Это коагулопатия, которая возникает у ребенка между 24 и 72 часами жизни и часто связана с нехваткой витамина К. Как следствие его дефицита развивается недостаток производства в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, С, S.

Этиология. Сравнительно низкий уровень витамина К у новорожденных вызван несколькими причинами: имеют пониженные запасы витамина; витамин плохо проходит через плаценту; его может быть мало в молоке; нормальная микрофлора кишечника еще не развита (в норме витамин К производится бактериями в кишечнике). У новорожденных уровень факторов VII, X, II и IX уменьшен до 30–70 % нормы. В течение первых 4–7 дней после рождения наблюдается дальнейшее снижение концентрации этих факторов в плазме. Болезни матери и прием ею во время беременности препаратов, способствующих К-гиповитаминозу, а также акушерская патология (асфиксия плода, травматичные роды) способствуют развитию геморрагической болезни новорожденных. Она усугубляется и энтеропатией новорожденных, назначением им антибиотиков при пневмонии, сепсисе и других заболеваниях.

Клиника. Кровоизлияния бывают видимые (кровавый стул, кровавая рвота, кровотечения из пупочной ранки, носа, легких, мочеполовых путей, кровоизлияния в кожу, конъюктивы и т. д.) и скрытые (внутричерепные, в надпочечники, печеночные и др.). Частым проявлением геморрагической болезни новорожденных является истинная мелена, характеризующаяся кровавой рвотой и кровавыми испражнениями 3–4 раза в день. Испражнения темно-красного цвета или черные. Заболевание выявляется на 2-3-й день после рождения, реже сразу после рождения и продолжается 1–3 дня. Редко встречаются тяжелые формы, при которых кровь выделяется из ануса почти непрерывно, имеется упорная кровянистая рвота, развивается тяжелая анемия. Ребенок становится вялым, худеет, может развиться транзиторная лихорадка.

Раннее кормление молозивом смягчает эту депрессию К-витаминзависимых факторов, также решающую роль играет заселение кишечника ребенка нормальной микрофлорой, продуцирующей витамин К. К концу 2-й недели жизни дефицит К-витаминзависимых факторов у большинства детей полностью устраняется.

Чаще недостаточность К-витаминзависимых факторов у новорожденных остается субклинической. Клинически выраженные формы в основном наблюдаются при недоношенности.

Диагноз. Ставят на основании клинических данных. Дифференцировать следует от синдрома проглоченной крови, так называемой ложной мелены (заглатывание крови во время рождения, при трещинах сосков, кровотечениях из носа у ребенка; при этом наблюдаются рвота с кровью и примесь крови в кале); гемофилии и тромбопатии.

Лечение. Витамин К в дозе 2–5 мг 2–3 раза в день внутримышечно в виде 1 % раствора викасола: 0,3–0,5 мл доношенным, 0,2–0,3 мл недоношенным.

В тяжелых случаях немедленное переливание свежей крови одноименной группы из расчета 10–15 мл/кг, внутривенные вливания 10–20 мл/кг тромбоцитной массы. При мелене можно назначить внутрь раствор тромбина в аминокапроновой кислоте по 1 чайной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025 % раствора андроксона).

Прогноз благоприятный только при своевременном принятии необходимых мер.

Пневмопатии – это неинфекционные патологические процессы в легких, которые формируются во внутриутробном и раннем неонатальном периодах и проявляются клинически в первые дни жизни синдромом дыхательных расстройств (СДР). Как правило, болезнь регистрируется у недоношенных детей. При рациональном и своевременном лечении младенцев летальность исхода составляет примерно 10 %.

Этиология. СДР (респираторный дистресс-синдром новорожденных) чаще наблюдается у недоношенных детей (60 % —при 28-недельном сроке недонашивания, 15–20 % – при сроке 32–36 недель). К развитию СДР приводят ателектазы легких, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагический синдром, массивные кровоизлияния в легкие, врожденные пороки развития легких, а также пневмонии и внутричерепная родовая травма.

Клиника. СДР характеризуется общим тяжелым состоянием сразу после рождения. Дыхание затрудненное и учащенное до 100 в мин (норма 40 в мин). Кожные покровы при рождении могут быть розовыми, но через 1–2 часа в тяжелых случаях быстро нарастает цианоз, ребенок не реагирует на раздражители и впадает в кому. При более легком течении СДР отмечается умеренное угнетение, слабый крик, симптомы раздражения ЦНС в виде тремора, гиперестезии кожи, смена угнетения возбуждением и др.

Постоянным клиническим симптомом СДР является изменение частоты и характера дыхания – смена учащенного дыхания на периоды апноэ продолжительностью от нескольких секунд до минуты. Дыхание сопровождается втяжением и западением нижней части грудной клетки, может наблюдаться дыхание типа «качелей», при котором грудная клетка втягивается, а живот выпячивается. В некоторых случаях при СДР отмечается опускание нижней челюсти и звучный выдох. При аускультации в легких определяются ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерна тахикардия, приглушенность тонов сердца, повышенное артериальное давление, цианоз. У большинства детей с СДР наблюдается отек рук и стоп. Физиологическая убыль веса достигает 10–12 %.

При тяжелой форме СДР отмечается угнетение функции ЦНС: резкая вялость, мышечная гипотония, ограничение двигательной активности вплоть до полной адинамии, снижение физиологических рефлексов, гипотермия, слабый крик.

Ателектазы легких. Под ателектазом легких у новорожденных подразумевают сохранение после 48 часов жизни участков нерасправившейся или вторично спавшейся после первого вдоха легочной ткани.

Основные причины – недоразвитие дыхательного центра, снижение его возбудимости, незрелость легочной ткани, нарушение образования сурфактанта, в связи с чем наиболее часто эта патология отмечается у недоношенных детей.

Различают два типа ателектазов: рассеянные (мелкие) и обширные (сегментарные и полисегментарные). Сегментарные ателектазы отмечаются у более зрелых детей.

Обширные ателектазы характеризуются синдромом дыхательных расстройств; аускультативно – ослабленное дыхание и непостоянная крепитация на стороне поражения; усиленное дыхание на здоровой стороне. Иногда наблюдается одностороннее уплощение грудной клетки. Распространенные полисегментарные ателектазы сопровождаются сердечно-сосудистыми нарушениями (цианоз, тахикардия, пульсация крупных сосудов).

Мелкие рассеянные ателектазы обычно характеризуются различной степени дыхательной недостаточностью в сочетании с общим угнетением нервной системы и сердечно-сосудистыми нарушениями. При перкуссии звук может иметь коробочный оттенок, при аускультации – равномерно ослабленное дыхание, возможна крепитация. Неосложненные ателектазы в большинстве случаев расправляются в течение 4–5 дней. Летальный исход наступает в случаях, когда ателектазы сочетаются с другими пневмопатиями.

Длительно нерасправляющиеся ателектазы осложняются воспалительным процессом.

Гиалиновые мембраны – это патологические изменения в легких, при которых на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение гиалиноподобного вещества, состоящего из сложного белково-углеводного комплекса. Чаще встречается у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), особенно у извлеченных с помощью кесарева сечения и родившихся в асфиксии. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гипоксия, гиперкапния, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан также с нарушением синтеза сурфактанта.

Новорожденные с гиалиновыми мембранами в первые часы после рождения могут казаться здоровыми. Постепенно усиливаются одышка и цианоз, достигая крайней степени. Ярким клиническим симптомом является инспираторная одышка (60-100 в минуту) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание поверхностное, судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные часто скудны. Параллельно развивается сердечная недостаточность. Кожные покровы бледные с сероватоземлистым оттенком, появляются периферические отеки, вслед за ними – пенистая розовая жидкость из носа и рта, судороги.