Данные исследований говорят о том, что они постоянно находятся в движении, перемещаясь туда, где в них есть нужда. Передвижение митохондрий происходит вдоль микротрубочек, пронизывающих матрикс клетки (речь идет о цитоскелете, который придает клетке форму), при помощи моторных белков.

Метаболически активные клетки сердца, мышц и головного мозга обладают тысячами митохондрий. Яйцеклетка же (ооцит) содержит целую сотню тысяч митохондрий (!), тогда как в сперматозоидах их число обычно не превышает сотню. Красные же кровяные тельца и клетки кожи практически лишены этих генераторов энергии. На долю митохондрий приходится до 10 % массы человеческого тела. В целом их там порядка десяти миллионов миллиардов. Поговорка «сила в цифрах» представляется здесь вполне уместной.

Так как митохондрии в свое время были бактериями, их облик и размеры до сих пор напоминают вид и размеры бактерий. Однако, в отличие от бактерий, они отделены от остальной части внутреннего пространства клетки внешней мембраной (аналогом клеточной оболочки). Внутренняя же их мембрана напоминает мембрану бактерий, но образует многочисленные гребневидные складки – кристы (рис. 1.1).

Рис. 1.1. Митохондрия с двумя мембранами – внутренней и внешней. Складки внутренней мембраны увеличивают общую площадь ее поверхности

Кристы придают внутренней мембране характерную измятую форму, что значительно увеличивает поверхность для протекания биохимических реакций и, соответственно, производства энергии. При этом энергия генерируется за счет движения электронов по дыхательной цепи переноса электронов (электрон-транспортной цепи). Электрон-транспортная цепь (ЭТЦ) и ферменты, отвечающие за производство энергии, локализованы на мембране (на ее внутренней стороне) и в самой митохондрии.

Внутреннее пространство митохондрии (матрикс) содержит ферменты цикла трикарбоновой кислоты (ЦТК), по-другому называемого циклом Кребса. Прохождение одного полного цикла трикарбоновой кислоты приводит к образованию трех молекул НАДН и одной молекулы ФАДН₂, которые снабжают топливом ЭТЦ. Две ферментные системы расположены в непосредственной близости друг к другу, и поэтому все процессы протекают без задержки.

Каждый ребенок знает: чтобы жить – нужно дышать и есть. Однако возникает вопрос: почему это так? Почему (или как) обеспечение организма кислородом и питательными веществами наполняет нас живительной энергией? Клеточное дыхание – это самая важная из выполняемых митохондриями функций. Ферменты цикла Кребса и ЭТЦ используют молекулы, которые становятся доступными в ходе расщепления пищи, стыкуя их с кислородом (О₂), что приводит к высвобождению энергии. Важно отметить, что митохондрии – единственное место в клетке, где молекулы питательных веществ могут быть окислены для производства нужной для жизни энергии.

Несмотря на то что такое объяснение может удовлетворить большинство, мы должны подробней разобрать этот вопрос, потому что он напрямую выводит нас на тему здоровья и болезней, а ведь ради нее вы и пробираетесь сквозь дебри научного материала.

Давайте начнем с начальной фазы метаболизма глюкозы, которая называется гликолизом и происходит в гиалоплазме[5]. Именно здесь глюкоза благодаря серии химических реакций превращается в пируват (соль пировиноградной кислоты). Пируват транспортируется в митохондриальный матрикс, где еще одна цепочка реакций превращает его в ацетилкофермент А[6]. После этого начинается настоящая магия. Дело в том, что ацетилкофермент А дает старт циклу Кребса, в ходе которого происходит финальное высвобождение энергии из пищи, в результате чего синтезируются выдыхаемый нами углекислый газ (СО₂) и два типа молекул: НАДН и ФАДН₂. При этом расщепление находящихся в пище жирных кислот высвобождает ацетил-коэнзим А, который опять поступает в цикл Кребса.

Следующая фаза называется окислительным фосфорилированием и происходит во внутренней мембране митохондрии. При окислительном фосфорилировании происходит перенос несколькими белковыми комплексами электронов от НАДН и ФАДН₂ по ЭТЦ к соединениям-акцепторам в ходе окислительно-восстановительных реакций. В конце ЭТЦ электроны попадают на кислород и восстанавливают его до воды. Энергия, выделяющаяся при каждом этапе движения электронов по дыхательной электрон-транспортной цепи, используется для транспорта протонов (атомов водорода) через матрикс в межмембранное пространство. Это приводит к высокой концентрации протонов между мембранами и их низкой концентрации в матриксе. Разница между уровнями концентрации протонов называется протонным (электрохимическим) градиентом и является потенциальной энергией. Эта энергия высвобождается при возвращении протонов обратно в митохондриальный матрикс под влиянием электрохимического градиента. Возвращение осуществляется через особые каналы, в которых происходит синтез молекулы аденозинтрифосфата (АТФ), представляющей собой универсальный источник энергии и использующейся всеми живыми клетками. Все это можно представить себе так: вода (протоны) перекачивается в резервуар (межмембранное пространство) и накапливается перед плотиной (внутренней мембраной), стремясь вернуться в матрикс. По мере того как вода течет сквозь плотину по специальным каналам, она приводит в движение турбины, в результате чего высвобождается гидроэлектрическая энергия (рис. 1.2).

Это очень эффективный процесс по извлечению скрытой в пище энергии для синтеза АТФ. Все подлинно жизненно важные действия (дыхание и поглощение пищи) осуществляются для того, чтобы обеспечить митохондрии материалом для производства энергии. Если занять депрессивно-редукционистскую позицию, то мы живем, чтобы давать работу нашим митохондриям.

Рис. 1.2. Процесс производства энергии в митохондриях подчиняется тем же базовым принципам, что и работа гидроэлектростанции. По мере того как вода (протоны) перекачивается в резервуар (межмембранное пространство) и накапливается перед плотиной (внутренней мембраной), давление на нее становится все более сильным. Оно заставляет воду пробиваться сквозь находящиеся в плотине каналы, что приводит в действие генерирующие энергию турбины

В митохондриях находятся четыре мембраносвязанных комплекса: три из них – это протонные насосы. Каждый характеризуется чрезвычайно сложной структурой, встроенной во внутреннюю мембрану. На рис. 1.3 показаны компоненты ЭТЦ. Следуя за потоком электронов (е) вниз по ЭТЦ, можно увидеть, куда направляются протоны (H). Комплекс I забирает электроны у молекул НАДН и передает их коферменту Q10 (CoQ10, обозначенному на рисунке как Q). CoQ10 также получает электроны от комплекса II. Затем CoQ10 передает электроны комплексу III, который, в свою очередь, передает их цитохрому c. Цитохром с передает электроны комплексу IV, который принимает их и два иона водорода (H) и вступает в реакцию с кислородом, что приводит к образованию воды (H₂O).

Рис. 1.3. Дыхательная электрон-транспортная цепь (ЭТЦ), включая АТФ-синтазу. Цикл Кребса (ЦТК) производит НАДН и ФАДН₂, которые включаются в ЭТЦ на этапе первого и второго комплексов соответственно. Оба комплекса передают электроны (е) коферменту Q10, после чего электроны продолжают свой путь до тех пор, пока не вступают в реакцию с кислородом (О₂), для того чтобы синтезировать воду (H₂O). Протоны (H+) накачиваются комплексами I, III и IV, создавая градиент концентрации протонов, или протонный градиент. Затем протоны возвращаются с помощью АТФ-синтазы, и в результате синтезируется АТФ