Продолжительность инкубационного периода не установлена. Заболевание редко начинается с глазных симптомов, чаше – с недомогания и лихорадки, появления афт на слизистой оболочке полости рта и языка, затем возникает изъязвление половых органов.

Афты болезненны и имеют вид беловато–желтоватых пятен, окруженных красным ободком разной величины. Чаще образуется несколько афт и очень редко – единичные. Афты исчезают, не оставляя следов.

Афтозный стоматит чаще других симптомов совпадает с обострением гипопиониридоциклита. Изъязвления половых органов проявляются небольшими поверхностными язвами, образованием папул или везикул, которые затем изъязвляются. После их исчезновения остается пигментация или рубцы. В разные сроки от начала заболевания развивается гипопиониридоциклит, который при каждом рецидиве протекает тяжелее (рис. 22.2). Больные отмечают снижение зрения, мутнеет влага передней камеры, затем – гипопион, радужка становится гиперемированной, в стекловидном теле образуются помутнения различной интенсивности. Гипопион сначала рассасывается довольно быстро, как и помутнения стекловидного тела. В результате повторных приступов образуются задние синехии (рис. 22.3), организуется экссудат в области зрачка, повышается внутриглазное давление, развиваются осложненная катаракта и стойкое помутнение стекловидного тела. Процесс, как правило, заканчивается слепотой.

Заболевание иногда начинается с экссудативного хориоретинита, нейроретинита, периартериита с кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело, ретробульбарного неврита, папиллита, атрофии зрительных нервов, дегенеративных изменений сетчатки. Результаты флюоресцентно–ангиографического исследования свидетельствуют, что при болезни Бехчета имеется генерализованное поражение сосудистой системы глаза.

Патологические изменения на глазном дне являются фактором, определяющим плохой прогноз для зрения при болезни Бехчета.

В редких случаях болезнь сопровождается конъюнктивитом и поверхностным кератитом с рецидивирующими изъязвлениями роговицы или наличием стромальных инфильтратов.

Поражения кожи проявляются в виде фолликулитов, фурункулов, узловатой эритемы, эрозивной эктодермии, пиодермии.

Описаны и другие симптомы: трахеобронхиты, тромбофлебит и тромбозы вен нижних конечностей, заболевания суставов по типу ревматоидного полиартрита, тонзиллит, орхит, поражение нервной системы в виде менингоэнцефалита.

Необходимо отметить, что боли и отек в пораженных суставах, т. е. артропатии, могут быть первым симптомом болезни Бехчета.

Диагностика основывается на комплексе клинических признаков.

Болезнь Бехчета дифференцируют от саркоидоза, энцефалита, болезни Крона, синдромов Рейтера и Стивенса–Джонсона и других сходных по клинической картине заболеваний.

Эффективного лечения нет, как и общепринятой системы лечения.

Применяемое лечение – антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламидные препараты, кальция хлорид, переливание одногруппной крови, плазмы дробными дозами, глобулин, кортикостероиды под конъюнктиву ретробульбарно и внутрь, закапывание атропина, аутогемотерапия, ультразвуковая и дегидратирующая терапия и др. – дает лишь временное улучшение.

В настоящее время лечение дополняют иммунодепрессантами, иммуномодуляторами.

Сицдром Съегрена. Клиническими симптомами заболевания являются поражения слезных и слюнных желез, верхних отделов дыхательных путей и желудочно–кишечного тракта, возникающие на фоне деформирующего полиартрита. Болезнь развивается медленно, течение хроническое с обострениями и ремиссиями.

Жалобы больных сводятся к ощущению рези, сухости, жжения в глазах, затруднению при открывании глаз по утрам, светобоязни, затуманиванию, отсутствию слез при плаче, ухудшению зрения и болям в глазу. При объективном исследовании могут отмечаться незначительная гиперемия и разрыхленность конъюнктивы век, тягучее отделяемое из конъюнктивальной полости в виде тонких сероватых эластичных нитей (слизь и слущенные клетки эпителия).

Роговица теряет блеск, истончена. На ее поверхности имеются сероватые нити, после удаления которых могут оставаться эрозии, а в последующем развивается ее помутнение с врастанием сосудов, процесс заканчивается ксерозом. Чувствительность роговицы не изменяется. С помощью пробы Ширмера № 1 выявляют снижение функции слезных желез (от 3–5 мм до 0).

Через некоторое время, после появления глазной патологии отмечаются изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Слюна становится вязкой, в результате чего затрудняются речь, акт жевания и глотания. Пищу приходится запивать водой. Спустя некоторое время развивается сухость из–за недостатка слюны (сиалопения), а в более позднем периоде из отверстия стенонова протока (проток околоушной железы) с большим трудом можно выдавить каплю густой желтоватой слюны. Позднее увеличиваются околоушные слюнные железы, что иногда ошибочно расцениваются как признак эпидемического паротита. Слизистая оболочка полости рта и красная кайма iy6 становятся сухими, на языке возникают эрозии и трещины. Сухость распространяется на слизистую оболочку глотки, пищевода, желудка, гортани, трахеи и т. д., так как в процесс вовлекаются носоглоточные, щечные, желудочные, трахеобронхиальные и другие железы. Развиваются гастрит и колит, появляются осиплость, иногда сухой кашель. Реже поражается слизистая оболочка уретры, прямой кишки и заднепроходного отверстия.

В результате понижения секреции потовых и сальных желез появляется сухость кожи, могут отмечаться гиперкератоз, гиперпигментация, выпадение волос.

У большинства больных наблюдаются артропатии в виде хронического деформирующего полиартрита, субфебрильная температура, ускорение СОЭ, нормо– и гипохромная анемия, сначала лейкоцитоз, затем лейкопения, альбуминоглобулиновый сдвиг, дисфункция печени, нарушения в деятельности сердечнососудистой и мочеполовой систем, неврологические расстройства.

Не все симптомы возникают одновременно, но сухость конъюнктивы и роговицы, слизистой оболочки полости рта и носа являются постоянными признаками этого синдрома. Течение заболевания хроническое. Всегда поражаются оба глаза.

Согласно современным представлениям, заболевание относится к коллагенозам, группе аутоиммунных заболеваний. Для диагностики предложен следующий порядок проведения исследований функции слюнных желез: цитологическое исследование мазков секрета, радиосиалография, радиометрическое исследование слюны, сканирование, контрастное рентгенологическое исследование желез и полное офтальмологическое исследование с изучением функционального состояния слезных желез.

Лечение симптоматическое: применяют витаминотерапию, иммунодепрессанты, внутрь капли 5% раствора пилокарпина, подкожные инъекции 0,5% раствора галантамина, местно – инстилляции искусственной слезы, кортикостероидов, лизоцима, персикового и облепихового масла, лазерная стимуляция околоушной слюнной и слезной желез.

Синдром Стивенса–Джонсона. Характерными признаками заболевания являются эрозивное воспаление слизистых оболочек большинства естественных отверстий, полиморфные высыпания на коже, лихорадочное состояние. Доминирующий симптом – поражение слизистых оболочек полости рта, носоглотки, глаз и половых органов.