47. Царева Н.А., Чучалин А.Г., Авдеев С.Н. и соавт. Применение ингаляции оксида азота при первичной легочной гипертензии // Российский медицинский журнал. 2001. т. 9. 1. С.35-37.
48. Ghofrani H.A., Rose F., Schermuly R.T. et al. Oral sildenafil as long-term adjunct therapy to inhaled iloprost in severe pulmonary arterial hypertension // J. Am. Coll. Cardiol. 2003. V.42. P.158-164.
49. .Humbert M., Barst R.J., Robbins I. et al. Combination of epoprostenol and bosentan in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2. // Eur. Respir. J. 2004. V.24. P.353-359.
50. Sandoval J., Rothman A., Pulido T. Atrial septostomy for pulmonary hypertension // Clin. Chest. Med. 2001. V.22. P.457-460.
51. Klepetko W., Mayer E., Sandoval J. et al. Interventional and surgical modalities of treatment for pulmonary arterial hypertension // J. Am. Coll. Cardiol. 2004. V.43. Suppl.12. P. 73S-80S.
52. Hertz M.I., Taylor D.O., Trulock E.P. et al. The registry of the International Society for heart and lung transplantation // J. Heart. Lung. Transplant. 2002. V. 21. P. 950-970.
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli6804591
: 10.4. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
meta:
author:
fio[ru]: И.К. Волков
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.V
Причина возникновения пороков развития легких - нарушения формирования респираторной системы плода на ранних этапах гестации. Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5й неделе обусловливает возникновение аплазии или гипоплазии легких.
Анатомическое и функциональное состояние легких с точки зрения правильности их формирования характеризуют следующими терминами: норма, вариант нормы, аномалия развития, порок развития. Термином «вариант нормы» обозначают незначительные отклонения структуры органа от общепринятых норм, не имеющие клинического значения. Под аномалией понимают врожденные дефекты, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа. Понятия «аномалия» и «вариант нормы» близки и отличаются лишь степенью изменений. При пороке развития функциональные нарушения и/или проявления болезни уже существуют или могут возникнуть.
Частота пороков развития у больных с хроническими заболеваниями легких неизвестна. Большинство исследователей полагают, что более 50% хронических заболеваний легких связаны с пороками развития легких.
type: dkli00126
КЛАССИФИКАЦИЯ
Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на Совещании педиатровпульмонологов РФ (Москва, 1995), различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов:
1. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).
2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса - Кемпбелла, бронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема);
б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).
3. Кисты легких.
4. Секвестрация легкого.
5. Синдром Картагенера.
6. Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен).
type: dkli00243
ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОРАЗВИТИЕМ БРОНХОЛЕГОЧНЫХ СТРУКТУР
АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ
Агенезия - отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Аплазия - отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Возможно недоразвитие как всего легкого, так и отдельных его долей. У 50 - 60% пациентов агенезия и аплазия легкого сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами позвонков и ребер, пороками сердца, мочеполовой системы.
Первые признаки этого порока легких проявляются в раннем возрасте отставанием физического развития. Грудная клетка на стороне поражения уплощена, выявляется сколиоз с выпуклостью в здоровую сторону, часто формируется деформация концевых фаланг пальцев. Характерно ослабление дыхания, выраженное смещение средостения в больную сторону, одышка, пролабирование здорового легкого через переднее средостение (медиастинальная легочная грыжа). Диагноз подтверждается методами лучевой диагностики (рис. 10-13) и бронхоскопии.
path: pictures/10-13a.png
path: pictures/10-13b.png
Рисунок 10-13. Обзорная рентгенограмма грудной клетки (a) и бронхограмма правого легкого (b) ребенка 6 лет с аплазией правого легкого. Отсутствует бронхиальное дерево правого легкого, имеется лишь правый главный бронх.
Дифференциальную диагностику проводят с диафрагмальной грыжей, ателектазом, пневмонией и экссудативным плевритом . Прогноз зависит от состояния здорового легкого и наличия сопутствующих аномалий других органов. В здоровом легком может возникнуть воспалительный процесс с развитием вторичного хронического бронхита. Лечение консервативное.
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО И ЕГО ДОЛЕЙ
Гипоплазия легкого - одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Различают простую и кистозную гипоплазию. Для простой гипоплазии характерно равномерное недоразвитие всего легкого, доли или сегментов с редукцией бронхиального дерева (до 5 - 10 генераций вместо 18 - 24 в норме). При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого сопровождается кистозным перерождением респираторных отделов. Левое легкое более подвержено гипоплазии (77% случаев), нижние доли поражаются вдвое чаще, чем верхние. Первые признаки заболевания в виде острого бронхита или пневмонии появляются на 1 - 2м году жизни. В дальнейшем возникают повторные эпизоды, обычно 3 - 6 раз в год, одной и той же локализации. Характерно наличие постоянного кашля с гнойной мокротой. На стороне поражения ослаблено дыхание, прослушиваются влажные хрипы. Треть детей имеют нарушения физического развития, практически у всех пациентов отмечают деформацию грудной клетки в виде уплощения над зоной поражения, а также сколиоз. Течение кистозной гипоплазии более тяжелое, сопровождается слизистогнойным хроническим бронхитом с признаками воспалительной интоксикации.
На рентгенограммах заметны деформация легочного рисунка и снижение перфузии в зоне поражения, смещение средостения в эту сторону, компенсаторная эмфизема сегментов пораженного легкого. При гипоплазии всего легкого или значительной его части может быть выявлена легочная грыжа. Данные бронхографии показывают сближение, деформацию и укорочение пораженных бронхов. Бронхи неизмененных сегментов смещены к области поражения (рис. 10-14). Для кистозной гипоплазии характерны деформации и расширения бронхов, заканчивающихся колбовидными или шаровидными расширениями.
path: pictures/10-14a.png
path: pictures/10-14b.png
Рисунок 10-14. Обзорная рентгенограмма грудной клетки (a) и бронхограмма левого легкого (b) ребенка 8 лет с гипоплазией нижней доли левого легкого. Деформация и расширение бронхов нижней доли.
Бронхоскопия выявляет признаки уменьшения объема пораженного участка и практически всегда гнойный эндобронхит. Данные пневмосцинтиграфии показывают резкое снижение кровотока в пораженной зоне. При исследовании функций внешнего дыхания в 85% случаев выявляют нарушения вентиляции легких, чаще обструктивные. Гипоксемия выявляется у половины пациентов. Гипериммуноглобулинемия характерна для периода обострения. Дифференциальную диагностику проводят с распространенными пороками развития бронхов, муковисцидозом.
Показано оперативное лечение, при моно или бисегментарном процессе можно использовать консервативные методы.
