ЛЕЧЕНИЕ

В лечении мезотелиомы плевры применяются хирургические, химиотерапевтические и лучевые методы [5, 8, 12]. Хирургические методы включают паллиативные, циторедуктивные и относительно радикальные методы. Наиболее применяемое паллиативное вмешательство - плевродез. Для этого используется распыление талька в плевральной полости при торакоскопии [54] с эффективностью 80 - 100% [29]. Реже используется плевроперитонеальный шунт и паллиативная плеврэктомия [55]. Циторедуктивные операции (париетальная плеврэктомия, декортикация плевры) применяются с целью улучшения качества жизни и повышения эффективности адъювантной терапии. Появились первые публикации по видео-торакоскопической плеврэктомии [56]. Относительно радикальной операцией является экстраплевральная пневмонэктомия. Операция сопровождается частыми осложнениями (60%) и летальностью 4 - 11% [8]. Лучевая терапия уменьшает болевой синдром и накопление жидкости в плевральной полости, но не влияет на выживаемость больных [12]. Для химиотерапии при мезотелиоме плевры применяются производные платины, гемцитабин, антрациклины, алимта, томудекс. Применение этих препаратов дает эффект у 20 - 48% больных [12]. Увеличивают выживаемость комбинации гемцитабин + цисплатин/карбоплатин, доксорубицин + цисплатин + митомицин-С, цисплатин + алимта [12]. Исследуются также другие методы лечения: новые химиопрепараты, иммунотерапия, фотодинамическая терапия [18], локальная и общая гипертермия, генная терапия и их различные сочетания [18, 19, 44, 57 - 59].

Исследователями отмечается, что на сегодняшний день однокомпонентная терапия при злокачественной мезотелиоме плевры неэффективна. Наиболее адекватным и эффективным лечением злокачественной мезотелиомы плевры является комбинированный метод лечения (трехкомпонентный): относительно радикальная операция - экстраплевральная пневмонэктомия в сочетании с химио- и лучевой терапией (уровень доказательности IIIB) [36, 55].

ПРОГНОЗ

Боль в грудной клетке, диспноэ, потеря веса, поражение лимфоузлов средостения, саркоматоидный подтип опухоли, пожилой возраст, мужской пол, стадия опухоли выше первой, общий статус по Карнофски менее 70, уровень лактатдегидрогеназы более 500 МЕ/л ассоциированы с плохим прогнозом. Факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст при выявлении, эпителиоидный подтип, ранняя стадия заболевания, хороший общий статус, отсутствие боли в грудной клетке, женщины в возрасте до 50 лет [16, 19]. Средняя продолжительность жизни составляет 4 - 12 мес, а при I - II стадиях достигает 33 мес [60]. Медиана выживаемости после экстраплевральной пневмонэктомии и плеврэктомии, по данным П.К. Яблонского и соавт. [8], обобщившего литературные данные, варьирует от 9 до 14,5 мес. Двухлетняя выживаемость, по данным М.Б. Бычкова и соавт. [12], составляет 10 - 35%.

ЛОКАЛИЗОВАННАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЗОТЕЛИОМА

Редкая опухоль, макроскопически представляющая собой локализованное узловое поражение без макро- или микроскопических доказательств диффузного распространения по плевре, но с микроскопическими, гистохимическими, иммуногистохимическими и ультраструктурными характеристиками диффузной злокачественной мезотелиомы [16].

В основном протекает бессимптомно. Большинство описанных случаев были случайными находками на рентгенографии грудной клетки или КТ. Иногда имеется плевральный выпот.

Макроскопически представляют из себя хорошо отграниченные узловые опухоли диаметром до 10 см. Они могут быть на висцеральной или париетальной плевре, на ножке или широком основании и могут углубляться в прилегающее легкое.

Диагностика основывается на рентгенографии грудной клетки и КТ (рис. 13-37, 13-38). Некоторые авторы советуют хирургическое иссечение опухоли в целях как установления точного диагноза, так и радикального лечения [29].

path: pictures/1337.png

Рис. 13-37. Рентгенограмма органов грудной полости больного с локализованной злокачественной мезотелиомой плевры справа.

path: pictures/1338.png

Рис. 13-38. КТ органов грудной полости больного с локализованной злокачественной мезотелиомой плевры справа.

Некоторые локализованные злокачественные мезотелиомы излечиваются хирургически иссечением. Рецидивные опухоли могут метастазировать как саркомы, но обычно не распространяются по плевральной поверхности [16].

ВЫСОКОДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ПАПИЛЛЯРНАЯ МЕЗОТЕЛИОМА

Высокодифференцированная папиллярная мезотелиома плевры представляет собой опухоль с папиллярной архитектурой, определенными цитологическими особенностями и тенденцией к поверхностному распространению без инвазии [16]. В некоторых случаях имеет место контакт с асбестом, но эта причина не нашла подтверждения в эпидемиологических исследованиях [16].

У больного могут быть диспноэ и рецидивирующий плевральный выпот. Мезотелиома может быть и случайной находкой. Редко болезнь проявляется пневмотораксом и болями в грудной клетке. Односторонний свободный плевральный выпот может сочетаться с узелковым плевральным утолщением или фиброзными наслоениями. Макроскопически они могут быть в виде одиночных или множественных (и широко распространенных) локализованных образований. В процесс вовлекается висцеральная или париетальная плевра.

Диагностика основана на данных рентгенографии грудной клетки и КТ. При солитарном локализованном образовании можно рекомендовать иссечение опухоли в качестве метода верификации диагноза и лечения. При широком распространении опухоли осуществляется биопсия плевры. Участки, похожие на высокодифференцированную папиллярную мезотелиому, могут встречаться в диффузной злокачественной мезотелиоме плевры. Поэтому всегда важно в дифференциальном диагнозе исключить последнюю.

Эти опухоли обычно обладают медленным ростом с длительной выживаемостью больных. Инвазия может привести к более агрессивному клиническому течению. Быстрое прогрессирование заболевания предполагает, что это на самом деле диффузная злокачественная мезотелиома, и может отражать неадекватность биопсийного материала [16].

АДЕНОМАТОИДНЫЕ ОПУХОЛИ

Редкие солитарные маленькие опухоли плевры с гистологическими особенностями, идентичными аденоматоидным опухолям других локализаций.

Немногие описанные случаи были случайными находками макроскопического осмотра плевры. Макроскопически опухоли имеют вид солитарных узелковых образований.

Эти новообразования идентичны аденоматоидным опухолям других локализаций, и они доброкачественные [16].

ЛИМФОМЫ

ПЕРВИЧНАЯ ЛИМФОМА В ВИДЕ ВЫПОТА

Новообразование из крупных Вклеток высокой степени злокачественности, проявляющееся как серозный выпот обычно без определяемого опухолевидного образования. Другое название: лимфома, локализующаяся в полостях тела. Ассоциирована с вирусом герпеса человека 8 (HHV8)/вирусом герпеса, вызывающим саркому Капоши (KSHV). Возникает при иммунодефиците. Большинство случаев выявлены у гомосексуалистовмужчин, больных синдромом приобретенного иммунодефицита. Экспрессия вирусного интерлейкина6 (вИЛ6) в этих лимфомах также предполагает участие этого и других цитокинов в патогенезе опухолей. Характерна частая кооперация HHV8 с вирусом Эпштейна - Барр (EBV) [19]. Наиболее часто вовлекаются полости перикарда, плевры, брюшины. Наиболее частая внеполостная локализация - в желудочно-кишечном тракте. Хотя последний, наряду с мягкими тканями средостения, забрюшинного пространства и другими экстранодальными локализациями, может быть результатом вторичного вовлечения [16, 19].

Больной в типичном случае имеет выпот при отсутствии лимфаденопатии или органомегалии. Плевральный выпот массивный. Некоторые больные, как ВИЧ+, так и ВИЧ, уже страдают саркомой Капоши с ее характерной клинической картиной. Редкие случаи ассоциированы с многофокусной болезнью Кастлемана также с соответствующей клиникой.

На рентгенографии грудной клетки и КТ выявляется массивный плевральный выпот. КТ также показывает небольшую степень плеврального утолщения без каких-либо опухолевидных образований или патологии лимфоузлов средостения. Плевральный выпот содержит высокий уровень ЛДГ, плеоморфные крупные лимфоциты, негативные на Т и Вантигены. Для постановки диагноза требуется идентификация ДНК HHV8, выполняемая с помощью Южного блота (Southern blot) [9, 19].