При подозрении на ТЭЛА больной должен быть госпитализирован. И не просто в больницу, а в отделение реанимации или интенсивной терапии. Лечение проводят опытные врачи медикаментозным или хирургическим путем.
Синяя флегмазия. Венозная гангрена
Синяя флегмазия – это наиболее тяжелая форма тромбоза глубоких вен. Она возникает, когда прекращается отток крови из конечности при сохранении её притока. Кровь остаётся в конечности, что приводит к быстрому нарастанию отека, развитию шока от сильнейшей распирающей боли. Вся конечность от стопы до паховой складки окрашивается в синий цвет, увеличивается в объеме. На коже появляются пузыри с жидкостью.
Если в этом случае срочно не начать правильное лечение, возможно развитие венозной гангрены. Возникает спазм артерий и их сдавливание, тромбоз с гибелью мышц, участков кожи. Лечение заключается в срочном введении специальных препаратов, растворяющих тромбы. Такое лечение называется тромболизис. В некоторых случаях тромбы удаляют хирургическим путем, а при необходимости в кратчайшие сроки ампутируют саму конечность, чтобы не допустить гибель пациента.
Ангиодисплазии (врождённые заболевания)
Дисплазия – это неправильное формирование какой-либо ткани или органа. В случаях с кровеносными сосудами такое формирование называется ангиодисплазии.
Одной из дисплазий является синдром Книппель – Треноге. Эти два врача в 1900 году описали врождённую болезнь у детей, которая характеризуется тремя симптомами: 1)варикозное расширение подкожных вен; 2) сосудистые или пигментные пятна на коже; 3) удлинение и утолщение конечности (гипертрофия). Выяснилось, что причиной заболевания является врождённое нарушение проходимости глубоких вен за счёт их аплазии (дефекта, выраженного в отсутствии какой-то их части) и гипоплазии (недоразвитии сосуда), сдавливания глубоких вен извне изуродованными мышцами, тяжами, артериями. Лечение этой болезни только хирургическое.
Вторым врождённым заболеванием является синдром Паркс – Вебера – Рубашова. Причиной болезни служат врождённые внутривенозные свищи. Симптомы схожи с синдромом Книппель – Треноге, однако имеются отличия: пульсация подкожных вен, тахикардия, повышение кожной температуры над узлами, вены не спадают при нахождении конечности в горизонтальном положении. Лечение только хирургическое – перевязка свищей.
Третье врождённое заболевание – синдром Добровольского – Николаниди – тоже характеризуется наличием свищей, но эти свищи между венами и артериями. Если передавить магистральную артерию – пульс становится реже. Венозная кровь насыщена кислородом, яркая. Лечение только хирургическое – перевязка и разобщение свищей.
Глава 2.Что такое лимфедема, как она возникает, и как ее диагностируют?
Как мы уже упоминали, наряду с кровеносной системой в человеческом организме существует и лимфатическая система, которая выполняет функции «канализации», очистки и возврата в кровеносную систему жидкости, потерянной кровью во время во время транспортировки кислорода и питательных веществ ко всем клеткам организма.
Кровь от сердца, богатая кислородом и питательными веществами по артериям поступает в более мелкие сосуды, мельчайшие из которых – капилляры – питают клетки. Отдавая кислород и питательные вещества, артериальные капилляры постепенно становятся венозными. Венозные капилляры постепенно объединяются и превращаются в вены, возвращающие кровь обратно в сердце. При этом в межклеточном пространстве капилляры теряют до 10 процентов жидкости, богатой крупными белковыми молекулами. Эта жидкость забирается лимфатическими капиллярами. Если бы это не происходило, то жидкость постепенно бы накапливалась в межклеточном пространстве. Она не выводилась бы по лимфатическим сосудам к лимфатическим узлам и не возвращалась бы уже очищенной обратно в кровь. Такое происходит только в организме, больном лимфедемой.
Лимфедема – это такая хроническая болезнь лимфатической системы человека, при которой наблюдаются стойкие отеки и прогрессирующее увеличение пораженного органа вследствие лимфатического отека мягких тканей. Раньше эту болезнь называли слоновостью или слоновой болезнью. Сейчас некоторые авторы слоновостью называют последние стадии лимфедемы, а некоторые – только лимфедему, вызванную тропическими паразитами – филяриями – живущими в лимфатических сосудах человека. В старой медицинской литературе можно встретить также синоним «элефантиазис» – от латинского названия болезни. Есть еще название «лимфостаз» (лимфатический стаз), но так называют и другие виды лимфатических отеков, не связанных с лимфедемой.
Лимфатические отеки обуславливаются несовершенством или повреждением лимфатических путей или узлов. Причины возникновения лимфедемы не всегда возможно обнаружить. Вот почему различают несколько различных форм лимфедемы. В мире существует несколько классификаций лимфедем, у нас сейчас придерживаются классификации, предложенной в 1991 году знаменитыми немецкими лимфологами венгерского происхождения Михаэлем и Этелькой Фёльди.
По этой классификации лимфедемы бывают доброкачественные и злокачественные (вызванные онкологическими заболеваниями), первичные и вторичные. Первичной лимфедема называется, когда неизвестна причина её возникновения. Она может быть врожденной, ранней (когда начинает развиваться до 35 лет) и поздней (после 35 лет).
При этом врожденная лимфедема может развиваться как из-за нарушений внутриутробного развития плода, так и от генетических, наследственных заболеваний. Генетически обусловленная лимфедема встречается довольно редко, в основном только среди некоторых народов (японцы, китайцы, евреи, армяне, турки…) и узких социальных групп (религиозные секты). Очевидно, это связано с тем, что гены, несущие лимфедему, являются рецессивными, а не доминантными, они скрыты до той поры, пока при оплодотворении не встретятся похожие хромосомы. Это может произойти, когда браки заключаются внутри очень узкой группы лиц. Например, среди жителей небольшого острова, как в Японии. Или среди представителей небольшой диаспоры, нежелающих вступать в брак с инородцами. Если вы внимательно прочитаете в Википедии статьи о финансовой империи Ротшильдов или книги о них, то можете обратить внимание, что представители этой еврейской семьи иногда вступали в брак даже с близкими родственниками, чтобы не делить капиталы с другими семьями или кланами. В некоторых азиатских странах также практикуются близкородственные браки среди малоимущих людей, потому что там взять в жены чужую девушку стоит больших денег. Все эти факторы и способствуют распространению наследственных форм лимфедемы и других генетически обусловленных болезней. В настоящее время наука генетика развивается довольно успешно. Существуют специализированные генетические лаборатории, куда можно обратиться супружеским парам, если есть сомнения в здоровье будущего ребенка. Здесь есть несколько интересных нюансов. Часто бывает, что человек рождается с наследственной формой лимфедемы, но всю жизнь о ней даже не подозревает, болезнь у него находится в нулевой стадии, когда внешне она ничем не проявляется. Другой интересный момент: если бы выдающийся русский писатель Николай Васильевич Гоголь должен был бы появиться на свет в наши дни, то медики категорически бы настояли на прерывании беременности, потому что отец и мать писателя болели тяжелыми наследственными психическими заболеваниями. Мы бы потеряли гения!
