Клиническое течение крайне агрессивно. Большинство больных умирает ранее чем через год. Есть сообщения о немногих случаях с положительным эффектом от антивирусной терапии и/или комбинированной химиотерапии с удлинением выживаемости.
ЛИМФОМА, АССОЦИИРОВАННАЯ С ПИОТОРАКСОМ
Лимфома, ассоциированная с пиотораксом (ЛАП), - это опухоль из крупных Вклеток высокой степени злокачественности с иммунобластной морфологией, обычно представляющая собой опухолевидное образование плевры. Она ассоциирована с EBV, но негативна на HHV8. В различных исследованиях вирусная ДНК или кодированная РНК установлены в 70 - 100% случаев. Клетки также экспрессируют гены латентной инфекции. Проведенные исследования предполагают важную роль хронического воспаления в месте пролиферации трансформированных вирусом Вклеток [16, 19]. Этот редкий тип Вклеточной лимфомы возникает у больных с клинической историей длительно существующего пиоторакса в результате легочного туберкулеза или туберкулезного плеврита, многие из которых были пролечены с помощью искусственного пневмоторакса.
Больные отмечают симптомы, связанные с опухолевым образованием в плевральной полости: боль в грудной клетке и/или спине, или респираторные симптомы, такие, как продуктивный кашель, часто с кровохарканьем, и диспноэ. Другие частые симптомы - гипертермия и потеря веса. В противоположность первичной лимфоме с выпотом ЛАП обычно представляет собой опухолевое образование, вовлекающее плевральную полость и врастающее в прилегающие структуры, такие, как грудная стенка и диафрагма, в то время как плевральный выпот наблюдается редко. Поэтому у многих больных имеется опухолевая инфильтрация и отек грудной стенки. Иногда возникает экстраторакальная метастатическая диссеминация (костный мозг, печень, абдоминальные лимфоузлы и т.д.).
Рентгенография грудной клетки и КТ позволяют выявить опухолевое образование. У большинства больных оно локализовано в плевре, но также может быть и в плевре, и в легком, или только в легком около плевры. Образование у приблизительно половины больных имеет размер более 10 см. Эти особенности часто обусловливают сложность дифференциального диагноза между раком легкого или мезотелиомой плевры. ЛДГ сыворотки крови повышена у большинства больных [16, 19].
Большинство исследований сообщают об очень плохом прогнозе со средней продолжительностью жизни менее 1 года, несмотря на проводимое хирургическое лечение, лучевую и химиотерапию.
ЭПИТЕЛИОИДНАЯ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА/АНГИОСАРКОМА
Плевральная эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ПЭГ) является сосудистой опухолью низкой или умеренной степени злокачественности, состоящей из коротких нитей и гнезд эпителиоидных эндотелиальных клеток, лежащих в миксогиалиновом матриксе. Опухоли имеют отчетливый эпителиоидный характер, четко определяемые цитоплазматические вакуоли, интраальвеолярный и интраваскулярный рост, центральный гиалиновый некроз. Эпителиоидные сосудистые опухоли высокой степени злокачественности называются эпителиоидные ангио-саркомы.
Больных обычно беспокоят дыхательные симптомы, связанные с диффузным утолщением плевры, плевральным выпотом, может быть боль в грудной клетке. У некоторых наряду с плеврой в процесс вовлекаются легкие.
Характерные утолщение плевры и плевральный выпот на КТ или рентгенографии грудной клетки могут быть первичными проявлениями, иногда с сопутствующими плевральными узелками. ПЭГ могут вовлекать плевру диффузно и быть похожими на диффузную злокачественную мезотелиому.
Эпителиоидные сосудистые опухоли плевры имеют агрессивное клиническое течение. Применяемое лечение малоэффективно [16].
СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА
Синовиальная саркома (СС) - это двухфазная мезенхимальная опухоль с эпителиальным и веретеноклеточным компонентом или монофазная опухоль, состоящая только из веретеноклеточного компонента. Оба типа могут быть в плевре, и они могут быть легко спутаны со злокачественной мезотелиомой или легочной саркоматоидной карциномой.
СС не имеет какой-либо половой предрасположенности. Двухфазные опухоли имеют тенденцию проявляться в более молодом возрасте, чем монофазные. Этиология неизвестна.
Наиболее часто беспокоит боль в грудной клетке, но могут быть также плевральный выпот, диспноэ, дисфагия, пневмоторакс. Плевральная СС - обычно локализованная солидная опухоль, но может протекать с диффузным утолщением плевры, как мезотелиома. Некоторые опухоли имеют псевдокапсулу, которая делает их хорошо отграниченной от окружающих тканей. Опухоли могут расти на ножке. Они обычно большие, со средним размером 13 см (от 4 до 21 см).
Диагностика осуществляется с применением рентгенологических исследований, КТ органов грудной полости.
Плевральные СС в типичном случае рецидивируют в плевральной полости и могут дать инвазию грудной стенки и прилегающих структур, включая перикард и диафрагму. СС плевры может быть агрессивной, с высокой летальностью (до 50%) и средней продолжительностью жизни 18 мес [16].
СОЛИТАРНАЯ ФИБРОЗНАЯ ОПУХОЛЬ
Солитарная фиброзная опухоль (СФО) - веретеноклеточная мезенхимальная опухоль, возможно из фибропластического деривата, которая часто имеет очень похожее на гемангиоперицитому сосудистое строение, но может иметь другой гистологический вид.
Клинические проявления присутствуют у 60% больных [61]. Наиболее частые симптомы - кашель, боль в грудной клетке и диспноэ. У некоторых больных может наблюдаться гипертермия, кровохарканье, гипертрофическая остеоартропатия и изредка симптомы гипогликемии как результат продукции инсулиноподобного фактора роста, и даже компрессия правого предсердия и верхней полой вены [60, 62]. Некоторые опухоли являются случайными находками.
СФО плевры на рентгенографии грудной клетки видны как мягкотканые образования на плевре, обычно в нижней части гемиторакса [61]. Края их четко очерчены. Может быть плевральный выпот. Опухоли различаются размерами, от маленьких до очень больших, занимающих большую часть гемиторакса. Большие опухоли требуют КТ или ЯМР для дифференцировки их от образований легких. На КТ они имеют вид гетерогенного контрастного усиления и поджимают прилежащее легкое, но не врастают в него (рис. 13-39). Большинство опухолей вырастает на висцеральной плевре, но они также могут исходить из легочной паренхимы и средостения. Они хорошо отграничены и часто имеют ножку. Изредка они могут быть множественными. Поверхность разреза опухоли обычно плотная и белесая. Миксоидные изменения, геморрагии и некрозы, большие размеры характерны для злокачественной опухоли. Такие изменения требуют широкой биопсии для гистологии [16].
path: pictures/1339a.png
path: pictures/1339b.png
path: pictures/1339c.png
path: pictures/1339d.png
Рис. 13-39. Солитарная фиброзная опухоль плевры. Злокачественный вариант. I - рентгенограмма органов грудной полости при первом обследовании. II - рентгенограмма и КТ органов грудной полости через 13 мес после первого обследования: а - прямая проекция; б - боковая проекция; в - КТ.
СФО в большинстве своем являются доброкачественными, но некоторые протекают злокачественно. N. Okike и соавт. предложили различать два варианта СФО: доброкачественный (плотная инкапсулированная дольчатая опухоль, в которой редко можно встретить обызвествление, некрозы и кровоизлияния) и злокачественный (гомогенная мягкая опухоль с гладкой поверхностью на разрезе, со значительным количеством участков некрозов и геморрагий), при котором отмечаются локальные симптомы, прорастание в грудную стенку и даже деструкция ребер [14]. По данным лучевых методов диагностики, злокачественный вариант очень сложно отличить от доброкачественного (см. рис. 13-39).
Показано хирургическое лечение. Торакотомия с полным иссечением опухоли является методом выбора. В последние годы в связи с внедрением и развитием видео-ассистированных торакоскопических операций (ВАТО) накоплен определенный опыт их применения в лечении данной патологии. Многие авторы рекомендуют ВАТО с исследованием краев резекции в качестве альтернативы торакотомии [63, 64]. Рекомендуется также длительное наблюдение больного после хирургического лечения для исключения рецидива и метастазов, к которым может привести нерадикальное удаление опухоли. Часто больные погибают в течение 2 - 5 лет [60]. Таким образом, прогноз при СФО всегда сомнителен [14].
