Микрофагия в сочетании с подвывихом хрусталика является одним из проявлений синдрома Марфана, наследственного порока развития всей соединительной ткани. Эктопия хрусталика, изменение его формы вызваны слабостью поддерживающих его связок. С возрастом отрыв цинновой связки увеличивается. В этом месте стекловидное тело выпячивается в виде грыжи. Экватор хрусталика становится видимым в области зрачка. Возможен и полный вывих хрусталика. Помимо глазной патологии, для синдрома Марфана характерны поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Обращают на себя внимание особенности внешнего вида больного: высокий рост, непропорционально длинные конечности, тонкие, длинные пальцы рук (арахнодактилия), слабо развитые мышцы и подкожная жировая клетчатка, искривление позвоночника. Длинные и тонкие ребра образуют грудную клетку необычной формы. Помимо этого, выявляются пороки развития сердечно-сосудистой системы, вегето-сосудистые расстройства, дисфункция коркового вещества надпочечников, нарушение суточного ритма выведения глюкокортикоидов с мочой.

Синдром Маргезани – маленький хрусталик с подвывихом или полным вывихом хрусталика. При этом синдроме отмечается системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом в отличие от больных с синдромом Марфана имеют совершенно иной внешний вид: низкий рост, короткие руки, короткие и толстые пальцы, гипертрофированные мышцы, асимметричный сдавленный череп.

Колобома хрусталика – дефект ткани линзы по средней линии в нижнем отделе. Данная патология наблюдается крайне редко и обычно сочетается с дефектом радужки, цилиарного тела и хориоидеи. Такие дефекты образуются вследствие неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного блока.

Лентиконус – конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика.

Лентиглобус – патология поверхности линзы заключается в шаровидной форме.

Каждая из этих аномалий развития обычно отмечается на одном глазу, может сочетаться с помутнением хрусталика. Клинически лентиконус и лентиглобус проявляются усилением рефракции глаза, т. е. развитием миопии высокой степени и труднокорригируемого астигматизма. При аномалиях развития хрусталика, не сопровождающихся глаукомой или катарактой, специального лечения не требуется. В тех случаях, когда вследствие врожденной патологии хрусталика возникает некор-ригируемая очками аномалия рефракции, измененный хрусталик удаляют и заменяют его искусственным.

Стекловидное тело по весу и объему составляет примерно 2/3 глазного яблока (около 65 % объема). У взрослого человека масса стекловидного тела 4 г, объем 3,5–4 мл.

Стекловидное тело имеет шарообразную форму, несколько сплющенную в сагиттальном направлении. Его задняя поверхность прилежит к сетчатке, к которой оно фиксировано лишь у диска зрительного нерва и в области зубчатой линии у плоской части цилиарного тела. Этот участок в форме пояса шириной 2–2,5 мм называют основанием стекловидного тела. Сращения между стекловидным телом и капсулой хрусталика в области диска зрительного нерва с возрастом исчезают. Именно поэтому у взрослого человека можно удалить помутневший хрусталик в капсуле без повреждения передней пограничной мембраны стекловидного тела и его выпадения, а у ребенка практически невозможно.

В стекловидном теле различают собственно стекловидное тело, пограничную мембрану и стекловидный (клокеток) канал, представляющий собой трубку диаметром 1–2 мм, идущую от диска зрительного нерва к задней поверхности хрусталика, не достигая его задней коры. В эмбриональном периоде жизни человека через этот канал проходит артерия стекловидного тела, исчезающая ко времени рождения.

Стекловидное тело – прозрачное, бесцветное, гелеобраз-ное вещество, спереди в стекловидном теле имеется углубление, в котором располагается хрусталик. Стекловидное тело имеет фибриллярную структуру, и межфибриллярные промежутки заполнены жидким и вязким содержимым, у стекловидного тела имеется наружная оболочка или мембрана, поэтому обнаженное стекловидное тело не растекается и сохраняет свою форму.

По химической структуре стекловидное тело представляет собой гидрофильный гель органического происхождения, 98,8 % которого составляет вода и 1,12 % – сухой остаток, содержащий белки, аминокислоты, мочевину, креатинин, сахар, калий, магний, натрий, фосфат, хлориды, сульфаты, холестерин и др. При этом белки, составляющие 3,6 % сухого остатка, представлены витрохином и муцином, обеспечивающими вязкость стекловидного тела, в десятки раз превышающую вязкость воды. Стекловидное тело обладает свойствами коллоидных растворов, и его рассматривают как структурную, но малодиф-ференцированную соединительную ткань.

В течение жизни в стекловидном теле происходит целый ряд физико-химических изменений, приводящих к разжижению его гелеобразного вещества. При этом происходит коллапс стекловидного тела, оно смещается кпереди и отслаивается от сетчатой оболочки. Образовавшееся пространство заполняется внутриглазной жидкостью, в которой могут находиться мелкие взвешенные частицы крови, фибрина и др. Больные при этом начинают жаловаться на плавающие помутнения («летающие мушки», паутину перед глазами). При наличии сохранившихся сращений между стекловидным телом и сетчаткой может в результате тракций произойти ее разрыв с последующей отслойкой, перед этим больные жалуются на вспышки света в глазу, которые вызываются механическим раздражением сетчатки при тракциях стекловидного тела. Сосудов и нервов в стекловидном теле нет, однако при повреждении сосудов сетчатки кровь попадает в стекловидное тело, вызывая его помутнение. Нарушение прозрачности стекловидного тела вызывает и экссудация при воспалении цилиар-ного тела, сетчатки и хориоидеи. Стекловидное тело обладает низкой бактерицидной активностью. Лейкоциты и антитела обнаруживаются в нем спустя некоторое время после инфицирования.

Питание стекловидного тела обеспечивается за счет осмоса и диффузии питательных веществ из внутриглазной жидкости. Стекловидное тело является для глазного яблока опорной тканью, которая поддерживает его стабильную форму и тонус. При значительных потерях стекловидного тела (1/3 и более) без его замещения глазное яблоко теряет тургор и атрофируется. Кроме того, стекловидное тело выполняет определенную защитную функцию для внутренних оболочек глаза, обеспечивает контакт сетчатки с сосудистой оболочкой, участвует во внутриглазном обмене веществ, а также играет некоторую роль как преломляющая среда глаза. С возрастом стекловидное тело изменяется: в нем появляются вакуоли, плавающие помутнения, волокна становятся более грубыми.

Мышечный аппарат каждого глаза состоит из трех пар антагонистически действующих глазодвигательных мышц: верхней и нижней прямых, внутренней и наружной прямых, верхней и нижней косых.

Все мышцы, за исключением нижней косой, начинаются, как и мышцы, поднимающие верхнее веко, от сухожильного кольца, расположенного вокруг зрительного канала глазницы. Затем четыре прямые мышцы направляются, постепенно ди-вергируясь, кпереди и после прободения теиновой капсулы вплетаются своими сухожилиями в склеру. Линии их прикрепления находятся на разном расстоянии от лимба: внутренней прямой – 5,5–5,75 мм, нижней – 6–6,6 мм, наружной – 6,9–7 мм, верхней – 7,7–8 мм.

Верхняя косая мышца от зрительного отверстия направляется к костно-сухожильному блоку, расположенному у верхневнутреннего угла глазницы и, перекинувшись через него, идет кзади и кнаружи в виде компактного сухожилия; прикрепляется к склере в верхненаружном квадранте глазного яблока на расстоянии 16 мм от лимба.

Нижняя косая мышца начинается от нижней костной стенки глазницы несколько латеральнее места входа в носослез-ный канал, идет кзади и кнаружи между нижней стенкой глазницы и нижней прямой мышцей; прикрепляется к склере на расстоянии 16 мм от лимба (нижненаружный квадрант глазного яблока).