Симптомы образований средостения принято разделять на три группы [7 - 10]:
1. Общие (неспецифические) симптомы.
2. Симптомы компрессии органов средостения.
3. Тканеспецифические (паранеопластические) симптомы.
Общие (неспецифические) симптомы являются реакцией организма на растущее новообразование или продукты его метаболизма. Прежде всего, это слабость, потливость, похудание, потеря аппетита, субфебрильная температура, повышение СОЭ. Переходное положение между неспецифическими и компрессионными синдромами занимает боль в грудной клетке, которая обычно связана с раздражением медиастинальной плевры, иннервируемой ветвями диафрагмального нерва. Поэтому довольно часто боль в груди при новообразованиях средостения может симулировать ангинозный приступ за счет давления на грудную стенку, прорастания в грудную клетку, париетальную плевру, позвоночник, корешки межреберных нервов.
Симптомы компрессии органов средостения - собирательный термин для описания разнообразных признаков сдавления окружающих структур средостения растущим опухолевым образованием. Симптомы компрессии органов средостения являются гораздо более специфичными, отражая анатомические взаимоотношения образования и анатомических структур средостения, и наблюдаются у 30 - 40% больных.
Синдром верхней полой вены (ВПВ) - наиболее частый из всех симптомов компрессии органов средостения и проявляется признаками нарушения оттока венозной крови от головы и верхней части туловища. Характерными признаками синдрома ВПВ является одутловатость и цианоз лица и шеи, набухание шейных вен, расширение подкожной венозной сети верхней части туловища, головная боль, одышка в горизонтальном положении, эпизоды нарушения сознания при кашле. У части больных признаки синдрома ВПВ выражены неярко, но могут проявиться во время общей анестезии, когда утрачивается общий мышечный тонус. Особенно это характерно для лимфом и злокачественных тимом переднего средостения. При неполном сдавлении ВПВ кровоток в безымянных венах значительно замедляется и возникают предпосылки для тромбообразования.
Респираторный компрессионный синдром обусловлен, как правило, сдавлением трахеи, прорастанием ее стенки и проявляется сухим надсадным кашлем, одышкой и стридорозным дыханием. Первоначально затруднение дыхания незначительно, нарастает постепенно, но без лечения может приводить к быстро развивающейся дыхательной недостаточности. Следует помнить, что у маленьких детей одышка может быть вызвана компрессией легочной ткани большими новообразованиями или кистами.
Синдром компрессии блуждающего нерва проявляется покашливанием, а при сдавлении возвратного нерва - парезом гортани и осиплостью голоса. Кроме того, описано развитие стойкого пилороспазма, потребовавшего наложения обходного гастроэнтероанастомоза.
При сдавлении симпатического ствола, особенно в области звездчатого ганглия, у больных с образованиями средостения может развиваться синдром Горнера , включающий в себя птоз, миоз, энофтальм и сухость глаза. Синдром Горнера встречается при невриномах и лимфомах верхней части заднего средостения и чаще обусловлен прорастанием симпатического ствола, чем его сдавлением. При сдавлении симпатического ствола ниже 3 - 4 грудных ганглиев или при сдавлении корешков межреберных нервов у больных может нарушаться судомоторная иннервация кожи соответствующей половины туловища с прекращением потоотделения.
Компрессия диафрагмального нерва может приводить к развитию у больных одышки, икоты, болей между ножками кивательной мышцы с пораженной стороны. На рентгенограммах определяется высокое стояние соответствующего купола диафрагмы, а также его парадоксальное движение, выявляемое при рентгеноскопии во время частого дыхания (симптом «коромысла»).
Компрессия пищевода проявляется дисфагией, срыгиванием съеденной пищи, слюнотечением. Несмотря на мягкость стенки, компрессия пищевода встречается гораздо реже, чем компрессия трахеи. Возможно, это объясняется меньшей жесткостью фиксации пищевода в средостении, что при давлении извне приводит вначале к его смещению в сторону и только при больших размерах образования или при инвазии в его стенку - к нарушению пассажа пищи и слюны по пищеводу. Сдавление пищевода возникает при образованиях задней части висцерального средостения.
Компрессия сердца относится к редким симптомам компрессии средостения. При этом возникают либо нарушения ритма (особенно при сдавлении предсердий), либо симптомы экстраперикардиальной тампонады сердца. При расположении образования в нижнем отделе переднего средостения между грудиной и сердцем может возникать сдавление ствола легочной артерии с появлением систолического шума на основании сердца.
Компрессия спинного мозга развивается либо как следствие прорастания злокачественных опухолей заднего средостения, либо при компрессии участка спинного мозга невриномами, проникающими в спинномозговой канал (невриномы по типу «песочных часов»). У таких больных появляются признаки центральных проводниковых расстройств ниже уровня поражения.
Тканеспецифические симптомы возникают вследствие продукции опухолью биологически активных веществ (БАВ), гормонов или аутоантител, специфичных для тканей, из которых исходит образование. Наиболее яркими примерами являются: тиреотоксикоз при медиастинальном зобе, гиперпаратиреоз при аденоме паращитовидных желез, часто располагающихся в средостении. Хорошо известно, что аутоиммунная миастения может развиваться вследствие иммунологической активности опухолей вилочковой железы с продукцией антител к ацетилхолиновым рецепторам. У больных с герминогенными опухолями описано развитие гипогонадизма и гинекомастии. У пациентов с ганглиобластомами и параганглиомами могут развиваться диарея, серотониновые кризы, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, акромегалия. Множественные подкожные нейрофибромы при болезни Реклинхаузена могут сочетаться с нейрофибромой средо-стения.
Кроме указанных симптомов, у больных с медиастинальными новообразованиями появляются дополнительные симптомы, связанные с развитием осложнений. Среди осложнений новообразований средостения описаны в основном нагноение кист и их перфорация в плевральную полость, бронхиальное дерево или пищевод. При инвазивных, быстро растущих новообразованиях развивается кровотечение в местах инвазии крупных сосудов средостения или легочного кровотечения.
type: dkli00393
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
При обследовании больного с подозрением на новообразование средостения врач должен ответить на следующие вопросы:
---Действительно ли патологическая тень в средостении является новообразованием, а не другим заболеванием?
---Можно ли по клиническим признакам предположить его нозологическую принадлежность?
---Возможно ли его радикальное удаление?
---Если операция невозможна, то какой способ получения биопсийного материала предпочтителен?
Диагностика новообразований и кист средостения, как и других заболеваний, должна быть комплексной и основываться на клинических данных. При этом обязательными являются рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и рутинные лабораторные исследования. Однако их диагностическая ценность с позиций современной доказательной медицины невелика. Именно поэтому рекомендуется прибегать к более чувствительным инструментальным и лабораторным методам диагностики [1].
КТ является обязательным исследованием при подозрении на новообразования средостения и используется для уточнения их локализации, плотности, отношения с окружающими органами и тканями, распространения в спинномозговой канал [1]. КТ в сосудистом режиме значительно увеличивает информативность лучевой диагностики при подозрении на инвазию опухоли в смежные органы и сосуды. Безусловным преимуществом КТ является возможность одномоментной оценки состояния паренхимы легкого и плевральной полости.
МРТ способствует хорошей визуализации новообразований, позволяет получить дополнительную информацию относительно состояния окружающих их органов и тканей. В случае непереносимости больным йодсодержащих препаратов, МРТангиография становится единственным способом достоверной оценки при инвазии сосудов [11]. Немаловажным преимуществом МРТ является возможность получения саггитальных и корональных срезов [12] и при определении кистозных и нейрогенных образований [13].