Первая их группа – агликогенозы – связана с недостатком или отсутствием гликогена. Не может он образовываться из-за врождённого дефицита гликогенсинтетазы (болезнь Льюиса) или фермента ветвления гликогена (болезнь Андерсена). Уровень глюкозы в организме не поддерживается, «прыгает» вверх-вниз, причем, критически. Судороги, потеря сознания – мозг реагирует первым на такие «прыжки» и долго выносить такое не может. Больные погибают уже в раннем возрасте.
Обратная сторона медали не менее «оптимистична». Когда с накоплением гликогена всё в порядке, но вот делиться глюкозой он не спешит. Клетки (печени, почек, мышц) при этом как бы «распухают» от собственных запасов и гибнут. Такие состояния называются гликогенозами, тут уже, как минимум пять (!) ферментов могут дать сбой. При недостатке любого из них развивается своя болезнь (по авторам – Гирке, Гори, Герса, Мак-Ардля, Помпе) с неизменным печальным исходом. Глюкоза – один из основных «кирпичиков» нашего организма, жить без неё мы не можем.
Потому и «заточена» наша природа на непрерывный поиск и поглощение углеводов, создание их запасов «на чёрный день». Холодильники и круглосуточные продуктовые магазины с точки зрения эволюции появились даже не вчера, а миллисекунды назад, а голодная смерть – проблема вечная для всего живого.
С одной стороны, «углеводное изобилие» (зайдите в любой супермаркет и сравните ассортимент кондитерских, бакалейных и прочих «макаронных» отделов с «белковыми» мясо-рыбными), а с другой – наши древнейшие механизмы «вечного голода». Ага, матушка природа во всём виновата, как же.
Это, как вы поняли, было вступление перед основной темой – сахарным диабетом. За который и ухватимся уже в следующей главе. А пока перекусим яблочком и запьём несладким кофе.
Не сахаром единым. Про виды диабета и их особенности.
Это только кажется, что сахарных диабетов всего два – «на инсулине» и «на таблетках». И что, бывает не сахарный?
Вот с последнего и начнём. Слово «диабет» пришло из древнегреческого, смысл имеет довольно расплывчатый, в самом прямом смысле. Означает – «проходить сквозь, протекать». Древние медики про уровни сахара ничего не знали, вот и назвали болячку по одному из видимых им симптомов – избыточному выделению мочи. Что называется другим, более точным словом – полиурия.
Возникает она по вполне понятным, осмотическим причинам: кровь более «сладкая», после фильтрации в почках такой «сироп» тянет за собой воду в канальцы, количество мочи резко возрастает. Можно такое и к «природной мудрости» отнести – организм сам стремится избавиться от лишнего сахара. И чем выше концентрация, тем активнее процесс, и 8 литров может быть в сутки, и 10. Потеря жидкости требует её восполнения, отсюда жажда и активное питьё. Тоже умным термином обзывается – полидипсия.
Но может такой «водопад» и по другой причине образоваться. Пиво, арбузы, мочегонные в расчёт не берём – это внешние факторы. А есть и внутренний, специальный гормон вазопрессин, он же антидиуретический или сокращённо АДГ. Эффекты его в самом названии спрятаны – сосуды «прессует» (суживает) и на диурез влияет. Усиливает обратное всасывание воды в почечных канальцах, уменьшает количество воды, отсюда и «анти-».
Когда вырабатывается его мало, или почечный эпителий становится к этому гормону нечувствительный, механизм возврата мочи и электролитов в почках нарушается. Получите-распишитесь – диабет. Только несахарный. Центральный его вид развивается при опухолях гипоталамуса или гипофиза, как следствия черепно-мозговых травм, энцефалита и по другим «головным» причинам. Есть и почечный, нефрогенный, связанный с патологией канальцевой системы, тут уже чувствительность самой почки к этому гормону нарушена.
Такой диабет инсулином не взять, никак он с сахаром не связан. Первый тип, «мозгового» генеза можно компенсировать введением вазопрессина извне, со вторым бороться посложнее, надо пытаться сами почки восстановить. Вот такая эндокринология, наука о гормонах. Займёмся наконец-то её основной частью – диабетологией.
Усвоение глюкозы нашими клетками происходит за счёт единственного «регулятора» – инсулина. Тот редкий случай, когда запасного механизма природа не предусмотрела. Как и резервного органа, этот гормон вырабатывающего, в помощь поджелудочной железе. Органа в своём роде уникального, обладающего смешанной секрецией. Одна функция – вырабатывать пищеварительные ферменты, это внешняя секреция (считается, что просвет кишки – это уже «снаружи»). Другая – производить гормоны, то есть заниматься секрецией внутренней, непосредственно в кровь. Извините, что для многих вещи очевидные пересказываю, глядишь, кому-то и в новинку.
Маленькие островки этой железы (Лангерганса, если по автору) вырабатывают инсулин. Insula – островок и есть. Такие клетки имеют греческую приставку бета-. Другие, «альфы», вырабатывают гормон обратного действия – глюкагон. По названию видно – «гонит глюкозу», расщепляя наш животный крахмал». Заодно, и жировую ткань, снабжая организм свободными жирными кислотами.
И на этом эндокринная функция поджелудочной железы не исчерпывается. Даже эпителий выводных протоков старается, производит липокаин, влияющий на жировой обмен в печени. Есть ещё штук пять полезных панкреатических полипептидов, один соматостатин чего стоит, регулирующий выброс и инсулина, и глюкагона. Вот какая нужная железа, а мы её губим с молодых лет понятно чем.
Но вернёмся к важнейшему из искусств инсулину, именно на нём и завязана вся природа обоих видов сахарного диабета. Раньше их так и разделяли – инсулинозависимый и независимый. В 1999 году ВОЗ эти термины отменила, оставив только СД1 и СД2, плюс диабет беременных, так называемый гестационный. Самая свежая классификация, от 2018 года эти типы, конечно, включает, но добавляет гибридные формы и ряд специфических, со сложными названиями. Но суть разделения на типы и виды остаётся та же. В первом случае бета-клетки поджелудочной железы, вырабатывающие этот волшебный гормон, гибнут, чаще всего вследствие аутоиммунного воспаления. В результате в организме образуется дефицит инсулина, в самом худшем случае – его отсутствие. Происходит это уже в самом раннем или юношеском возрасте. Он так раньше и назывался – детским, ювенильным или юношеским.
Однако, количество диабета первого типа из года в год растёт у людей более зрелого возраста, по некоторым данным пациентов 30+ уже под 40%. «Генетика» подводит изначально (дефект в клетках есть от рождения), но до поры до времени организм справляется, «держит» уровни сахара на приемлемом уровне. А затем происходит сбой уже на биохимическом уровне. Общая доля СД1 невысокая (до 10%), однако течение «злое», требующее назначения инсулина извне.
Есть даже молниеносные (фулминантные) формы такого диабета – с симптомами гриппа в начале, болями в животе, быстрым нарастанием сахара до 16 ммоль/л и выше, появлением кетоацидоза (о нём позже, когда доберёмся до критических состояний) и быстрой гибелью при отсутствии лечения. Слава богу, такая напасть для наших широт не свойственна, большинство случаев – в Восточной Азии.
Большая часть диабетиков (90-95%) имеют диагноз СД2, и количество их в мире приближается к полумиллиарду! При таком заболевании выработка инсулина сохраняется (хотя может быть и снижена), но на первое место выходит инсулинорезистентность – то есть «клетки-мишени» для этого гормона теряют к нему чувствительность и перестают усваивать глюкозу. Уровень её в крови растёт, а наши «кирпичики» страдают от энергетического голода. Хотя по внешнему виду пациентов и не скажешь – избыточный вес будет у большинства из них.
Вот только не надо этого – про ложкой копаем мы себе, булочки с колой вредно с утра и всё такое. Хорошего человека должно быть много, и «худой сдохнет, а полный сохнет»! Хорошо, не буду. В этой статье. А в следующей возьмёмся, заодно и разберём, почему повышенный сахар – главный враг сосудов. Они у нас везде, поэтому и диабет такой многообразный в своих «пакостях», а с определённой стадии – просто смертельно опасный.