Относительно часто (более 70 % случаев) поражаются различные сегменты глаз, что клинически проявляется в виде увеита, ирита, иридоциклитя, конъюнктивита, ретинита, кератита и др. В отдельных случаях при тяжелых формах можно наблюдать резкое снижение зрения вплоть до слепоты.
Поражение кожных покровов весьма многообразное, чаще всего наблюдаются угревидные высыпания на коже, реже постулезные, папулезные и фурункулезные образования. Иногда появляется эритема, которая напоминает узловатую или экссудативно-многоформную эритему.
Суставы поражаются незначительно. В основном наблюдаются артралгии, хотя в отдельных случаях могут иметь место стойкие моноолигоартриты. Часто отмечается поражение нервной системы: менингеальные явления менингоэнцефалит, псевдобульбарные расстройства и др'
-------------------------------
Выявляются также изменения в сердце (миокардит, перикардит) и легких (очаговая бронхопневмония, инфаркт легкого). У отдельных больных развивается тромбофлебит.
Лабораторные исследования. Выявляются повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз. Проба на СРВ положительная. Представляет интерес выявление HLA.B-5 у 56% обследованных больных, причем у 73 % из них при наличии увеита.
Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Рейтера и многоформной экссудативной эритемой (табл. 13).
Таблица 13. Дифференциально-диагностические признаки болезни Бехчета,
экссудативной многоформной эритемы и болезни Рейтера
--- Table start------------------------------------------------------------Признак |
Болезнь Бехчета |
Экссудативная многоформная эритема |
Болезнь Рейтера | ---------------------------------------------------------------------------
Стоматит |
В 90 % случаев афтозный стоматит (эрозии, яз-вочки, покрытые желтым налетом) |
Эрозии, геморрагии |
В 10 % случаев
красные пятна, эрозии | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение кожи |
Угревидная сыпь, фурункулы, пустулы, подкожные узелки |
Пятна, папулы, пустулы, пузыри, узелки |
Пятна, гипер-кератоз подошв | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение глаз |
В 80 % случаев уыеит, иридсщик-лит, кератит |
Кератит,
конъюнктивит |
Конъюнктивит | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение ури-гениталий |
Вагинит, эпиди-димит |
Уретрит, вагинит |
Уретрит, простатит | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение сус
THBUB
Лихорадка Поражение |
Артралгия. реже артрит Всегда в дебю-if Экссудативный |
Артралгия Всегда в дебюте Гнойный плев |
Моноолигоап
трит Редко | ---------------------------------------------------------------------------
плевры Поражение сосудов |
плеврит Диффузный ан-гиит, кровоизлияния с зонами некроза |
рит |
- | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение легких |
|
Абсцедирующая |
| ---------------------------------------------------------------------------
Поражение нервной системы |
Менингоэнцефа-лит у 25 % |
пневмония |
| ---------------------------------------------------------------------------
Септицемия |
|
+ |
| ---------------------------------------------------------------------------
Лейкоцитоз |
+ |
+ |
+ | --- Table end--------------------------------------------------------------
-------------------------------
Лечение. Комплекс лечения должен включать антивоспалительные средства (вольтарен, индометацин, бруфен) в сочетании с кортикостероидами.
ЭКССУДАТИВНАЯ МНОГОФОРМНАЯ ЭРИТЕМА
Заболевание встречается относительно редко, преимущественно у молодых лицЭтиология и патогенез болезни не изучены. Большое значение в происхождении процесса придают аллергическому фактору (микробной, вирусной и медикаментозной аллергии).
Клиника. В большинстве случаев начало заболевания острое: лихорадка, головные боли, артралгии и др.
Поражение кожных покровов, особенно конечностей, лица, реже туловища, характеризуется появлением пятен, узелков, папул, пустул, пузырей. Вскры-гие буллезных высыпаний сопровождается кровоточащими эрозиями. Кожные поражения обычно сохраняются в течение 1-1,5мес. Характерным является поражение глаз- конъюнктивит, кератит, приводящие к развитию слепоты. Часто выявляются вагинит, уретрит,
При тяжелых формах поражаются легкие (абсце-дирующая пневмония, гнойный плеврит), нервная система (менингоэнцефалит). Абсцедирующая пневмония и септицемия нередко служат причиной смертельного исхода заболевания.
Наличие у больных конъюнктивита, уретрита, артрита напоминает болезнь Рейтера. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду также болезнь Бехчета, пузырчатку.
Лечение. Выраженная аллергия служит основанием для применения десенсибилизирующих лекарственных средств (супрастин, димедрол, кортикостероиды). Корти-костероиды обычно назначают в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. При поражении кожных покровов и слизистых оболочек местно применяют мази, содержащие кортикостероиды.
УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА
Заболевание может встречаться самостоятельно или как проявление других болезней: коллагенозы, саркоидоз, ревматизм и др.
В основе механизма развития процесса лежит сложная аллергическая реакция с развитием подкожных узлов.
-------------------------------
Клиника. Характерно развитие артралгии, реже острого артрита, миалгии, плотных болезненных узлор, расположенных в подкожной жировой клетчатке. В дебю те заболевания температура тела повышается до 38- 39 [AMP]deg;С. Узловатой эритеме свойственно поражение кожи над узлами, цвет которой изменяется от розового до синюшного. Подкожные узлы различной формы, диаметром от 5 мм до 5 см. Эти изменения, как правило, сохраняются от 10 до 30 дней. Однако у некоторых больных кожные изменения и подкожные узлы могут иметь рецидиви
рующее течение.
При морфологическом исследовании биоптатов подкожных узлов обнаруживают выраженные признаки воспаления: фибриноидные изменения стенок сосудов, васку-лит, периваскулярный клеточный инфильтрат, геморрагии
и др.
Для установления достоверного диагноза необходимо обнаружить основной характерный признак - плотные, болезненные подкожные узлы с изменением цвета кожи над ними, острое начало с повышением температуры тела и значительным увеличением СОЭ. При дифференциальной диагностике узловатой эритемы следует прежде всего иметь в виду саркоидоз и ревматизм, при которых в подкожных узлах нередко выявляется такая же картина.
Лечение. При наличии слабых воспалительных признаков рекомендуются противовоспалительные препараты:
пиразолоновые, препараты индоловой группы, вольтарен и др. Однако выраженные признаки воспаления, повышение температуры тела и резкое увеличение СОЭ служат показаниями к применению кортикостероидов по 25-30 мг в сутки.
КСАНТОМНЫЕ ГИГДНТОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ
Указанные образования относятся к доброкачественным опухолям. Наиболее часто располагаются в коленных суставах.
Возникают они постепенно. Больные отмечают чаще всего неприятные ощущения или чувство натяжения в суставе, к которым затем присоединяется тугоподвиж-ность. Сустав значительно опухает при ходьбе, движении и уменьшается в состоянии покоя. В некоторых случаях появляется "разболтанность" в суставе. При пальпации определяется образование средней плотности, подвижное, обычно овальной или круглой формы. При пункции сустава
-------------------------------
обнаруживается кровянистая жидкость, содержащая в большом количестве холестерин.
Ганглиома- опухоль сухожильных оболочек. Чаще всего встречается у женщин на тыльной поверхности кистей, реже стоп. Существует мнение, что ганглиома возникает вследствие физического перенапряжения. Об этом свидетельствует то, что она чаще наблюдается у машинисток и пианистов. По всей вероятности, такие образования возникают в местах разрыва сухожилий с последующим кистозным поражением, как при грыже синовиальной оболочки.
