type: dkli00386

ХИЛОТОРАКС

Хилоторакс - это экссудативный плевральный выпот, содержащий лимфу, богатую триглицеридами и хиломикронами, поступающими в результате всасывания жиров из кишечника по путям лимфооттока в грудной лимфатический проток.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология хилоторакса на основании литературных [43] и собственных данных может быть представлена в следующем виде:

1. Врожденный:

---Первичный персистирующий хилоторакс плода.

---Атрезия грудного лимфатического протока.

---Свищ грудного лимфатического протока с плевральной полостью.

---Родовая травма.

2. Травматический и/или ятрогенный:

---После тупой травмы.

---После проникающего ранения.

---Хирургические причины:

1. шея: удаление лимфоузлов, радикальная лимфодиссекция шеи;

2. торакальные операции по поводу:

а) незаращения артериального протока;

б) коарктации аорты;

в) врожденных диафрагмальных грыж;

3.сосудистые операции и манипуляции, вовлекающие устье левой подключичной артерии:

а) эзофагэктомия;

б) симпатэктомия;

в) аневризмы грудного отдела аорты;

г) удаление опухолей средостения;

д) левосторонняя пневмонэктомия;

е) трансплантация легких и сердца;

4. абдоминальные и забрюшинные операции: симпатэктомия, радикальная лимфодиссекция;

5. спинальные операции;

---Диагностические процедуры:

- транслюмбарная артериография;

- катетеризация подключичной вены;

- катетеризация левых отделов сердца;

- эзофагоскопия;

3. Новообразования.

4. Инфекции:

---Туберкулезный лимфаденит.

---Неспецифический медиастинит.

---Восходящий лимфангиит.

---Филариоз.

5. Прочие:

---Венозный тромбоз:

- левого подключично-яремного сегмента;

- верхней полой вены;

---Легочный лимфангиоматоз.

---Хилоперитонеум.

---Кишечные лимангиэктазии (или ретикулярная гиперплазия).

---Синдром желтых ногтей.

---Фиброз средостения.

---Воспаление грудного лимфатического протока.

---Амилоидоз.

---Синдром Горама (Gorham).

Если причину хилоторакса установить невозможно, то он считается идиопатическим.

Более половины хилотораксов вызвано опухолями, и среди них лимфома занимает приблизительно 75%. На втором месте стоит травма, чаще всего в результате торакальной или сердечнососудистой операции. Частота хилоторакса после кардиоторакальных операций невысока (0,5 - 2,5% [44, 45]), однако в связи с большим количеством таких операций возможность данного осложнения требует внимания. Хилоторакс развивается наиболее часто после хирургической травмы грудного лимфатического протока или его главных ветвей (рис. 13-28), но также может быть связан с множеством других состояний. Обычно он односторонний. Например, хилоторакс может возникнуть справа после эзофагэктомии, поскольку грудной лимфатический проток наиболее часто повреждается при диссекции дистального отдела пищевода. Если медиастинальная плевра повреждена с обеих сторон, может возникнуть двухсторонний хилоторакс. Левосторонний хилоторакс может возникнуть после левосторонней шейной диссекции, особенно в области слияния подключичной и внутренней яремной вен, катетеризации центральной вены и других манипуляций. Хилоторакс может также последовать за нехирургическими травмами, такими, как проникающие и тупые травмы грудной клетки или области шеи (например, непенетрирующие травмы, сопровождающиеся гипер-экстензией позвоночника или переломом позвонков), и даже явиться следствием подъема тяжестей, чрезмерных вытягиваний, сильного кашля или рвоты, родов и др. [46]. Он также встречается у новорожденных в результате родовой травмы и в виде так называемого первичного плеврального выпота плода (когда невозможно установить никакую явную причину) [41]. Наследственные лимфангиэктазии - это редкое заболевание, которое может вызвать хилоторакс плода [47]. Также происхождение хилоторакса может быть обусловлено хилоперитонеумом в результате движения хилезной лимфы через диафрагму в плевральную полость (по уже имевшимся или вновь сформированным порам). Хилоперитонеум имеет многие причины, сходные с таковыми при хилотораксе. Сообщалось, что даже цирроз печени может вызвать это осложнение [48].

path: pictures/1328.png

Рис. 13-28. Хилоторакс вследствие повреждения грудного лимфатического протока при операции пневмонэктомии с лимфодиссекцией по поводу рака левого легкого.

Хилоторакс может быть также результатом множества других доброкачественных и злокачественных заболеваний, которые вовлекают лимфатическую систему средостения или шеи.

АНАТОМИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Как уже было сказано выше, хилоторакс формируется в результате поступления лимфы, богатой триглицеридами и хиломикронами из грудного лимфатического протока и его главных ветвей. Хиломикроны формируются в тонкой кишке и поступают по путям лимфооттока в cisterna chyli и грудной лимфатический проток. Наиболее часто грудной лимфатический проток начинается в животе из cisterna chyli, которая локализуется по средней линии около уровня второго поясничного позвонка. Отсюда грудной лимфатический проток поднимается в грудную клетку через аортальное отверстие диафрагмы на уровне Т10 - Т12 и проходит непосредственно около аорты справа. Выше диафрагмы он наиболее часто остается в правой половине грудной клетки, располагаясь непосредственно позади пищевода между аортой и непарной веной. Продолжаясь вверх, проток лежит непосредственно справа от позвоночника. Приблизительно на уровне Т4 - Т6 он пересекает позвоночник позади аорты и ее дуги, переходя в левой половине в заднее средо-стение. Затем он входит в верхнее средостение между дугой аорты и подключичной артерией слева от пищевода. После входа в грудную клетку он формирует дугу приблизительно на уровне ключицы или немного выше нее, далее идет вниз впереди левой подключичной артерии, тирео-цервикального ствола и тел позвонков и непосредственно слева и позади сонных сосудов. Сразу медиально к передней скаленной мышце он, двигаясь вниз, дренируется в области соединения внутренней яремной и подключичной вен. Из-за крайней вариабельности основного протока и его ветвей, а также наличия множества лимфовенозных анастомозов накопление лимфы в грудной клетке или ее подтекание из проникающих ран могут быть в результате множества травм и заболеваний. Повреждения грудного лимфатического протока до пересечения им срединной линии в основном приводят к правостороннему хилотораксу, после его перехода на левую сторону позвоночника - к левостороннему хилотораксу.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Симптоматика, физикальные и рентгенологические данные при хилотораксе будут такими же, как и при другом плевральном выпоте соответствующего размера. Плевральная боль в грудной клетке и гипертермия встречаются редко, так как лимфа в грудном лимфатическом протоке и его ветвях обладает бактериостатическими свойствами и способна оставаться неинфицированной при комнатной температуре несколько недель, кроме того, она не обладает раздражающим действием на ткани и не вызывает утолщения плевры [41]. При хилотораксе нетравматического характера начало и развитие симптомов постепенное. Первыми симптомами, как правило, являются диспноэ при нагрузке и дискомфорт на пораженной стороне. При травматическом хилотораксе имеется латентный период 2 - 10 дней между травмой и началом клинических проявлений [49], в течение которого лимфа может накопиться в заднем средостении и сформировать там хилому, имеющую вид опухоли заднего средостения на рентгенографии грудной клетки и исчезающую после разрыва медиастинальной плевры и формирования хилоторакса [12].

Основная опасность хилоторакса для жизни - потеря дренируемой наружу лимфы, а это 1,5 - 2,5 л жидкости в день, богатой белком, жирами, электролитами и лимфоцитами. Это быстро истощает больного и приводит к метаболическим нарушениям и иммунодефициту. Поэтому конституциональные симптомы не заставят себя ждать [50]. В норме в каждых 100 мл содержится 0,4 - 5 г жира, 65 - 220 мг холестерина, 2,21 - 5,9 г белка (обычно более 3 г), в том числе 1,1 - 4,1 г альбумина, 1,1 - 3,1 г глобулина, до 2,4 г фибриногена, 48 - 200 мг сахара. Основным клеточным компонентом являются Тлимфоциты [12, 49].