Цилиарная дискинезия при отсутствии обратного расположения органов также проявляется повторными бронхитами и пневмонией, развитием хронического бронхита, но у многих больных грубая патология легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек.
Диагноз при наличии обратного расположения органов не труден, при отсутствии обратного расположения органов он может быть подтвержден данными электронной микроскопии биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследования подвижности ресничек в фазовоконтрастном микроскопе.
Лечение предусматривает проведение постурального дренажа в течение всей жизни больного, интенсивное антибактериальное лечение легочных обострений и синусита, применение муколитиков и экспекторантов. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта и обусловленной этим возможностью прогрессирования процесса после резекции легких.
type: dkli00248
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ
АГЕНЕЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Отсутствие или недоразвитие легочной артерии или ее ветвей в одном легком часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Васкуляризация легкого происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий.
Болезнь не имеет характерных клинических симптомов. В анамнезе обычно есть указания на частые ОРВИ, у ряда больных - с обструктивным синдромом.
При объективном исследовании на стороне поражения отмечают уплощение грудной клетки за счет некоторого уменьшения объема легкого и выслушивают ослабленное дыхание. Стойких хрипов, как правило, нет.
На рентгенограммах на стороне поражения заметны сужение легочного поля, повышенная прозрачность легочной ткани, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне. На томограммах обнаруживают отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии. Диагноз подтверждается данными пневмосцинтиграфии и ангиопульмонографии.
Прогноз изолированных форм этих пороков развития в детском возрасте обычно благоприятный, хотя возможно развитие легочной гипертензии, инфекции и кровотечений.
Подозрение на агенезию или гипоплазию легочной артерии возникает при обнаружении на снимке разницы в прозрачности легких или при уменьшении размеров одного из них.
Дифференциальную диагностику проводят с хронический бронхиолитом с облитерацией, спонтанным пневмотораксом, врожденной или компенсаторной эмфиземой.
Лечение хирургическое, показания к нему окончательно не разработаны. Важна профилактика бактериальных инфекций во время ОРВИ.
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ АНЕВРИЗМЫ И СВИЩИ ЛЕГКИХ
При данном пороке развития существует патологическая связь между ветвями легочной артерии и вены, вследствие чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развивается гипоксемия. При сообщении между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах. В случае патологической связи между мелкими сосудами они расширяются и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Преимущественная локализация данного порока развития - нижние доли легких.
Клинические проявления (одышка, цианоз, деформация пальцев, полицитемия и др.) связаны с хронической гипоксемией. Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения может быть обнаружен сосудистый шум.
При рентгенотомографическом исследовании выявляют затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения этого порока развития.
АНОМАЛЬНОЕ ВПАДЕНИЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Этот редкий порок развития легкого часто сочетается с пороками сердца, но встречаются и изолированные формы. Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные - в левое предсердие. Чаще аномально впадают легочные вены правого легкого. При полном аномальном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены, а кровь из правого в левое сердце попадает через межпредсердные сообщения.
Клинические проявления данного порока развития обусловлены гемодинамическими нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также от сопутствующих аномалий. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долго отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже у ребенка с рождения отмечают тяжелую гипоксию (отставание в физическом развитии, цианоз, одышку, деформирование концевых фаланг пальцев и др.).
При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечают частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушения гемодинамики; обычно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, реже - правого предсердия. При дефекте межпредсердной перегородки может быть выявлена гипертрофия левого предсердия.
На снимках при частичной транспозиции легочных вен определяют усиление легочного рисунка, гипертрофию правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяют пульсацию корней легких. При впадении вен в верхнюю полую вену отмечают расширение тени сосудистого пучка. При впадении вен в правое предсердие выявляют расширение ствола легочной артерии, увеличение тени корней легких, усиление легочного рисунка за счет увеличения диаметра артериальных сосудов.
Особый вариант аномального дренажа легочных вен - синдром «ятагана» . При этом пороке развития вены правого легкого или чаще его нижней доли сливаются в широкий дугообразно изогнутый общий ствол, идущий вдоль правой границы сердца в краниальнокаудальномедиальном направлении (форма ятагана), который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Помимо аномального дренажа легочных вен при синдроме «ятагана» наблюдают недоразвитие правого легкого или его частей, декстрапозицию сердца, а также сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороками сердца, секвестрацией, аномалиями бронхов).
Синдром «ятагана» в большинстве случаев имеет доброкачественный характер течения. Прогноз зависит не столько от сосудистых нарушений, которые обычно не требуют коррекции хирургическими методами, сколько от тяжести поражения легких.
В диагностике этого порока развития, помимо рентгенотомографии, определенное значение имеет радиоизотопное скенирование и КТ. Диагноз уточняют с помощью зондирования сердца и ангиографии.
Лечение аномального дренажа легочных вен хирургическое.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Болезни органов дыхания у детей: Руководство для врачей / Под ред. Рачинского С.В., Таточенко В.К. - М.: Медицина, 1987. - 494 с.
2.Волков И.К., Рачинский С.В., Лукина О.Ф., Иванов А.П., Марков Б.А. Синдром Вильямса - Кемпбелла у детей // Пульмонология. - 1995. - 4. - С. 56 - 60.
3.Практическая пульмонология детского возраста / Под ред. Таточенко В.К. - М., 2006. - 250 с.
4.Anton-Pacheco J.L., Cano I., Garcia A. et al. Management of congenital tracheomalacia: a single institution experience // Chir. Pediatr. - 2006. - V. 19. - P. 55 - 60.
5.Aslan A.T.,Yalcin E., Soyer T. et al. Prenatal period to adolescence: the variable presentations of congenital cystic adenomatoid malformation // Pediatr. Int. - 2006. - V. 48. - P. 626 - 630.
6.Bhandari A. Congenital malformations of the lung and the airway: Pediatric pulmonology / Ed. Panitch H. - Mosby, 2005. - Р. 35 - 59.
7.Heyer C.M., Nuesslein T.G., Jung D. et al. Tracheobronchial anomalies and stenoses: detection with low-dose multidetector CT with virtual tracheobronchoscopy - comparison with flexible tracheobronchoscopy // Radiology. - 2007. - V. 242. - P. 542 - 549.
