Диагностика: при рентгенологическом исследовании выявляют увеличение левых отделов сердца. Ствол легочной артерии расширен, и выбухает дуга легочной артерии. На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка. Подтверждается порок аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией легочного ствола и сердца (наблюдается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе).

Лечение хирургическое – перевязка открытого артериального протока.

Дефект межжелудочковой перегородки локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, но также бывает, что перегородка отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня, у корня аорты или непосредственно в нем, то этому пороку сопутствует аортальная клапанная недостаточность. Гемодинамические нарушения определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом круге кровообращения. Малые дефекты (0,5–1 см) проявляются сбросом через дефект слева направо небольшими объемами крови, что не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и чем больше сбрасываемой через него крови, тем раньше проявляется гипеволемия и гипертензия в малом круге кровообращения, склероз легочных сосудов с исходом в сердечную недостаточность. Тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эй-зенменгера), при сбросе крови через дефект справа налево будет сопровождаться выраженной артериальной гипоксемией. Нарушения проявляются в возрасте 2–4 месяцев, когда снижается легочно-сосудистое сопротивление. При маленьком дефекте мышечной части перегородки – болезнь Толочинова—Роже – порок длительные годы может быть бессимптомным, дети развиваются умственно и физически соответственно возрасту, и может проявляться характерными частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни может произойти спонтанное закрытие небольшого дефекта, если дефект остается на последующие годы, то постепенно развивается легочная гипертензия, которая приводит к сердечной недостаточности. При аускультации интенсивность систолического шума зависит от объема скорости сброса крови через дефект. По мере увеличения легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как происходит усиление и акцент II тона над легочным стволом; у некоторых больных появляется диастолический шум.

Клинические проявления: жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, слабость, утомляемость, легочные инфекции. Дети отстают в развитии, малоподвижны, бледные; по мере увеличения легочной ги-пертензии наблюдается одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз. При перегрузке правого желудочка имеется эпи-гастральная пульсация. При пальпации в III–IV меж-реберье слева от грудины определяется систолическое дрожание. При аускультации в III–IV межреберье по левому краю грудины определяется интенсивный систолический шум и систолическое дрожание. Усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. При аускультации легких в задненижних отделах (чаще слева) выслушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Больные с большими дефектами перегородки, как правило, не доживают до 1 года, так как развивается тяжелая сердечная недостаточность или присоединение инфекционного эндокардита. Клинические проявления симптомокомплекса Эйзенменге-ра: у ребенка малиновый затем фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, и усиливается акцент II тона на легочной артерии, нарастает одышка, появляются боли в области сердца.

Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее распространенных пороков сердца. Ге-модинамические нарушения характеризуются сбросом крови через имеющийся дефект из левого в правое предсердие, что ведет к перегрузке объемом тем большим, чем больше дефект правого желудочка и малого круга кровообращения. У детей раннего возраста имеется гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения. Порок распознают после 2-го года жизни.

Клинические проявления порока при небольшом дефекте могут отсутствовать. Более типичны ограничение переносимости высокой физической нагрузки с юного возраста, после которой и во время нее появляется одышка, ощущение тяжести или нарушение ритма сердца, а также у ребенка может наблюдаться повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии появляется жалоба на одышку при небольшой нагрузке, цианоз, который сначала при физической нагрузке носит периодический характер, затем становится стойким, постепенно нарастают клинические проявления правожелудочковой недостаточности. У больных с большим дефектом развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Расширение сосудистого пучка влево за счет увел иче-ния легочной артерии. При аускультации определяется расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у некоторых больных появляется систолический шум во II–III межреберье слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможно развитие мерцательной аритмии, которая не характерна для других врожденных пороков сердца.

Диагностика: при рентгенологическом исследовании можно увидеть увеличение правого предсердия, поперечник тени увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. На ЭКГ электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Иногда возникает нарушение ритма (мерцание, трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия).

При эхокардиографии подтверждается дефект меж-предсердной перегородки по наличию прерыва эхо-сигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпредсердной перегородки.

Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (легочный рисунок при ней обеднен) и с митральным стенозом, в отличие от которого при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не наблюдается; помимо этого, митральный стеноз надежно исключается эхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Лечение хирургическое: ушивание или пластика дефекта. Больные без оперативного вмешательства живут в среднем около 40 лет.

Стеноз легочной артерии может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Часто изолированный стеноз легочной артерии бывает клапанным, иногда встречается подкапанный изолированный стеноз или стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, которые утолщены, ригидны и могут иметь отложения кальция. Гемодинамические нарушения проявляются уменьшением поступления крови в малый круг кровообращения, определяются высоким сопротивлением кровотоку в зону стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца.

Клинические проявления зависят от степени стеноза. Ранним симптомом является одышка при физической нагрузке, утомляемость, головокружение. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, нарастание одышки. При выраженном стенозе рано возникает правожелудочковая сердечная недостаточность с явлениями периферического цианоза. Диффузный цианоз свидетельствует о межпредсердном сообщении. Цианоз появляется при развитии хронической сердечной недостаточности. При объективном осмотре можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области), расширение границ сердца в поперечном размере. При аускультации во II межреберье выслушивается грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, можно выслушать расщепление II тона с ослаблением его над легочной артерией, I тон на верхушке усилен.