Блефарофимоз – редко встречающаяся аномалия развития, обусловленная укорочением и сужением глазной щели, двусторонним птозом, с аутосомно–доминантным типом наследования. Для него характерны слабая функция мышцы, поднимающей верхнее веко, эпикантус и выворот нижнего века.
Приобретенный птоз наблюдается значительно чаще, чем врожденный. В зависимости от происхождения различают нейрогенный, миогенный, апоневротический и механический приобретенный птоз.
Нейрогенный птоз при параличе глазодвигательного нерва обычно односторонний и полный, наиболее часто вызывается диабетической нейропатией и интракраниальными аневризмами, опухолями, травмами и воспалением. При полном параличе глазодвигательного нерва определяются патология экстраокулярных мышц и клинические проявления внутренней офтальмоплегии: потеря аккомодации и зрачковых рефлексов, мидриаз. Так, аневризма внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса может привести к полной наружной офтальмоплегии с анестезией области иннервации глаза и инфраорбитальной веточки тройничного нерва.
Птоз может быть вызван с защитной целью при лечении язв роговицы, которые не заживают из–за незакрывающейся глазной щели при лагофтальме. Эффект химической денервации ботулотоксином мышцы, поднимающей верхнее веко, временный (около 3 мес), и обычно его достаточно для купирования роговичного процесса. Этот способ лечения является альтернативой блефарорафии (сшивание век).
Птоз при синдроме Горнера (обычно приобретенный, но может быть и врожденным) вызван нарушением симпатической иннервации гладкой мышцы Мюллера. Для этого синдрома характерны некоторое сужение глазной щели вследствие опущения верхнего века на 1–2 мм и небольшого поднятия нижнего века, миоз, нарушение потоотделения на соответствующей половине лица или век.
Миогенный птоз возникает при миастении, часто двусторонний, может быть асимметричным. Выраженность птоза меняется день ото дня, он провоцируется при нагрузке и может сочетаться с двоением. Эндорфиновый тест временно устраняет мышечную слабость, корригирует птоз, подтверждает диагноз миастении.
Апоневротический птоз – очень часто встречающийся тип возрастного птоза; характеризуется тем, что сухожилие мышцы, поднимающей верхнее веко, частично отрывается от тарзальной (хрящеподобной) пластинки. Апоневротический птоз может быть посттравматическим; считается, что в большом числе случаев послеоперационный птоз имеет такой механизм развития.
Механический птоз возникает при горизонтальном укорочении века опухолевого или рубцового происхождения, а также при отсутствии глазного яблока.
У детей дошкольного возраста птоз приводит к стойкому снижению зрения. Раннее хирургическое лечение выраженного птоза может предотвратить развитие амблиопии. При плохой подвижности верхнего века (0–5 мм) целесообразно его подвешивание к лобной мышце. При наличии умеренно выраженной экскурсии века (6–10 мм) птоз корригируют путем резекции мышцы, поднимающей верхнее веко. При сочетании врожденного птоза с нарушением функции верхней прямой мышцы резекцию сухожилия леватора производят в большем объеме. Высокая экскурсия века (более 10 мм) позволяет выполнить резекцию (дупликатуру) апоневроза леватора или мышцы Мюллера.
Лечение приобретенной патологии зависит от этиологии и величины птоза, а также от подвижности века. Предложено большое количество методик, но принципы лечения остаются неизменными. При нейрогенном птозе у взрослых требуется раннее консервативное лечение. Во всех остальных случаях целесообразно хирургическое лечение.
При опущении века на 1–3 мм и его хорошей подвижности трансконъюнктивально выполняют резекцию мышцы Мюллера.
В случае умеренно выраженного птоза (3–4 мм) и хорошей или удовлетворительной подвижности века показаны операции на мышце, поднимающей верхнее веко (пластика сухожилия, рефиксация, резекция или дупликатура).
При минимальной подвижности века осуществляют его подвешивание к лобной мышце, что обеспечивает механический подъем века при поднимании брови. Косметический и функциональный результаты данной операции хуже, чем эффект вмешательств на леваторах верхнего века, но у данной категории больных альтернативы подвешиванию нет.
Для механического поднятия века возможно использование особых дужек, фиксирующихся к оправам очков, применение специальных контактных линз. Обычно эти устройства плохо переносятся, поэтому их очень редко используют.
При хорошей подвижности века эффект хирургического лечения высокий, стабильный.
Заворот века (син. энтропион) – заболевание, при котором край века и ресницы повернуты к глазному яблоку. Это приводит к постоянному раздражению глаза, образованию эрозии и язв роговицы, инъекции конъюнктивальных сосудов, слезотечению. Различают следующие формы заворота век: врожденный, возрастной, спастический, рубцовый.
Врожденный заворот века чаще наблюдается у представителей монголоидной расы и является следствием утолщения кожи и гипертрофии волокон круговой мышцы глаза у ресничного края. Лечение врожденного заворота состоит в дозированной полулунной резекции кожи и круговой мышцы глаза, а в случае необходимости резекция может быть дополнена наложением выворачивающих швов. Врожденный заворот часто исчезает в течение первых месяцев жизни ребенка.
Возрастной заворот возникает вследствие растяжения связок век, атонии ретрактора нижнего века, нестабильности тарзальной пластинки. Возрастной заворот корригируют путем горизонтального укорочения наружной связки век, пластики ретрактора, резекции кожно–мышечного лоскута, а также сочетания этих методик. Прогноз хороший.
Спастический заворот характеризуется возрастным растяжением структур нижнего века, которое при возрастном энофтальме приводит к нестабильности нижнего века. Волокна круговой мышцы глаза постепенно смещаются по направлению к краю века, происходит их гипертрофия. Возникновение такого заворота века провоцируется блефароспазмом. При спастическом завороте века оправдано сочетание горизонтального укорочения его наружной связки, а в случае необходимости операцию дополняют пластикой ретрактора нижнего века и удалением кожного лоскута нижнего века. В отличие от возрастного заворота спастический чаще рецидивирует.
Рубцовый заворот часто является исходом сморщивания тарзальной пластинки после ожогов, повреждений, радиационного поражения, операций, инфекций (трахома), а также аллергических и токсических реакций (пемфигоид–пузырчатка, синдром Стивенса–Джонсона, синдром Лайелла). Постоянная травматизация глазного яблока ресницами вызывает постоянное слезотечение и раздражение конъюнктивы, приводящее к усилению блефароспазма. Для предотвращения травматизации роговицы на время, предшествующее операции, веко оттягивают книзу пластырем. При рубцовом завороте требуется пластика кожно–мышечной пластины века, нередко в сочетании с пластикой конъюнктивы трансплантатом собственной слизистой оболочки полости рта. Прогноз хороший.
Рис. 7.4. Операция горизонтального укорочения нижнего века с целью коррекции выраженного возрастного выворота века.
Выворот края века (син. эктропион) – заболевание, при котором веко отходит от глаза, вследствие чего обнажается пальпебральная и бульбарная конъюнктива. Практически всегда происходит выворот нижнего века. Даже при незначительной степени выворота нижнего века смещается нижняя слезная точка, что приводит к слезотечению. Эпителий пальпебральной части конъюнктивы нижнего века начинает ороговевать. Веко провисает, выворот нижней слезной точки приводит к слезостоянию и тягостному для пациентов постоянному слезотечению, развитию хронического блефарита и конъюнктивита. Выраженный лагофтальм может способствовать образованию язвы роговицы.