Причинами развития заболевания являются воспалительные процессы в околоносовых пазухах, зубах, инфекционные заболевания, травма или контузия орбиты.

Лечение: санация околоносовых пазух, полости рта, ганглионарные блокады, кортикостероиды, витамино– и пиротерапия, димедрол, новокаин ретробульбарно, местно – хинин с морфином, витаминные капли.

Синдром Маркуса – Гунна. Парадоксальные движения век – односторонний птоз, исчезающий при открывании рта и движении челюсти в противоположную сторону. Если рот открывается больше, то глазная щель может стать шире (рис. 22.5). При жевании птоз уменьшается. Синдром может быть врожденным и приобретеным, чаще наблюдается у мужчин. С возрастом может стать менее выраженным.

При приобретенном заболевании парадоксальные движения век появляются после травмы, удаления зубов, ранения лицевого нерва, сотрясения мозга, энцефалита, психической травмы. Предполагают наличие аномальной связи между тройничным и глазодвигательным нервами или ядрами этих нервов. Иногда этот синдром рассматривают как результат нарушения кортикобульбарных связей.

Наблюдаются сопутствующие изменения в органе зрения и организме в целом (паралитическое косоглазие на стороне птоза, эпилепсия с редкими судорожными припадками и др.). Лечение в основном хирургическое – устранение птоза.

Синдром Мартина Ама – синдром, обратный синдрому Маркуса – Гунна, – опущение верхнего века при открывании рта. Птоз появляется также во время жевания. Развитию парадоксальных синкинетичес ких движений предшествует периферический паралич лицевого нерва.

Болезнь Микулича – симптомокомплекс, который характеризуется медленно прогрессирующим симметричным, часто значительным увеличением слезных и слюнных желез, смещением глазных яблок книзу и внутри и выпячиванием их вперед. Движения глаз ограничены, иногда имеется диплопия. Кожа век растянута, может быть цианотичной, в ней видны расширенные вены, а в толще век отмечаются кровоизлияния. Конъюнктива век гиперемирована. На глазном дне иногда обнаруживают периваскулиты, кровоизлияния, явления застойного диска или неврита. Болезнь развивается медленно, в течение нескольких лет. Начинается чаще в возрасте 20–30 лет с постепенно увеличивающегося припухания слюнных, а затем слезных желез, иногда процесс распространяется даже на мелкие железы полости рта и гортани. Припухшие крупные железы подвижны, эластичны, безболезненны, с гладкой поверхностью. Нагноения желез никогда не происходит. В процесс вовлекаются лимфатические узлы. Патологоанатомические изменения проявляются в виде лимфоматоза, реже гранулематоза слезных и слюнных желез. Лечение зависит от предполагаемой этиологии заболевания. Во всех случаях показано применение препарата мышьяка и раствора йодида калия внутрь.

Болезнь дифференцируют от хронического продуктивного паренхиматозного воспаления слюнной железы, слюннокаменной болезни, опухолей слюнной и слезной желез, синдрома Съегрена.

Синдром Стерджа – Вебера – Краббе – энцефалотригеминальный синдром, характеризующийся сочетанием кожного и мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями. Этиология – врожденная нейроэктодермальная дисплазия. Кожный ангиоматоз может быть врожденным или развивается в раннем детстве в виде ангиом лица, чаще располагающихся на одной половине лица вдоль первой и второй ветвей тройничного нерва. Окраска очагов в грудном возрасте розовая, затем становится синюшно–красной (рис. 22.6). Ангиоматоз кожи лица часто распространяется на кожу век, конъюнктиву и склеру. Ангиома может развиться в сосудистой оболочке, иногда возникает отслойка сетчатки соответственно локализации ангиомы. Как правило, синдром сопровождается глаукомой, которая протекает с незначительным гидрофтальмом. Симптомы поражения мозга проявляются в виде умственной отсталости, клонических судорог, эпилептиформных припадков, рецидивирующих гемипарезов или гемиплегий. Возможны гемангиомы во внутренних органах. Также отмечаются эндокринные расстройства: акромегалия, ожирение.

Лечение – рентгенотерапия, склерозирующая терапия, хирургическое лечение кожных ангиом, лечение глаукомы.

Прогноз для жизни обычно неблагоприятный из–за тяжелых неврологических осложнений.

Черепно–лицевой дизостоз (болезнь Крузона). Основной симптом – двусторонний, часто значительный экзофтальм, обусловленный недоразвитием верхней челюсти и орбиты.

Также наблюдаются расходящееся косоглазие, расширение области корня носа, гипертелоризм. На глазном дне – застойные диски зрительных нервов с последующей вторичной атрофией в результате сужения оптического канала или повышения внутричерепного давления вследствие синостоза большинства черепных швов (рис. 22.7). Наблюдают монголоидный тип глазных шелей, астигматизм, нистагм, могут отмечаться врожденные подвывихи хрусталика, гидрофтальм, катаракта. Из других симптомов встречаются деформация черепа типа башенного, клювовидный нос, короткая верхняя губа, эпилептические припадки, нарушения обоняния и слуха, умеренно выраженная умственная отсталость. Болезнь Крузона иногда сочетается с открытым прикусом, синдактилией кистей и стоп.

Заболевание расценивают как семейно–наследственную аномалию черепа. Лечение – хирургическая костная пластика.

Мандибулофациальный дизостоз (болезнь Франческетти) – сем ей нонаследственный синдром, характеризуется разнообразием челюстно–лицевых аномалий в различных комбинациях. Со стороны глаз отмечаются косые "антимонголоидные" глазные щели (двустороннее опущение наружного угла глазной щели), колобомы век, эпибульбарные дермоиды, парез глазодвигательных мышц, редко микрофтальм, врожденные катаракты, колобомы сосудистого тракта, зрительного нерва.

Со стороны челюстно–лицевой системы имеется гипоплазия костей лица, что приводит к значительной асимметрии лица, резкое недоразвитие зубов.

Часто бывает аплазия ушей, гиперплазия лобных пазух, расщепление костей лица и деформация скелета. Иногда отмечается увеличение языка, отсутствие околоушной железы, гидроцефалия, поражение сердца и др. Наряду с типичными формами синдрома встречаются и атипичные, при которых имеется лишь часть симптомов.

Синдром Мейер–Швиккерата – Грютериха – Вейерса (околоденто–дигитальная дисплазия) – сочетаные поражения глаз, лица, зубов, пальцев, кистей, стоп. Глазные симптомы – эпикантус, узкие глазные щели, птоз, двусторонняя микрофтальмия, аномалия радужки в виде гипоплазии переднего листка, врожденная глаукома. Со стороны зубов – генерализованная дисплазия эмали с коричневым окрашиванием микродентия и олигодентия. Лицо с маленьким носом, гипоплазией крыльев носа и широкой переносицей. Из аномалий конечностей следует отметить изменение кожного покрова между пальцами, квадратный вид средней фаланги мизинца, гипоплазия или полное отсутствие средних фаланг нескольких пальцев, дистрофия ногтей или их отсутствие. Также могут быть микроцефалия, изменения носа, гипотрихоз и недостаточность пигментации кожи.

Синдром Ригера – это наследственая эктомезодермальная дисгенезия радужки и роговицы, сочетающаяся с зубочелюстными изменениями. Со стороны глаза может быть мегалокорнеа или микрокорнеа, плоская роговица, остатки мезенхимальной ткани в углу передней камеры, краевые сращения задней поверхности роговицы с передней поверхностью радужки, деформация зрачка, атрофия радужки с образованием сквозных дефектов, глаукома. Возможна врожденная катаракта, колобома радужки и сосудистой оболочки, косоглазие, дермоидные кисты у лимба, аномалии рефракции высокой степени.