При неэффективности указанных препаратов используют препараты эрготамина (кофетамин, кофергот и др.). Обычно начинают с 2 таблеток (в 1 таблетке 1 мг эрготамина и 100 мг кофеина), при необходимости эту же дозу повторяют через 1 ч. Максимальная суточная доза эрготамина – 4 мг (она может применяться не чаще 1–2 раз в неделю). Так как эрготамин провоцирует тошноту и рвоту, перед его приемом вводят противорвотное средство (метоклопрамид, пипольфен или этаперазин). В последние годы эрготамин используют значительно реже в связи с появлением нового класса противомигренозных препаратов – триптанов, являющихся агонистами серотонина [суматриптан (имигран), 6 мг п/к, 50-100 мг внутрь или 20 мг интраназально, и золмитриптан (зомиг), 2,5–5 мг внутрь]. Эффективно купирует приступы мигрени и дигидроэрготамин, который вводят парентерально (0,25-1 мг) или интраназально в виде аэрозоля (дигидроэргот). В тяжелых случаях для купирования головной боли могут быть использованы трамадол или наркотические анальгетики в сочетании с противорвотными средствами. При мигренозном статусе, помимо указанных выше препаратов, обязательно парентеральное введение жидкости (особенно при упорной рвоте), применение кортикостероидов (дексаметазон, 8-12 мг в/в или в/м), седативных средств, например диазепама, 10 мг в/в, сульфата магния (5-10 мл 25 %-ного раствора в/в).

Профилактическое лечение состоит в устранении провоцирующих факторов, в том числе диетических. Не менее важны регулярное питание, полноценный сон, снижение потребления кофеина и алкоголя, дозированные физические нагрузки. Эффективны немедикаментозные методы лечения, например, аутотренинг и другие методы релаксации, массаж шеи и воротниковой области. Назначение лекарственных средств с профилактической целью показано при частых или тяжелых, трудно купирующихся приступах. Для этого применяют бета-блокаторы (анаприлин, 40-160 мг/сут), антагонисты кальция (верапамил, 120–240 мг/сут), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, 300 мг/сут, напроксен, 500 мг/сут), антидепрессанты (амитриптилин, 12,5-75 мг/сут). При их неэффективности – антисеротониновые препараты (метисергид, ципрогептадин) или препараты вальпроевой кислоты (депакин).

МИЕЛИТ – воспаление спинного мозга.

Этиология, патогенез. Нейротропные вирусы (вирусы полиомиелита, простого и опоясывающего герпеса, цитомегаловирус) или аутоиммунные реакции при инфекциях и вакцинациях, реже гноеродная флора при ранениях позвоночника или общих инфекциях (менингококковый сепсис и т. д.).

Симптомы, течение. Заболевание начинается с острых болей в шее или спине, иногда сопровождающихся лихорадкой, на фоне которых появляются парестезии и онемение, поднимающиеся от стоп вверх, парезы, нарушения мочеиспускания. Симптоматика может нарастать в течение нескольких часов или дней, приводя к нижней параплегии или тетраплегии, задержке мочи, нарушению функции кишечника.

Диагноз. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и небольшое повышение содержания белка, но иногда состав цереброспинальной жидкости не меняется. Важно отдифференцировать миелит от сдавления спинного мозга при опухоли, спондилите или гнойном эпидурите. В перечисленных случаях ликвородинамические пробы выявляют блок субарахноидального пространства, но решающее значение в диагностике имеют миелография или МРТ. Спинальный инсульт по клинике напоминает миелит, но отличается нормальным составом цереброспинальной жидкости и локализацией поражения в бассейне передней спинальной артерии, тогда как при миелите чаще повреждается весь поперечник спинного мозга, включая задние столбы.

Лечение. Парентеральное введение больших доз кортикостероидов (метилпреднизолон, 1000 мг в/в капельно 5 дней с последующим переходом на пероральный прием), плазмоферез, в/в иммуноглобулин. Уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная реабилитация, включающая лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры. На фоне лечения в трети случаев наблюдается полное восстановление, еще у одной трети – частичное, у оставшихся больных неврологический дефект остается неизменным

МИЕЛОПАТИЯ – сборное понятие для обозначения различных хронических поражений спинного мозга вследствие патологических процессов, преимущественно локализованных вне его.

Этиология: шейный остеохондроз, лучевая терапия, интоксикации (например, мышьяком), героиновая наркомания, паранеопластический синдром. Прогрессирующая сосудистая миелопатия возникает исключительно редко, обычно на фоне тяжелого атеросклеротического поражения аорты и ее основных ветвей

Симптомы, течение. Чаще других поражается шейный отдел спинного мозга. Симптоматика определяется уровнем поражения и вовлеченными в процесс спинальными структурами. Для большинства миелопатий характерно прогредиентное течение.

Диагноз. Наиболее информативны МРТ и миелография. Состав цереброспинальной жидкости нормален. Существенную роль играет спондилография, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение сагиттального диаметра позвоночного канала. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью, саркоидозом, спинальной формой рассеянного склероза, артериовенозными мальформациями спинного мозга, фуникулярным миелозом, наследственной (семейной) спастической параплегией Штрюмпеля.

Лечение симптоматическое. При дискогенной миелопатии в случае обнаружения доказательных признаков сдавления спинного мозга – декомпрессивная ламинэктомия.

МИОПАТИИ – группа заболеваний различной этиологии, поражающих мышечные волокна. Основное проявление – относительно симметричная мышечная слабость, обычно более выраженная в проксимальных отделах конечностей. В некоторых случаях может вовлекаться краниальная мускулатура. Мышечная атрофия при миопатии выражена умеренно и развивается сравнительно поздно. Обычно она вовлекает паретичные мышцы, но иногда она маскируется отложениями жировой или разрастанием соединительной ткани, которые создают впечатление гипертрофии (псевдогипертрофия). Сухожильные рефлексы снижаются пропорционально мышечной слабости. Раннее выпадение сухожильных рефлексов более характерно для поражения периферических нервов и передних рогов. Так как поражение мышц может быть проявлением системного заболевания, при осмотре могут быть обнаружены признаки диффузных заболеваний соединительной ткани, саркоидоза, амилоидоза, эндокринных заболеваний и др. При некоторых миопатиях (например, при мышечной дистрофии Дюшенна, миотонической дистрофии) поражаются не только скелетные мышцы, но и миокард с развитием кардиомиопатии. При многих мышечных заболеваниях в крови повышается активность креатинфосфокиназы, которая высвобождается из пораженных скелетных мышц. Электромиография помогает отдифференцировать миопатии от нейрогенной мышечной атрофии (невропатий или поражения передних рогов). Во многих случаях точный диагноз миопатии невозможен без биопсии мышц или генетических исследований. Основные группы миопатий: мышечные дистрофии, врожденные миопатии, воспалительные миопатии, метаболические миопатии, миотонии.

Мышечные дистрофии (миодистрофии) группа наследственных заболеваний мышц, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, а патоморфологически – гибелью мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.

Миодистрофия Дюшенна – одно из самых частых мышечных заболеваний. Передается по Х-сцепленному рецессивному типу и наблюдается только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от матери. Проявляется в первые годы жизни отставанием в моторном развитии, нарастающей слабостью мышц тазового пояса и бедер, в дальнейшем мышц плечевого пояса и спины, дыхательных мышц. Часто отмечаются усиление поясничного лордоза, эквиноварусная установка стопы, мышечные контрактуры, уплотнение и псевдогипертрофия икроножных мышц. К 10-летнему возрасту большинство больных утрачивают способность к самостоятельному передвижению и оказываются прикованными к постели или инвалидному креслу. Практически у всех больных выявляются признаки кардиомиопатии, снижение интеллекта, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта. Больные погибают к 20–30 годам от легочной инфекции, дыхательной или сердечной недостаточности. Диагностика основывается на характерных клинических признаках заболевания, резком (в десятки и сотни раз) увеличении активности креатинфосфокиназы в крови. В последние годы разработан метод молекулярно-генетической диагностики, позволяющий более точно выявлять носительниц патологического гена, а также проводить пренатальную диагностику заболевания – с тем, чтобы избежать рождения больного ребенка.