ОСТЕОМАЛЯЦИЯ
Остеомаляция - хроническое системное костное заболевание, характеризующееся медленным развитием де-минерализации костного скелета вследствие гиповитаминоза D. Заболевание встречается преимущественно у лиц женского пола, страдающих хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта
Основной этиологический фактор болезни - наличие гиповитаминоза D вследствие недостаточного поступления в организм или нарушения его толерантности в связи с хроническими заболеваниями желудочно-кишеч
-------------------------------
ного тракта, печени, почек. Особенно часто остеомаляция возникает на почве нарушения пищеварительного процесса при ряде хронических заболеваний (хронический панкреатит, резекции желудка и тонкой кишки, болезни Крона и Уипла, амилоидоз кишечника, хронн ческие энтероколиты, хронический гепатит с исходом в цирроз). Гиповитаминоз D приводит к гипофосфате-мии и гипокальциемии.
Клиника. Симптоматика болезни скудная. В основном наблюдаются различной выраженности постоянные боли в пояснично-крестцовой области, усиливающиеся при движении, ходьбе, физической нагрузке. Боли могут возникать также в плечевых суставах и грудной клетке, а затем и конечностях. Усиление болей при вибрации, тряске вынуждает больного стремиться к тому, чтобы его походка была щадящей, ровной. Прогрессирование болей постепенно приковывает больного к постели. Отмечается общее похудание.
При осмотре обнаруживаются гипотрофия спинных и ягодичных мышц, сглаженность поясничного лордоза. Пальпаторно определяется болезненность в позвоночнике и в области тазовых костей, реже в трубчатых. Наступает ограничение функции позвоночника: положительные симптомы Кушелевского, Меннела, Шобера. Состояние больного резко ухудшается при появлении различной локализации переломов костей: тазовых, шейки бедра, ребер.
На поздней стадии заболевания наблюдается деформация грудной клетки, позвоночника, конечностей.
Характерным клиническим симптомом является развитие снижения силы и гипотрофии мышц в прокси-мальных отделах конечностей.
При рентгенографии выявляется диффузный остеопороз с нечеткими контурами, прежде всего в области костей таза. В отдельных случаях изменения костной структуры приводят к нарушению суставных поверхностей, в частности крестцово-подвздошных суставов. Изменение плотности костной структуры и нарушение формы суставов дают основание ошибочно диагностировать у этих больных двусторонний сакроилеит.
Деминерализация костей (особенно тазовых), ребер и появление трещин и переломов приводят к развитию различных деформаций и смещений. Поражение позвоночника характеризуется деформацией тел позвонков:
деминерализацией и появлением двояковогнутой фор
-------------------------------
мы позвонков, развитием кифоза и других деформаций.
Гистологически в биоптатах подвздошной кости (тре-панобиопсия) выявляется декальцинация костной ткани.
Лабораторные исследования. Для установления достоверного диагноза важное значение имеет определение содержания кальция и фосфора в крови и в моче. Для этого заболевания характерны гипокаль-циемия (ниже 22,4 ммоль/л) и гипофосфатемия, а также повышение концентрации щелочной фосфатазы.
Выявляется снижение кальциурии (меньше 60 мг в сутки). Следует отметить, что при почечной форме заболевания наблюдаются нормальное содержание кальция в крови и суточной моче, но происходит снижение содержания щелочной фосфатазы в крови и повышение ее уровня в моче.
В диагностике болезни большое значение имеет определение реакции организма на введение витамина D. При введении витамина D происходит повышение уровня кальциемии и фосфатемии и одновременно снижение фосфатурии и кальциурии. При внутривенном введении кальция этим больным не отмечается увеличение его содержания в крови, что объясняется быстрой усвояемостью его организмом. Несомненно, для диагностики заболевания определенное значение имеет радиоиммуно-логическое определение паратгормона, содержание которого при гипокальциемии увеличивается.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Надо учитывать следующие характерные признаки: 1) начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее;
2) поражение преимущественно пояснично-крестцового отдела и грудной клетки с последующим развитием их деформаций, развитие гипотрофии мышц, особенно проксимальных отделов конечностей; 3) рентгенологические признаки тотального остеопороза, наличие трещин, переломов, особенно плоских костей и головок бедренных костей; 4) гипокальциемию и гипофосфатемию;
5) увеличение содержания щелочной фосфатазы в крови;
6) в биоптатах подвздошной кости выявляется декальцинация костной ткани.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с центральной формой болезни Бехтерева, которая также сопровождается поражением пояснично-крестцового отдела позвоночника. Однако при болезни Бехтерева наблюдаются более отчетливые клинические и лаборатор
-------------------------------
ные признаки воспаления. При болезни Бехтерева могут иметь место поражения глаз. На рентгенограммах выявляются признаки двустороннего сакроилеита и тенденция к уплотнению костной структуры, появлению синдесмофитов в позвоночнике. В то же время при остеомаляции имеется декальцинация костей, позвонки при обретают двояковогнутую форму.
В отличие от остеопороза, развивающегося при некоторых заболеваниях, при остеомаляции отмечаются хро^-нический, прогрессирующий характер болей с типичной локализацией, гипотрофия мышц, деформация костей, гипокальциемия и гипофосфатемия, повышение концентрации щелочной фосфатазы в крови, характерные рентп-нологические изменения костей таза, позвоночника и верх ней трети бедренных костей.
Лечение. Комплекс лечения остеомаляции должен быть построен на основе знаний механизма развития процесса с учетом клинической формы проявления заболевания. Первостепенное патогенетическое значение в тера пии этой категории больных имеет витамин D, дозы и длительность курса лечения которым определяются тяжестью поражения и характером течения заболевания.
Курс лечения начинают с больших доз. Обычно назначают холекальциферол по 15 мг в неделю в течение месяца, затем под контролем содержания кальция и фосфора в крови витамин D в виде спиртового раствора по 20 капель в сутки. Одновременно рекомендуется принимать препараты кальция (1-2 г в сутки) и фосфора. Пища должна быть богата кальцием и фосфором.
По мере нормализации состояния больного и минерализации костной ткани дозу витамина D уменьшают, однако препарат полностью отменяют только после выявления рентгенологическим методом консолидации костных трещин и кальцификации костей.
Принято считать, что кальциурия более 100 мг в сутки служит показанием к отмене витаминотерапии.
При остеомаляциях, развивающихся на почве хронических заболеваний кишечного тракта, являющихся витами неустойчивыми, рекомендуется витамин D в инъекциях;
лучше применять 1,25-дегидроксихолекальциферол.
Возникновение болезни при почечной недостаточности служит основанием для назначения, кроме витамина D также фосфора до 3 г в сутки.
-------------------------------
БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА
Заболевание хроническое, рецидивирующее, характеризующееся поражением многих органов и систем и прежде всего кожи и слизистых оболочек.
Болезнь Бехчета впервые описана Гиппократом, однако подробная клиническая характеристика была представлена Н. Behcet в 1937 г.
Этиология заболевания мало изучена. Имеется предположение о вирусном происхождении процесса, хотя данные о наличии антител к тканям слизистых оболочек, повышенной бласттрансформации лимфоцитов в присутствии экстракта слизистой оболочки и аутологичной слюны свидетельствуют о развитии аутоиммунных процессов.
Заболевание наиболее часто встречается в странах Средиземного моря и в Японии. Болезнь примерно одинаково встречается как у женщин, так и у мужчин.
Клиника. Проявления болезни разнообразны, но характерной является триада: поражение слизистых оболочек полости рта, половых органов, кожи и глаз. Афтозный стоматит может иметь хроническое или рецидивирующее течение. Афты слизистой оболочки рта обычно небольших размеров (от просяного зерна до чечевицы), по периферии окружены ярко-розовыми венчиками. Кроме афт, на слизистой оболочке полости рта обнаруживаются язвы и эрозии, дно которых покрыто желтовато-серым налетом. После заживания язв на их месте образуются рубцы. Подобные поражения появляются также в области наружных половых органов.
