удается.

Лечение консервативное.

ОГРАНИЧЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

Стеноз трахеи (СТ)

СТ может быть вызван сдавлением трахеи извне (например, аномальным сосудом) или замыканием хрящевых колец.

СТ проявляется симптомами экспираторного стридора, который нередко обнаруживают сразу после рождения ребенка. При выраженном стенозе может быть затруднен и вдох. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно во время острой респираторной вирусной инфекции. Экспираторный стридор может сочетаться с часто рецидивирующим обструктивным бронхитом и проявляться приступами удушья или менее выраженными эпизодами затрудненного дыхания, напоминающими круп.