артериит Такаясу, болезнь Бехчета, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.
Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите, болезни Кавасаки, болезни Бехчета, диагностика легочной гипертензии.
Рентгенография легких: диагностика и дифференциальная диагностика патологии легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа - Строс и других васкулитах.
КТ, КТВР, МРТ, КТ и МРТангиография: определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа - Строс, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу, болезни Бехчета и др.
Функциональные легочные тесты: спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности легких - выявление субклинических нарушений: все формы васкулитов.
Бронхоскопия: диагностика субглоточного стеноза, диффузных альвеолярных геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ): диагностика диффузных альвеолярных геморрагий, синдрома Черджа - Строс, оппортунистических инфекций.
МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа - Строс, гигантоклеточном артериите.
ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Лабораторная диагностика включает исследование ряда показателей:
Клинический анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ.
Биохимия: увеличение уровня СРБ, коррелирующее с активностью заболевания, измерение концентрации креатинина, печеночных ферментов.
Общий анализ мочи, функциональные пробы почек: диагностика патологии и функции почек.
Бактериологическое исследование крови и БАЛ: исключение инфекции.
Серологическое исследование: маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении на узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит), серологические тесты на сифилис.
Иммунологическое обследование:
---АНФ, РФ - исключение системного ревматического заболевания;
---ANCA - подтверждение диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа - Строс;
---Криоглобулины - подтверждение диагноза криоглобулинемический васкулит;
---Антитела к фосфолипидам - исключение первичного антифосфолипидного синдрома;
---аБМК - исключение синдрома Гудпасчера.
type: dkli00138
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.
ЦЕЛИ И ЭТАПЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ
Цели:
достижение и поддержание ремиссии;
снижение риска обострений;
предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
увеличение продолжительности жизни;
излечение?
Этапы:
индукция ремиссии → 3 - 6 мес;
поддержание ремиссии → 2 - 5 лет;
эскалационная терапия.
ИНДУКЦИЯ РЕМИССИИ
Основные задачи этого этапа - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
К основным группам лекарственных средств, используемым при системных васкулитах на этом этапе, относятся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм применяется плазмаферез и введение внутривенного иммуноглобулина [17, 18]. При большинстве заболеваний имеются определенные закономерности назначения и комбинации препаратов - предпочтение, как правило, отдается комбинированной терапии ГКС и цитостатиками (табл. 10-11).
ГКС
Это основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например, синдрома Черджа - Строс и криоглобулинемического васкулита. Применяются для лечения тяжелых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек. В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГКС не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.
В начале заболевания преднизолон обычно назначают в несколько приемов в дозе 1 мг/кг/сут (не более 80 мг), а затем, через 7 - 10 дней, при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный прием в утренние часы. Длительность подавляющей терапии составляет 3 - 4 нед. После достижения эффекта дозу препарата постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15 - 0,2 мг/кг/сут), которая назначается от 1 года до 3 - 5 лет. Пульстерапию ГКС (метилпреднизолоном) применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии, для индукции ремиссии васкулита и/или подавления его обострений (эскалационная терапия).
Таблица 10-11. Основные схемы терапии васкулитов
Нозологическая форма
Этап терапии
Индукция ремиссии
(3–6 мес)
Поддержание ремиссии
(2–5 лет)
Пурпура Шенлейна–Геноха
ГКС, ГКС+ЦФ (поражение почек)
ГКС, ГКС+АЗА (поражение почек)
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
ГКС+ПФ+противовирусные
(ЦФ при тяжелом васкулите)
ГКС+противовирусные
Изолированный пауси-иммунный легочный капиллярит
ГКС+ЦФ
ГКС+ЦФ или ГКС+АЗА
ANCA-ассоциированные васкулиты (МПА, ГрВ, СЧС)
Локальное и раннее системное поражение без нарушения функции жизненно важных органов (креатинин <150 (мкмоль/л)
ГКС+ЦФ
или
ГКС+МТ
ГКС+АЗА
или
ГКС+МТ
Генерализованное
с нарушением функции жизненно важных органов (креатинин <500 (мкмоль/л)
ГКС+ЦФ
ГКС+ЦФ или ГКС+АЗА
Тяжелое поражение с нарушением функции жизненно важных органов
(креатинин >500 (мкмоль/л)
ГКС+ПТ ЦФ+ПФ
ГКС+ЦФ
Рефрактерное течение*
ГКС+РТ или ГКС+ММФ
или ГКС+ЛФ или ГКС+Инфл
ГКС или их отмена, ГКС+РТ?
Узелковый полиартериит
ГКС+ЦФ,
ГКС+ЦФ+ПФ+противовирусные (при инфекции вирусом гепатита В)
ГКС+ЦФ или ГКС+АЗА
Болезнь Кавасаки
ВВИГ+аспирин, ГКС
Аспирин, ГКС
Гигантоклеточный (височный) артериит
ГКС, ГКС+МТ (рефрактерное течение)
ГКС, ГКС+МТ, аспирин, статины
Артериит Такаясу
ГКС, ПТ ГКС+ЦФ, ГКС+МТ (рефрактерное течение)
ГКС, ГКС+МТ
Болезнь Бехчета
ГКС+ЦФ
ГКС+АЗА
Облитерирующий тромбангиит
ГКС+ЦФ+простациклин
ГКС+простациклин, аспирин, статины
Примечания. МПА - микроскопический полиангиит, ГрВ - гранулематоз Вегенера, СЧС - синдром Черджа - Строс; ПТ - пульстерапия, ГКС - глюкокортикостероиды, ЦФ - циклофосфамид, АЗА - азатиоприн, МТ - метотрексат, ПФ - плазмаферез, ВВИГ - внутривенный иммуноглобулин, ЛФ - лефлунамид, ММФ - мофетила микофеналат, Инфл - инфликсимаб, РТ - ритуксимаб; * - при всех типах васкулитов.
