type: dkli00126

КЛАССИФИКАЦИЯ

Предложено немало классификаций, подразделяющих БЭ по форме (цилиндрические, варикозные, кистозные), содержимому (сухие, влажные, заполненные), механизмам возникновения (обструктивные, деструктивные, тракционные, ятрогенные после лучевой терапии, агрессивной антибиотикотерапии и др.) [5, 47]. Наиболее полно современное направление в разработке проблем классификации БЭ отражают W.M. Thurbeck и M.D. Iseman [40, 49], в основу их классификации положены этиопатогенетические принципы.

Этиопатогенетическая классификация БЭ:

--- Постинфекционные (инфекции нижних дыхательных путей у детей, абсцедирующие пневмонии у взрослых, туберкулез; аденовирусная инфекция, коклюш, корь; другие инфекции дыхательных путей).

--- Обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей).

--- Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров, дыма, включая термические повреждения).

--- Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационные пневмонии, санационные процедуры).

--- Генетически детерминированные (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).

--- Врожденные аномалии - дисплазии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты, карликовость).

--- Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).

--- Дефицит или аномалии альфа₁-антитрипсина.

--- Хронические диффузные заболевания легких известной или неустановленной этиологии (идиопатический легочный фиброз, коллагенозы, саркоидоз).

--- Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).

--- Другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез/микоз, ВИЧ-инфекция/СПИД, «синдром желтых ногтей», радиационное повреждение).

Остаются открытыми вопросы о врожденных и приобретенных причинах БЭ, их первичности и вторичности. Вероятно, повреждение бронхов возникает у лиц с генетическими дефектами или предрасположенностью к патологии, так как подавляющее большинство БЭ формируется в детском и юношеском возрасте. К первичным относят БЭ при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких. Вторичные БЭ могут быть обусловлены любыми причинами, вызывающими повреждения легких.

Сохраняет свою актуальность деление БЭ по клиническому течению (фазы ремиссии и обострения), по распространенности (поражение сегментов, доли легкого, двусторонний процесс). Расширение эндоскопических возможностей обусловило подразделение БЭ на центральные (проксимальные бронхи, включая субсегментарные) и периферические (дистальнее субсегментарных, с 5-й по 16-ю градацию).

По форме БЭ подразделяют на цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, кистоподобные, смешанные.

Для выбора тактики лечения БЭ целесообразно выделять формы их течения:

1. Интермиттирующее течение.

2. Осложненное течение:

--- легочным кровотечением;

--- патологией плевральной полости:

------ спонтанным пневмотораксом;

------ эмпиемой плевры;

--- патологией ткани легкого:

------ абсцессом и гангреной;

------ циррозом;

--- сепсисом;

--- внелегочными процессами:

------ язвой желудка и двенадцатиперстной кишки;

------ амилоидозом.

type: dkli00182

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Бронхоэктазии среди других заболеваний легких составляют от 10% до 30% [10]. При флюорографии органов грудной клетки их выявляют, по мнению авторов, у 1 - 2 из 1000 человек, а при обследовании с применением бронхографии - у 0,5% населения. По данным патологоанатомических исследований БЭ диагностируют у 2 - 4% взрослого населения. Выявление бронхоэктазий у ²/₃ больных происходит в возрасте до 20 лет. При этом в возрасте до 10 лет БЭ одинаково часто наблюдаются у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют чаще, чем женщины в 1,5 - 3 раза. В последние годы количество больных БЭ в специализированной клинике, несмотря на повышение диагностических возможностей, уменьшилось. Это, вероятно, связано с повышением эффективности лечения болезней органов дыхания в детском возрасте, включая патологии, способствующие развитию БЭ.

type: dkli00194

ПАТОГЕНЕЗ

Бронхоэктазии относятся к полиэтиологическим процессам. Основная причина развития бронхоэктазии в детском и юношеском возрасте - это продуктивное воспаление дистальных воздухопроводящих путей. Деструктивные изменения мышечного и эластического компонентов стенки сопровождаются дилатацией бронхов и функциональными нарушениями [14]. Застой слизи вызывает надсадный кашель с растяжением стенок, разбрызгиванием секрета, закупоркой терминальных бронхиол. Спадение альвеолярной ткани приводит к объемному уменьшению долек, уплотнению перибронховаскулярного интерстиция. Параллельно с вентиляционными нарушениями снижается перфузия легочной паренхимы. Формирование бронхоэктазов часто сочетается с хроническим бронхитом и эмфиземой (ХОБЛ). Среди больных ХОБЛ их выявляют в 18 - 27% [25].

Патологическое истончение и повреждение бронхов могут быть вследствие вытяжения (тракции), выпячивания (пульсации), снижения упругости дыхательных путей, хронического инфекционного воспалительного процесса. Проходимость воздухоносных путей поддерживается хрящами бронхов, отрицательным внутригрудным давлением (через диффузную систему интерстициальной ткани). Фиброзные изменения в интерстициальной ткани (саркоидоз, туберкулез и другие воспаления) приводят к расширению участков воздухоносных путей в результате тракции (вытяжения). Локальные повреждения стенки бронха (например, при аспергиллезе вследствие формирования мукоидных конгломератов) обусловливают пульсионный механизм формирования БЭ.

Развитие БЭ может быть вызвано слабостью бронхиальной стенки при врожденной трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна), отсутствии хрящевых колец (синдром Вильямса - Кемпбелла) , синдроме Марфана, рецидивирующем полихондрите.

Развитию воспалительного процесса в бронхах способствует ухудшение отделения бронхиального содержимого при неэффективном кашле при патологическом пролабировании мембранозной части бронхов.

В литературе описано множество факторов и механизмов, способствующих развитию БЭ. P.J. Cole [19] придает важное значение возникновению «порочного круга», при котором врожденная предрасположенность ведет к рецидивирующему воспалению с деструктивными изменениями в бронхах, а впоследствии способствует хронической микробной колонизации из-за снижения к ней устойчивости слизистой оболочки и экспансивному распространению процесса. Однако БЭ не обязательно присутствуют при хроническом воспалении в бронхах.

Возникло предположение о снижении защиты бронхиального дерева от воспаления вследствие формирования при некоторых видах инфекциях ( P. aeriginosa) биомембраны, которая покрывает слизистую оболочку, блокирует реснички, делает недоступными для антибиотиков микроорганизмы [23].

Дефекты в лечении острых воспалительных процессов в легких могут приводить к локальным повреждениям структуры легочной ткани и способствовать развитию БЭ [44].

Имеется связь БЭ с муковисцидозом, обусловленным мутацией гена трансмембранного регулятора [26]. Среди пациентов этой группы отмечаются хроническая дыхательная обструкция, синуситы и т.д. Наряду с классическим вариантом мутации установлены другие нарушения [32], что определяет клинические фенотипы больных. Выделяют две группы больных с муковисцидозом, приводящим к БЭ [35]. У одних заболевание развилось в детстве, и оно было подтверждено клинически и лабораторно. У других больных тяжесть процесса была меньше и диагностика была затруднена. К этой группе больных примыкают лица с синдромом Юинга (БЭ, синуситы, обструктивная азооспермия) [31].

Воспалительные процессы в бронхиальном дереве, способствующие развитию БЭ, могут быть обусловлены иммунными расстройствами - мутациями, снижающими количество Т- и В-лимфоцитов, NK-лимфоцитов, нейтрофилов, белков комплемента. Это обусловлено общей вариабельной иммунной недостаточностью или гипогаммаглобулинемией [24]. Среди других форм первичных иммунных нарушений, приводящих к БЭ, отмечают гипер-IgM, гипер-IgE-синдром, гипоплазию тимуса с ненормальным клеточным иммунитетом (синдром Ди Джорджа), генетические аномалии (синдром врожденного комбинированного иммунодефицита, синдром «голых лимфоцитов», синдром Вискотта - Олдрича - Х-сцепленное рецессивное заболевание, ассоциированное с маленькими тромбоцитами и экземой, гипоплазия хрящей и волос, атаксия-телеангиэктазия).