Как врожденная, так и ранняя, поздняя первичная лимфедема всегда связана с пороками развития лимфатической системы. Такими пороками являются гипоплазия (недоразвитость) и аплазия (нехватка) лимфатических сосудов. Пока лимфатические сосуды справляются с транспортировкой лимфы, отеков нет, но в определенном возрасте (детском, подростковом или зрелом) сосуды перестают справляться с нагрузкой, и постепенно начинает развиваться отек.

Тогда лимфатические сосуды начинают утрачивать обычные функции, клапаны и мышцы сосудов работают всё хуже или вообще перестают функционировать. Развивается лимфедема и со временем, если её не сдерживать, переходит в более тяжелую стадию.

Всего в развитии лимфедемы различают четыре стадии:

0 стадия – латентная: изменения в тканях имеются, но внешне они ничем не проявляются. Отек отсутствует. Некоторые люди всю жизнь живут с нулевой стадией лимфедемы, даже не догадываясь, что они больны.

I стадия – самостоятельно обратимая: за ночь при возвышенном положении конечности отек может исчезать вовсе или значительно уменьшаться. Этот отек мягкой консистенции. При пальцевом надавливании на отечный участок образуются глубокие ямки. Кожа гладкая, бледная, холодная.

II стадия – самостоятельно необратимая: за ночь отеки почти не уменьшаются. Этот отек плотной консистенции. При пальцевом надавливании ямка не образуется. Кожа изменяет вид, часто напоминает корку апельсина.

III стадия – слоновость: отек приобретает плотную, деревянистую форму. Появляются бородавчатые, папилломатозные, гиперкератозные образования, глубокие складки и другие изменения кожи. Конечности могут достигать в окружности огромных размеров, иногда более метра.

При лимфедеме обычно развиваются отеки одной или обеих конечностей (рук или ног). Как правило, развиваются отеки ассиметрично: одна нога или рука обычно более отечная, чем другая. Бывает лимфедема только одной конечности. Если это лимфедема левой ноги, то правая нога может навсегда остаться здоровой. Если же лимфедема начинается на правой ноге, то вскоре обязательно начнет отекать и левая. Это связано с устройством лимфатической системы: основные лимфоузлы ног находятся в левом паху.

Отеки ног при лимфедеме обычно начинаются с нижней части, без должного лечения постепенно поднимаются выше колен, поражают бедра, потом распространяются на гениталии, живот, могут подняться до груди.

Вторичная лимфедема развивается вследствие неблагоприятного воздействия на организм различных факторов: травм, оперативного вмешательства, лучевой терапии, рожистого воспаления, хронической венозной недостаточности и т.д. Одной из причин вторичной лимфедемы является заражение паразитами – филяриями, которые попадают в лимфатическую систему, размножаются там и вызывают нарушения функций этой системы. Этот паразит встречается только в тропических странах и поражает почему-то только представителей отдельных народов и племен.

Что касается диагностики лимфедемы, то её может с почти стопроцентной точностью провести опытный врач-лимфолог с помощью обычного осмотра, прощупывания, промеров и других простых приемов.

При этом исключаются отеки, имеющие нелимфедемический характер (венозный стаз, отеки из-за нарушения работы сердца или почек).

Особо следует остановиться на отеках при беременности. Даже у абсолютно здоровых женщин в это время может пережиматься нижняя полая вена и возможно возникновение нелимфатических отеков. Автору этих строк пришлось лет сорок назад столкнуться с фактом, когда у знакомой женщины во время беременности одна нога была почти вдвое толще другой и отек уж очень сильно напоминал лимфедему. После родов отек прошел и с тех пор ни разу не проявился.

Кроме осмотра врача-лимфолога для идентификации лимфедемы существует также несколько методов аппаратной диагностики, которые не всегда нужны, не всегда оправданы, а часто даже опасны для здоровья. Это такие методы, как радиоизотопная лимфография (лимфосцинтиграфия), компьютерная томография (магнитно-резонансная томография), рентгеноконтрастная лимфография, ультразвуковое исследование и другие.

Хотя лимфедема и считается неизлечимой, и хотя хирургическое вмешательство при ней наконец-то признанно нецелесообразным, задержать развитие болезни, значительно улучшить состояние больного вполне возможно. И даже без очень дорогого лечения за границей. Для справки – курс лечения лимфедемы (конечно, не излечивают полностью, а временно поправляют здоровье) в лучшей клинике Германии – клинике доктора Шингале – стоит около 600 000 евро (для нас, жителей СНГ надо полностью платить эту сумму, для жителей Евросоюза стоимость лечения полностью или частично покрывается за счет страховок).

Глава 3. Какая существует связь между варикозным расширением вен и лимфедемой?

У читателя может сложиться впечатление, что лимфедема и варикозное расширение вен, как разные болезни, ничем друг с другом не связаны. Кроме того, что у многих людей они одновременно присутствуют. На самом деле, как в проявлениях этих болезней, так и в их лечении очень много общего. Существует даже такой термин – лимфовенозная недостаточность.

Очень часто эти две болезни возникают и развиваются параллельно, только потом симптомы одной начинают преобладать над симптомами другой. А лично у меня, можно сказать, уникальный случай: на левой ноге в настоящее время все симптомы лимфедемы, а на правой – варикозного расширения вен со всеми вытекающими отсюда осложнениями и сопутствующими заболеваниями ( варикозная язва, тромбозы и так далее). У некоторых людей идёт ухудшение состояния лимфососудов и увеличение отеков, покуда варикозно изуродованные вены становятся совершенно невидимыми под отёками. Когда-то, в молодости, когда у меня уже была вторая стадия лимфедемы, пришлось попасть в больницу по совершенно иному поводу (кажется, что-то связанное с простудой). Из-за длительного лежания мои отеки на ногах сильно спали, и стало видно, что под дряблой кожей находится, я бы сказал, сплошное “месиво” переплетённых варикозных вен. Причем во время лежания с приподнятыми на небольшую возвышенность ногами вен не было видно вообще, а когда вставал – вены тут же наливались по всей ноге. Так как эти вены в обычных условиях зажаты отёками, то они ничем себя не проявляют, ни болями, ни тромбозами, ничем. А вот большая бедренная вена на правой ноге, находясь вне лимфатического отека, часто давала о себе знать болезненными воспалениями.

Методы лечения лимфедемы и варикоза очень схожи. Так, например, при обеих болезнях рекомендуется возвышенное положение ног во время сна или отдыха, ношение компрессионного белья. Если несколько десятков лет назад эластичные бинты и компрессионный трикотаж для обеих болезней были одинаковы, то сейчас придумали эти товары разной растяжимости, разной компрессии и так далее. Возможно, это правильно и необходимо, однако всегда ли оправдано? Когда-то читал, что стиральные и моющие для посуды, для рук средства, шампуни и кондиционеры можно было бы объединить и выпускать одно универсальное средство, но для корпораций это невыгодно. Выгоднее выпускать отдельно шампуни для головы, для лица, для шеи, для рук, для ног, для интимных мест. Не так ли происходит и с компрессионным трикотажем?

Все лекарственные препараты для лечения варикозного расширения вен, в частности венотоники, оказывают лечебное воздействие и при лимфедеме.