helper virus — вирус-помощник. Нормальный вирулентный штамм вируса, только в присутствии которого (при совместном заражении) дефектный вирус <defective phage> получает возможность размножаться в клетке-хозяине, — например, фаг X-gal (часть его генома замещена бактериальным геномом) является дефектным и дает потомство только в присутствии нормального фага лямбда.
hematopoiesis (hemopoiesis) — кроветворение, гемопоэз. Процесс размножения, развития и созревания клеток крови путем последовательных дифференциаций из исходной стволовой клетки <stem cell>; специализация клеток крови и снижение их способности к митозу при К. генетически детерминированы; у беспозвоночных К. связано с полостной жидкостью, у позвоночных — со специализированными кроветворными органами (костный мозг, селезенка и др.).
heme — гем. Комплексное соединение порфирина <porphyrins> и двухвалентного железа; наиболее распространенная форма — Г.-р, входит в состав гемоглобина <hemoglobin>, миоглобина <myoglobin>, пероксидазы <peroxidases>, цитохромов <cytochromes> и др.
hemeralopia — гемералопия, куриная слепота. Резкое ухудшение зрения при пониженной освещенности; Г. может иметь врожденный и, вероятно, наследуемый характер.
hemi- геми-. Обозначение неполноты (чаще всего двукратной) чего-либо: гемизиготность.
hemihaploid — гемигаплоид. Организм (или клетка), содержащий половину гаплоидного набора хромосом — например, у черной смородины Ribes nigrum после колхитетраплоидизации (4n=32) отмечается помимо восстановления диплоидного уровня также и появление Г. (4 хромосомы).
hemimelia — гемимелия. Врожденное отсутствие одной конечности или ее части.
hemimetabolous development — развитие с неполным превращением. Развитие путем последовательных линек без прохождения морфологически резко дифференцированных стадий, свойственное более примитивным отрядам насекомых (стрекозы, равнокрылые и др.), при Р.н.п. вылупляющаяся из яйца личинка отличается от имаго гл. обр. отсуствием или недоразвитием крыльев и недоразвитием половых желез.
hemimethylated DNA — полуметилированная ДНК. Участок молекулы ДНК, на котором метилирована только одна из двух цепей:
такой сегмент может быть метилирован и по второй цепи с участием фермента метилазы и, как правило, является устойчивым к расщеплению рестриктазами <restriction endonucleases>; часто П.ДНК образуется в результате репликации полностью метилированной ДНК <fully methylated DNA>.
hemiolodiploidy, seskvidiploidy — гемиолоплоидия, сесквидиплоидия. Увеличение уровня плоидности у гибридов за счет того, что у одного из родителей образуются нередуцированные гаметы; часто только триплоидные (т. е. гемиолодиплоидные) гибриды оказываются жизнеспособными в отличие от диплоидных гибридов в том же скрещивании; Г. рассматривается как форма анортоплоидии <anorthoploidy>.
hemizygosity — гемизиготность. Представленность у диплоидного организма одного или нескольких генов лишь одним аллелем в результате анеуплоидии <aneuploidy> или делеции <deletion> (т. е. потери отдельных участков генома), в норме гемизиготными являются гены, локализованные на половых хромосомах у гетерогаметного пола; в гемизиготном состоянии могут фенотипически проявляться рецессивные мутантные аллели.
hemo-, haemo- гемо-. Имеющий отношение к крови: гемоглобин и т. п.
hemochromatosis [hereditary] — гемохроматоз [наследственный]. НЗЧ (известные и приобретенные формы Г.), обусловленное аномальным накоплением железа в некоторых тканях, характеризуется гиперпигментацией кожи, циррозом печени, сахарным диабетом и др. симптомами, которые проявляются после 40 лет; передается по аутосомно-рецессивному типу, локус HFE расположен на участке р21.3 хромосомы 6. Г. чаще всего ассоциирован с гомозиготной миссенс-мутацией в гене HFE, приводящей к замене C2 82Y в кодируемом геном интегральном мембранном белке HLA-I. Описаны также нонсенс-мутация в гене рецептора трансферрина 2 (TFR2), локализованного на хромосомном плече 7q, и в гене HFE2 (lq) неизвестной функции. Последняя мутация ассоциирована с ювенильным Г.
hemocyanin — гемоцианин. Дыхательный пигмент некоторых беспозвоночных, включающий атомы меди; Г. обладает меньшей емкостью кислорода, чем гемоглобин.
hemocyte — гемоцит. Любая сформировавшаяся клетка крови; более узко Г. - амебоидная клетка крови насекомых, аналогичная лейкоциту млекопитающих.
hemoglobin (haemoglobin), Hb — гемоглобин. Красный железосодержащий пигмент, обратимо связывающий кислород и обеспечивающий его транспорт, имеется у многих беспозвоночных животных и почти у всех позвоночных; молекула Г. представляет собой тетрамер из 4 полипептидных цепей, к каждой из которых присоединен гем <heme>; к 1993 известно свыше 350 различных аминокислотных замен в молекуле гемоглобина человека, в той или иной степени приводящих к изменениям его функций — как правило, замены аминокислот, которые в молекуле Г. обращены наружу, меньше влияют на его функции, чем замены во внутренних доменов молекулы и участков присоединения гема; некоторые наиболее распространенные аномальные формы Г. приведены ниже; у человека (а также у некоторых приматов, парнокопытных млекопитающих и др.) до рождения Г. представлен особой формой — фетальным гемоглобином <fetal hemoglobin>.
hemoglobin Abruzzo — гемоглобин Абруццо. Стабилен, сродство к кислороду повышено, ассоциирован с эритроцитозом; замена гистидина на аргинин в 143-м положении β-цепи.
hemoglobin Alesha — гемоглобин Алеша. Клиника — тяжелая гемолитическая анемия; нестабилен; замена валина на метионин в 67-м положении β-цепи; описан в России в 1993.
hemoglobin Athens-Georgia — гемоглобин Афины-Джорджия. Клиника микроцитоз; небольшое снижение стабильности по сравнению с нормальным гемоглобином и увеличение сродства к кислороду; в p-цепи замена аргинина на лизин в 40-м положении.
hemoglobin Boston — гемоглобин Бостон. Форма гемоглобина М, характеризующаяся заменой гистидина на тирозин в 58-м положении а-цепи.
hemoglobin Bristol — гемоглобин Бристоль. Характеризуется заменой валина на аспарагиновую кислоту в 67-м положении β-цепи.
hemoglobin Brockton — гемоглобин Броктон. Клиника — анемия <anemia>; молекулярная стабильность снижена; замена аланина на пролин в 138-м положении β-цепи.
hemoglobin Bruxelles — гемоглобин Брюссель. Клиника — тяжелые гемолитические кризы, стабилен; доля аномальной β-цепи около 35 %, в 41-м или 42-м положениях делетирован фенилаланин.
hemoglobin С, НЬC-' — гемоглобин С. В 6-м положении β-цепи лизин замещен глутаминовой кислотой.
hemoglobin Caen — гемоглобин Кан. Клиника — гипохромная анемия, нестабилен; замена валина на глицин в 132-м положении а-цепи.
hemoglobin Cagliari — гемоглобин Кальяри. Клиника — нарушения эритропоэза, симптомы талассемии <thalassemia>, нестабилен; замена валина на глутаминовую кислоту в 60-м положении β-цепи.
hemoglobin Coimbra — гемоглобин Коимбра. Повышенное сродство к кислороду; замена аспарагина на глутаминовую кислоту в 99-м положении β-цепи.
hemoglobin Constant Spring — гемоглобин Констант-Спринг. Клиника нормальная; a-цепь состоит не из 141, а из 172 аминокислотных остатков и образуется в результате миссенс-мутации <missense mutation>, превращающей стоп-кодон ТАА в смысловой кодон ЦАА (глутамин), в результате чего происходит аномальное увеличение длины полипептида.
hemoglobin Coventry — гемоглобин Ковентри. В 141-м положении β-цепи делетирован лейцин; нестабилен.
hemoglobin Cranston — гемоглобин Крэнстон. Дуплицированы 2 нуклеотида (аденин и гуанин) в 144-м кодоне гена β-глобина, в результате чего происходит замена 145-й и 146-й аминокислот на серин и изолейцин, "исчезновение" терминирующего кодона и "добавление" 11 аминокислот (аналогично гемоглобину Тэк <hemoglobin Так>).
