path: pictures/0837.png
Рис. 8-37. Фрагменты КТ легких при ХОБЛ. Мозаичная перфузия правого легкого с разрежением сосудистого рисунка, мелкими ретенционными кистами, БЭ (стрелки). Ошибочное предположение о ТЭЛА.
Тракционные БЭ чаще развиваются на фоне хронических диффузных заболеваний легких, реже возникают в рубцах вследствие перенесенных острых инфекционных воспалений. Дислокация, сближение мелких бронхов вследствие интерстициального склероза с относительно небольшой степенью дилатации характеризуют тракционные БЭ [18]. Варикозные или цилиндрические БЭ в прикорневых зонах встречаются при саркоидозе, туберкулезе. На периферии мелкие тракционные бронхо- и бронхиолоэктазии характерны для идиопатического фиброза легких (рис. 8-38).
path: pictures/0838.png
Рис. 8-38. Фрагменты КТ легких при тракционных БЭ у больного с десквамативной интерстициальной пневмонией (стрелка).
Вне зависимости от этиологии и патогенеза клинические и рентгенологические проявления БЭ стереотипны и не вызывают серьезных диагностических затруднений. Первоочередная задача - определение распространенности БЭ в легких. Ограниченное (локальное) поражение - повод для обсуждения целесообразности радикального хирургического лечения (рис. 8-39).
path: pictures/0839.png
Рис. 8-39. Фрагменты КТ легких при поствоспалительных локальных БЭ в Х сегменте правого легкого у пациента с эпизодическим кровохарканьем.
а, б - фокус поствоспалительного фиброза с БЭ, парасептальной эмфиземой; в - реформированное изображение в боковой проекции.
Наилучшие результаты КТ-диагностики БЭ могут быть получены при сочетании стандартной и высокоразрешающей методик. Каждая из них вносит дополнительную информацию: в частности, абсолютная визуализация легочной паренхимы достигается только при стандартной спиральной КТ. Нередко длинные цилиндрические БЭ могут быть визуализированы на всем протяжении только на томографических срезах толщиной до 1 см. Кроме того, суммационный эффект таких срезов позволяет находить устья кистозных БЭ, необходимые для дифференциации с истинными кистами легких (рис. 8-40). На КТВР могут быть упущены уровни жидкости в БЭ, так как интервал между срезами чаще всего равен 10 мм. С другой стороны, тонкосрезная КТ резко увеличивает качество и количество изображений мелких деталей бронхо-бронхиолоэктазии, уточняет распространенность, находит сопутствующий бронхиолит, интерстициальный склероз. Появление мультиспиральной КТ объединяет возможности обеих методик в одном исследовании.
path: pictures/0840.png
Рис. 8-40. Фрагменты КТ легких при кистозных БЭ в верхней доле правого легкого с ее объемным уменьшением, олигемией. На «толстых» срезах визуализируются устья бронхов в продольной и аксиальной проекциях.
Определение этиологических признаков БЭ нечастое, но чрезвычайно важно в установлении природы патологии и адекватной терапии у данного больного ( situs inversus при синдроме Картагенера; центральные, цилиндрические, частично заполненные секретом БЭ в верхней доле справа у больных муковисцидозом, ретенционные кисты у больных АБЛА и др.).
Для осложнений бронхоэктатической болезни весьма характерны симптомы заполнения экссудатом дистальных бронхов и бронхиол, указывающие на распространение воспаления. При обострении заболеваний легких с БЭ прослеживается четкая корреляция между клинической и КТ-картиной. Появление в бронхоэктазах уровней жидкости, перибронхиальных утолщений и инфильтрации свидетельствует о рецидиве воспаления (рис. 8-41).
path: pictures/0841.png
Рис. 8-41. Фрагменты КТ легких при обострении бронхоэктатической болезни. Уровни жидкости в кистозных бронхоэктазах обоих легких, перибронхиальное воспаление.
КТ также имеет значение для диагностики риносинуситов как возможного проявления муковисцидоза, дефицита иммуноглобулинов, цилиарной недостаточности.
В связи с высокой диагностической способностью КТ бронхография утрачивает свою роль в определении наличия бронхоэктазий. Однако ее можно применять в дифференциальной диагностике кистозных БЭ и воздушных кист легких, при планировании оперативного лечения для определения распространенности процесса и решения вопроса об объеме операции (рис. 8-42).
path: pictures/0842a.png
path: pictures/0842b.png
path: pictures/0842c.png
path: pictures/0842d.png
Рис. 8-42. Бронхограммы при БЭ.
а - легкого; б - нижней доли и язычковых сегментов; в - нижней доли; г - нижнего язычкового бронха.
При БЭ, бронхоэктатической болезни значимую роль в оценке активности процесса, диагностике изменений в бронхах, санации бронхиального дерева играет бронхоскопия. С ее помощью устанавливают ограниченный или диффузный характер бронхита, интенсивность воспаления слизистой оболочки, количество и характер секрета в бронхах, состояние их дренажной функции, развитие в бронхиальном дереве полипов, грануляций, гнойных пробок, выход из заполненных гноем бронхов пузырьков воздуха (признак Суля), сужение устьев сегментарных или субсегментарных бронхов отечной слизистой оболочкой (обычно при обострении процесса) или, наоборот, зияющие расширенные бронхи (в фазе ремиссии).
При принятии решения о лечебной тактике важна оценка гемодинамики и функции дыхания. С целью оценки гемодинамики целесообразно применение эхокардиографии (центральная, легочная гемодинамика), сканирования легких (легочная микроциркуляция), ангиопульмонографии. Сосудистые нарушения в легких более распространены, чем зона поражения бронхов, но это пока не может служить основанием для расширения объема операции.
Функциональные исследования легких включают оценку функции внешнего дыхания, кислотно-щелочного равновесия, бронходилатационного ответа, диффузионной способности.
Для решения вопроса о факторах риска, обусловливающих возникновение или прогрессирование БЭ, применяют ряд специальных исследований [40].
Для скрининга и диагностики МВ используют определение хлоридов потовой жидкости, генотипирование и наличие назальных проявлений. Установлению возможного генеза бронхоэктазий способствует определение уровня альфа<sub>1</sub>-антитрипсина, фенотипирование, оценка уровня IgG, IgA, IgE (возможность бронхолегочного аспергиллеза), IgM (возможность хронической инфекции). Выявлению первичной цилиарной цискинезии способствует биопсия слизистой оболочки полости носа.
type: dkli00138
ЛЕЧЕНИЕ
Основными факторами, влияющими на выбор лечения, являются распространенность процесса, его активность, наличие осложнений.
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Сохраняют свою актуальность методы лечения: консервативное и хирургическое. Попытки придания одному из них главенствующий характер не оправдались. Каждый из них преследует определенные цели на отдельных этапах развития болезни. Консервативное лечение может проводиться с самостоятельной задачей клинического выздоровления и стабилизации процесса, обеспечения качества жизни, профилактики обострения процесса, его прогрессирования. С другой стороны, консервативное лечение можно рассматривать в качестве предоперационной подготовки, послеоперационной реабилитации и профилактики прогрессирования болезни, ее рецидива. Консервативное лечение предусматривает гигиену дыхательных путей, санацию бронхиального дерева, антимикробную терапию, вакцинацию, специфическое лечение при отдельных причинах развития болезни, коррекцию гипоксии и др.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Гигиена дыхательных путей включает методы мобилизации мокроты, технику обеспечения трахеобронхиального клиренса, противовоспалительное лечение, антиаспирационные меры. Необходимо осуществлять санацию полости рта, глотки, придаточных пазух носа, трахеобронхиального дерева. Среди этих методов наиболее распространены постуральный дренаж и грудная физиотерапия. Постуральный дренаж осуществляется приданием телу положения вниз головой (положение Тренделенбурга) или горизонтально. Мобилизация мокроты в этих положениях может быть улучшена похлопыванием или вибрационным массажем. Применяются различные приспособления для передачи вибрации в дыхательные пути, в том числе пневматический жилет [39].
