– слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефектов слуха и зрения;
– экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха;
– этиологически неясные наблюдения.
Данная классификация имеет важное значение для определения прогноза развития человека с тяжелыми бисенсорными нарушениями, возможности осуществления превентивных мероприятий, направленных на предупреждение или снижение влияния сочетанных нарушений.
Важными принципами классификации нарушений, определяющих возможности психического развития ребенка, являются одновременность или разновременность их появления (Т.А. Басилова, 2001). В одних случаях два или более нарушения могут быть врожденными или наступившими одновременно в раннем, дошкольном возрасте или позже вследствие тяжелых болезней или травм. Довольно часто время появления двух или более нарушений различается: одно является врожденным, другое возникает как прогрессирующее с течением времени. Возможен вариант, когда одно нарушение выявляется в дошкольный период, а другое – в подростковом возрасте или у взрослых людей. Так, например, у детей с синдромом Ушера тугоухость может выявляться в дошкольный период, в то время как тяжелые зрительные расстройства могут проявляться в подростковом возрасте или у взрослых людей. Естественно, что чем больше временной разрыв между возникновением двух нарушений, тем лучшие возможности создаются для развития ребенка. Например, возникновение или развитие тугоухости у ребенка старше пяти лет позволяет иметь речь, которую очень важно сохранить и развивать в последующий период обучения. Чем больше разрыв между появлением нарушений слуха и зрения у лиц с синдромом Ушера, тем лучше будут сформированы слуховые и зрительные образы, развита речь, что останется важным условием адаптации в окружающей среде. В связи с этим актуальным является генетическое обследование детей с единичными нарушениями, так как в случае генетических нарушений предположения о возникновении в дальнейшем других расстройств позволит провести некоторые медицинские и психологические мероприятия, подготовить семью ребенка к появлению новых проблем.
По времени наступления возможно выделить несколько групп детей (Т.А. Басилова, Н.А. Александрова, 2008):
– с врожденными и рано возникшими сложными нарушениями;
– появившимися или приобретенными в дошкольном возрасте;
– приобретенными в подростковом, зрелом и в старческом возрасте.
Чем раньше возникают сочетанные нарушения, тем более негативно они влияют на развитие ребенка, тем большая помощь со стороны различных специалистов потребуется как самому ребенку, так и его семье. Особенно важно включение специалистов в организацию помощи ребенку младенческого и раннего возраста в семье, постоянный контроль и помощь родителям в воспитании и развитии ребенка. Потеря времени, связанного с тяжелым психологическим состоянием родителей и невозможностью организации семейного воспитания, пагубно отражается на всем последующем развитии малыша.
Даже в рамках одного возрастного периода имеются значительные различия в развитии детей с комплексными нарушениями, так как нарушения, возникшие в возрасте двух-трех лет, обусловливают большее отставание и большую выраженность вторичных и последующих нарушений, нежели те сочетанные расстройства, которые возникли у ребенка пяти-семилетнего возраста. Несмотря на то что нарушения, появившиеся в старшем дошкольном, школьном или подростковом возрасте, не влияют столь пагубно на развитие ребенка, как рано возникшие, они вызывают тяжелые психологические и эмоциональные расстройства у ребенка, депрессивные состояния у членов его семьи, что требует психологического вмешательства.
Таким образом, основными показателями для выделения групп детей и классификации нарушений с клинико-психолого-педагогических позиций традиционно являются такие показатели, как ведущее нарушение, степень выраженности ведущего и других нарушений в структуре комплексных, время наступления комплексных нарушений, их одновременность или разновременность.
В образовательном процессе важно учитывать потенциальные возможности детей с комплексными нарушениями, поэтому одним из важных критериев отнесения детей к определенной группе может быть уровень отставания в развитии от сверстников с единичным нарушением, обучаемость дошкольников с множественными нарушениями. Показатель обучаемости ребенка является одним из важнейших при определении педагогического прогноза, составлении индивидуальных коррекционно-развивающих программ, выборе методов и приемов работы. Л.А. Головчиц (2007) были выделены четыре группы детей дошкольного возраста с нарушениями слуха с дополнительными нарушениями с учетом уровня отставания от глухих и слабослышащих дошкольников без дополнительных нарушений.
В первую группу вошли глухие и слабослышащие дети с легким и умеренным отставанием в развитии, в большинстве случаев это были дошкольники с ЗПР церебрально-органического генеза. В результате психолого-педагогического обследования у детей этой группы было выявлено нерезко выраженное отставание в моторном развитии, формировании игры, рисования. Отмечен неравномерный характер познавательного развития: близкий к показателям дошкольников без дополнительных нарушений уровень сенсорного развития, наглядно-действенного мышления, образной памяти и выраженные трудности в развитии элементарных форм словесно-логического мышления, словесной памяти, стойкие трудности в овладении речью. Дети демонстрируют достаточно хорошую обучаемость при условии помощи со стороны взрослого.
Вторую группу составили глухие и слабослышащие дети со значительным отставанием в развитии по сравнению с дошкольниками без дополнительных нарушений. В эту группу вошли дошкольники с ЗПР церебрально-органического генеза, сочетающейся с ДЦП, в некоторых случаях этот вариант развития мог быть осложнен нарушениями зрения. В процессе психолого-педагогического изучения выявлено существенное снижение показателей по всем линиям развития. Однако дети способны с помощью взрослого усваивать способы действий при выполнении различных заданий и переносить их на аналогичные задания.
К третьей группе отнесены дети с нарушенным слухом с тяжелым отставанием от дошкольников без дополнительных нарушений. Отставание по всем линиям развития обусловлено сочетанием снижения слуха с нарушениями интеллекта. Недоразвитие социально-эмоциональной сферы сочетается с несформированностью всех видов детской деятельности, низким уровнем развития познавательной сферы. Возможность овладения адекватными способами действий и переносом их на аналогичные по сложности задания даже с помощью взрослого оказывается низкой.
В четвертую группу вошли глухие и слабослышащие дети с глубоким отставанием в развитии. Для детей характерно органическое поражение нервной системы, наличие генетических синдромов и заболеваний. Снижение слуха сочетается с умеренной умственной отсталостью, тяжелыми нарушениями зрения, ДЦП. Характерно стойкое искажение всех без исключения линий развития. Выявление потенциальных возможностей развития этих детей предполагает продолжительный период их комплексного изучения в процессе коррекционно направленного обучения.
Все чаще специалисты в процессе определения критериев классификации лиц с бисенсорными и множественными нарушениями акцентируют внимание на таких параметрах, как возможности социальной адаптации, включения в бытовые процессы, умения организовать досуг (W. Dunlap, 1985; Я. Ван Дайк, 1990; М. Vernon,1969). Так, W. Dunlap (1985), предъявляя 199 заданий по 11 направлениям (крупная моторика, мелкая моторика, восприятие, самообслуживание, языковое развитие, умственное развитие и др.) лицам от четырех до двадцати одного года, на основе кластерного анализа выявил существенное значение четырех параметров: состояния общей моторики, языковых способностей, умения проводить свободное время, социализации. Автор установил, что 30 % лиц со сложными и множественными нарушениями можно рассмотреть как функционирующих на высоком уровне, 42 % – на среднем, остальных – на низком уровне. Состав групп определялся наличием и сочетанием различных нарушений. У детей, функционирующих на более высоком уровне, было лучшее состояние зрения, но более глубокие нарушения слуха. Среди детей, функционирующих на среднем уровне, было много умственно отсталых с нарушениями слуха и зрения. К функционирующим на низком уровне отнесены дети, имеющие тяжелые двигательные нарушения, наибольшие потери зрения и слуха. Ян Ван Дайк (1990) относит к детям, функционирующим на низком уровне, умственно отсталых, имеющих четкую тенденцию к выключению из окружающего мира.