У пациентов с БЭ, ассоциированными с нетуберкулезными микобактериями, выявлены различные фенотипические отклонения альфа<sub>1</sub>-антитрипсина [17].
Наследственные структурные аномалии легких могут способствовать развитию БЭ. Среди них - врожденные структурные и функциональные нарушения клеток реснитчатого эпителия [16], синдром Мунье-Куна (врожденная трахеомегалия, ассоциированная с удлинением и расширением колец трахеи и сегментарных бронхов) [52], синдром Вильямса - Кемпбелла - врожденная недостаточность бронхиальных хрящей [53], различные врожденные расстройства соединительной ткани: синдром Марфана [27], синдром «Lady Windermere`s» (неэффективный кашель в результате суженных дыхательных путей) [34], врожденные и возрастные аномалии (секвестрация, агенезия, гипоплазия), которые могут сочетаться с рецидивирующей и/или хронической инфекцией нижних дыхательных путей, односторонним бронхолитиазом, синдром Мак-Лауда.
Причиной развития БЭ может быть тяжелая вентиляционная рестрикция при карликовости.
Саркоидоз способствует развитию БЭ вследствие диффузного паренхиматозного рубцевания с деформацией дыхательных путей, внутрибронхиальному гранулематозному воспалению с постстенотической инфекцией, перибронхиальной лимфоаденопатией [43].
При ревматоидном артрите имеется склонность к инфекциям, к изменениям, обусловленным применением стероидной и цитотоксической терапии [22]. Развитие БЭ отмечено при анкилозирующем спондилите с анкилозом соединения ребер и позвоночника, что сопровождается ограничением вентиляции, фиброкистозной дегенерацией верхушек легких [45]. Остается малоизученным механизм развития БЭ при системной красной волчанке [28].
При синдроме Шегрена (кератоконъюнктивит, ксеростомия - сухость глаз и рта) в изолированном варианте или в сочетании с коллагенозами (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом) возникают лимфоцитарная интерстициальная пневмония, лимфомы, легочная гипертензия, уменьшение количества слизи и увеличение ее вязкости с обструкцией дыхательных путей, что увеличивает риск формирования БЭ [20].
Развитию БЭ при язвенном колите и болезни Крона способствуют криптогенная инфекция, аутоиммунный компонент, направленный на эпителий [27].
Рецидивирующий полихондрит сопровождается воспалением и деформацией трахеобронхиального дерева и другой хрящевой ткани различной локализации [50].
Значительную роль в развитии БЭ играют аспирация и другие ингаляционные повреждения. Имеют значение аспирация секрета из носоглотки (микроорганизмы), гастроэзофагеальный рефлюкс, ингаляция токсинов, термические повреждения [52]. БЭ могут развиваться при аспирации инородных тел, обструкции дыхательных путей опухолью, внешней компрессией дыхательных путей.
При бронхолегочном аспергиллезе возникают слизистые пробки в бронхах с развитием воспаления и их расширением с формированием тонкостенных БЭ. БЭ отмечены у больных СПИДом [41].
При пожелтении, утолщении, дистрофии ногтей, хронической лимфедеме лица, рук, ног, билатеральном плеврите («синдром желтых ногтей») часто наблюдают синуситы, воспаления нижних дыхательных путей, патологию лимфатических структур, повышенную сосудистую проницаемость, недостаток иммуноглобулинов, цилиарную дисфункцию. Все это способствует развитию БЭ [21]. БЭ также возникают у больных с лучевым пневмонитом.
type: dkli00195
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Болезнь носит хронический характер с периодическими обострениями процесса и возможным развитием осложнений. У 82,6% больных БЭ локализуются в одном легком, в том числе в правом в 23,7% случаев, в левом - в 58,9%. При правосторонней локализации процесса наиболее часто поражена нижняя доля (45,9%), а при левосторонней - нижняя доля (58%) и ее сочетание с язычковыми сегментами (26%). При двусторонних БЭ чаще всего поражаются нижние доли (41,8%).
Клинические проявления болезни зависят от фазы заболевания: ремиссии или обострения. Ведущий клинический симптом - кашель с отделением мокроты. Он может отсутствовать при сухих БЭ. В остальных случаях в период ремиссии кашель с мокротой имеет постоянный характер или периодический, обычно по утрам, не превышая выделения за сутки 50 мл слизисто-гнойной без запаха мокроты. В период обострения количество мокроты с самого начала быстро увеличивается, достигая 300 - 500 мл и более.
Частота кровохарканья, по данным литературы, колеблется от 10 - 15% [3] до 25 - 34% [10]. Легочные кровотечения отмечают у 10% больных [10]. По нашим данным, из 562 больных БЭ кровохарканье было отмечено у 8,2%, а легочное кровотечение - у 11,1%. Заслуживают внимания легочные кровотечения при сочетании БЭ с эндометриозом.
В период обострения появляются жалобы на боль. Есть мнение, что болевой синдром иногда имитирует картину ТЭЛА [10]. Болевой синдром чаще проявляется двумя формами. При первой боль носит плевральный характер (локальное проявление с усилениями во время глубокого вдоха), при второй - боль не имеет четкой локализации, а ощущается в виде чувства сдавления, распирания, затрудненного дыхания.
Нередко повышается температура тела. В период ремиссии повышение температуры до субфебрильного уровня бывает эпизодическим. В период обострения наблюдается длительная лихорадка в сочетании со слабостью, потливостью, иногда ознобами.
Нередко больных беспокоит одышка, которая не соответствует выраженности дыхательной недостаточности. Отмечаются общая слабость, утомляемость, снижение физических возможностей.
К симптомам БЭ может присоединиться картина развившихся осложнений: кровохарканья и легочного кровотечения (у 19,3% больных), спонтанного пневмоторакса (0,7%), абсцедирования (1,8%), эмпиемы плевры и пиопневмоторакса (0,4%); кроме того, возможны сепсис, аспирация, эрозивный гастродуоденит, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, желудочно-кишечные кровотечения и др.
type: dkli00155
ДИАГНОСТИКА
АНАМНЕЗ
В диагностике БЭ важно учесть характерные признаки, указания в анамнезе на хронические, с обострениями, в течение длительного времени инфекционные заболевания нижних дыхательных путей (бронхиты, пневмонии), семейный анамнез со сведениями о факторах риска. Мотивом для обследования может стать сообщение об «астме», кровохарканье.
Поводом для обследования с целью диагностики БЭ могут быть выявленный при рентгенографии усиленный с деформацией легочный рисунок в нижних легочных полях, доходящий до периферических отделов легких, наличие ателектаза в нижних долях, средней доле, язычковых сегментах.
Диагностика БЭ преследует цель установления болезни, факторов риска возникновения и развития процесса, формы заболевания и его особенностей, знание которых необходимы для адекватного лечения.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
При длительном течении заболевания могут наблюдаться утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и деформация ногтей («часовые стекла»). Дети могут отставать в умственном и физическом развитии. Возможна деформация грудной клетки в зависимости от развития пневмофиброза (уменьшение) или эмфиземы (бочкообразность) и распространенности последних (симметричные или асимметричные деформации).
При развитии пневмофиброза голосовое дрожание усилено, перкуторно - укорочение легочного звука, аускультативно - бронхофония, а при выраженной эмфизематозности голосовое дрожание ослаблено, перкуторный звук с коробочным оттенком, аускультативно - дыхание ослаблено. При аускультации могут быть определены локализация (зона выявления хрипов), активность процесса (количество и разнокалиберность влажных хрипов), объем и вязкая консистенция содержимого бронхов (характер сухих хрипов), динамика процесса (интенсивность, количество, характер хрипов). При грубых изменениях объема легкого физикально может быть выявлено смещение сердца.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Исследования крови должны быть направлены на определение выраженности воспалительного процесса (уровень лейкоцитоза, С-реактивного белка, тромбоцитов, СОЭ), грибкового поражения легких (наличие эозинофилии), хронической инфекции (анемии).
