Провоцирует кровохарканье персистирующая грибковая инфекция [30]. Банальная колонизация аспергилл проявляется симптомом «погремушки» - наличием клубка мицелия в полости бронхоэктаза. Воспаление не выходит за пределы стенки заселенного бронха, и длительное время протекает бессимптомно (рис. 8-27). На активизацию процесса указывают утолщение стенки БЭ и появляющееся кровохарканье.
Заполненные БЭ (ретенционные кисты) у больных атопической астмой наводят на размышления о возможном аллергическом бронхолегочном аспергиллезе (АБЛА). Вследствие длительной аллергической реакции антиген - антитело на слизистой оболочке бронхов возникает гранулематозное воспаление с облитерацией просветов и последующим растяжением слизью. Типично вовлечение бронхов субсегментарного уровня (рис. 8-28).
Ретенционные кисты сочетаются с нарушением вентиляции, регионарной эмфиземой, БЭ. Гистологически при АБЛА определяют различные стадии хронического неспецифического воспаления, распространяющегося за пределы бронхов в легочную паренхиму, в бронхиальном секрете находят эозинофилы и мицелий гриба. Диагностика заболевания основывается на лабораторных данных (эозинофилия, повышение уровня IgE, определение мицелия гриба в мокроте, антител к аспергиллам в сыворотке крови, положительные кожные тесты), симптомов (одышка, астматический компонент) и дополняется КТ-картиной [29]. Кроме тяжелой астмы, АБЛА нередко осложняет муковисцидоз.
Муковисцидоз - системное заболевание экзокринной железистой ткани, сопровождающееся синуситами, полипами носовой полости, бронхоэктазами. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект нарушает транспорт электролитов в железистом эпителии [4]. В частности, клетки слизистой бронхов становятся непроницаемыми для ионов хлора, что увеличивает вязкость секрета и затрудняет работу мукоцилиарного аппарата. Присоединяющаяся инфекция разрушает структуру нижних дыхательных путей и приводит к необратимой бронхоэктазии. Муковисцидоз наблюдается исключительно в детском и молодом возрасте, характеризуется распространенными центральными цилиндрическими бронхоэктазами и множественными слизистыми закупорками [33]. Поражение чаще начинается с верхней доли правого легкого. Типичны ранние нарушения перфузии легочной паренхимы, утолщения стенок бронхиального дерева (рис. 8-29).
Патогенетическое сходство, обусловленное нарушением очищения дыхательных путей, наблюдается при других врожденных дисфункциях мукоцилиарного аппарата, например при синдроме Картагенера. Установлено, что зеркальное положение органов «дезориентирует» работу мерцательного эпителия, приводит к стагнации, накоплению слизи и присоединению вторичной инфекции. В отличие от муковисцидоза, прежде всего поражаются средняя и нижние доли. Рецидивирующие воспаления вызывают левосторонний среднедолевой синдром с диссеминированными очагами и ветвистыми структурами в нижележащих отделах легких, что отражает картину распространенного инфекционного бронхиолита [54]. Периоды обострения сменяются стойкими ремиссиями. БЭ развиваются поздно. Прогноз значительно благоприятнее, чем при муковисцидозе (рис. 8-30).
Сходная КТ-картина - сочетание БЭ с центрилобулярными очагами, ветвистыми структурами - типична для нетуберкулезного микобактериоза легких. Это хроническое заболевание вызывается различными штаммами микобактерий, но чаще других М. avium-intracellulare. Страдают преимущественно женщины старше 60 лет с ослабленным иммунитетом [36, 38, 48]. В отличие от муковисцидоза, развиваются периферические БЭ и бронхиолоэктазии, локализованные в передних сегментах среднего и нижнего легочного пояса. Характерны распространенные, разнокалиберные, четко очерченные центрилобулярные очаги, V-образные структуры, «ветки с почками». Размеры элементов варьируют от 2 до 20 мм. Рентгеновскую картину дополняют субплевральные, тонкостенные полости. Визуальные и клинические проявления весьма напоминают хронический диссеминированный туберкулез. Отличительным признаком служат преимущественное поражение передних сегментов среднего и нижнего легочного поясов и отсутствие динамики на протяжении длительного времени. Эти больные подвержены высокому риску заражения туберкулезом при обследовании или лечении в противотуберкулезных учреждениях (рис. 8-31).
Различные типы БЭ при туберкулезе возникают как в острые, так и в хронические стадии болезни. Распространение жидко-казеозного детрита в острую стадию приводит к заполненным бронхо-бронхиолоэктазиям, ретенционным кистам, способным к реактивации болезни даже спустя многие годы. Специфический эндобронхит деформирует бронхи в так называемые бронхиальные «каверны» - разнокалиберные мешотчатые БЭ. Бронхообструкция, цирроз неотделимы от различных типов БЭ на поздних стадиях туберкулеза (рис. 8-32).
Ателектатические бронхоэктазы могут быть обусловлены целым рядом состояний: аспирацией желудочного содержимого, инородного тела, бронхиолитом, доброкачественной опухолью, сдавлением бронха лимфатическими узлами, следствием лучевого воздействия и др. Восстановление проходимости бронха до стадии фиброателектаза заканчивается расправлением пораженного отдела легкого. Даже значительное расширение бронхов, выявляемое при инфекционных заболеваниях в различных консолидациях (лобит, ателектаз, рубец), обратимо и по мере выздоровления регрессирует (рис. 8-33).
Врожденные БЭ - одно из названий секвестрации легкого [6]. Эта аномалия развития обусловлена патологическим зачатком легочной ткани, локализованной внутри грудной полости или непосредственно в легком. Наличие серозного листка, отделяющего аномальную паренхиму, указывает на внелегочную секвестрацию. Аберрантный артериальный сосуд, отходящий от аорты или магистральных артерий - обязательный компонент аномалии. Парамедиастинальные сегменты левого легкого - излюбленная локализация секвестрации. В секвестрированной ткани находят воздушные или заполненные БЭ. В отличие от истинных БЭ, в них имеются перегородки различной толщины, создающие многокамерность. Венозный отток осуществляется в систему непарной вены или непосредственно в предсердия сердца. Для однозначного доказательства секвестрации необходима аортография, поскольку обнаружить аберрантную артерию с помощью КТ удается не всегда (рис. 8-34).
Гипоплазия легкого проявляется недоразвитием сосудистой сети, бронхиального дерева с объемным уменьшением. БЭ могут быть обнаружены как на стороне поражения, так и в викарно увеличенном контралатеральном легком, где перераспределение бронхов и нарушение ламинарности воздушного потока приводят к бронхообструкции, рецидивирующим воспалениям и БЭ (рис. 8-35).
path: pictures/0835.png
Рис. 8-35. Фрагменты КТ легких при врожденных аномалиях.
а, б - аплазия легкого, медиастинальная грыжа, смещение средостения. В викарно увеличенном правом легком бронхоэктазы. Левое легкое замещено воздушными полостями; в, г - кистозная дисплазия нижних долей легких, множественные разнокалиберные кисты и БЭ. Нерасправленная легочная ткань слева (стрелка).
Односторонняя долевая эмфизема (синдром МакЛеода) напоминает врожденную долевую гипоплазию, при этом также находят разрежение сосудистой сети, обеднение ветвлений бронхиального дерева. Однако, в отличие от гипоплазии, за счет эмфиземы имеется объемное увеличение пораженной доли. Причиной изменений служат детские инфекции, вызывающие локальные бронхиолиты и артерииты (рис. 8-36).
path: pictures/0836.png
Рис. 8-36. Фрагменты КТ легких при синдроме МакЛеода. Долевая эмфизема с увеличением объема нижней доли правого легкого, выраженной олигемией и разнокалиберными кистозными БЭ.
Рутинное использование КТ значительно увеличило количество наблюдений односторонних вентиляционно-перфузионных нарушений у больных ХОБЛ с БЭ. В периоды обострения нарастающие одышка, кашель, кровохарканье вызывают подозрения в отношении ТЭЛА. При этом радиоизотопные исследования (сцинтиграфия, ПЭТ) отражают различную степень нарушения перфузии в легких, увеличивая частоту ложноположительной диагностики ТЭЛА. КТ более объективна в диагностике подобных состояний, выявлении «скрытых» БЭ и установлении причины кровохарканья у больных с ХОБЛ (рис. 8-37).
