---симптомы заболевания и результаты клинического обследования неспецифичны и сходны с другими болезнями, такими, как астма, грипп, вирусная пневмония, саркоидоз и идиопатический легочный фиброз;
---начало заболевания может сопровождаться нормальной аускультативной картиной и ФВД, а также нормальной рентгенограммой;
---многие из микробных антигенов, которые вызывают ГП, распространены в окружающей среде, в связи с чем причинноследственную связь болезни с ними установить сложно;
---преципитирующие антитела часто не выявляются и могут исчезнуть с прекращением дальнейшей экспозиции.
В этих случаях больной не может быть расценен как пациент с ГП [29, 50, 51].
type: dkli00342
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Клиническое течение острого ГП отличается специфической вариабельно-стью симптомов. Если заболевание выявлено в ранние сроки манифестации клинических проявлений, то прогноз в плане выздоровления благоприятный. Дифференциальный диагноз ГП должен быть проведен с целым рядом заболеваний, имеющих отдельные сходные симптомы (табл. 12-7).
Таблица 12-7. Сходство между ГП и другими заболеваниями
Клинические проявление
Лимфоцитоз БАЛ
Гистологическая картина
БА
++
+
–
Саркоидоз
++
++
+
Вирусная микобактериальная пневмония
++
–
–
Микобактериальная инфекция
++
+
+
Грибковые заболевания
+
+
+
Другие интерстициальные болезни легких (васкулит, идиопатический легочный фиброз)
+
+
+
Бериллиоз
+
+
+
Лимфома/лейкоз
+
+
+
Ингаляция токсичных паров
+
–
–
Обозначения. «++» - очень большое сходство; «+» - большое сходство; « - «; - нет сходства.
При остром ГП симптомы (лихорадка, озноб, кашель) обычно исчезают через несколько дней или даже часов после прекращения экспозиции АГ. Недомогание, усталость и одышка могут сохраняться в течение нескольких недель. Обычно ЖЕЛ и DL<sub>CO</sub> быстро восстанавливаются в первые две недели после острого периода. Однако некоторое ограничение ФВД может сохраняться до нескольких месяцев. В основном острые эпизоды проходят самостоятельно. Иногда заболевание прогрессирует, несмотря на прекращение ингаляционного воздействия АГ. Персистенция симптомов характерна для рецидивирующих острых эпизодов, реже встречается после единственного эпизода тяжелых симптомов атаки в ответ на вдыхание массивной дозы АГ.
Подострые и хронические формы ГП со стертыми симптомами и менее выраженными клинико-рентгенологическими отклонениями часто распознаются на поздних стадиях заболевания и, следовательно, прогноз при них хуже, чем при острых формах. Мониторинг клинических проявлений у пациентов ЛП в течение 18 лет показал четырехкратное снижение показателей ФВД в сравнении с контрольной группой. Четыре ребенка и пять взрослых с хроническим ЛП наблюдались от 6 мес до 10 лет после лечения ГКС и уменьшения или устранения контакта с АГ. Только у пятерых из девяти не было никакой симптоматики, но у всех сохранялись сывороточные преципитины. Нарушение функции легких было выявлено у четырех из них, один пациент умер после легочной трансплантации. Фатальное диффузное альвеолярное повреждение было описано как тяжелое осложнение хронического ЛП. В среднем смертность пациентов от ГП составляет от 1 до 10% [52 - 55].
Тотальная эмфизема (наиболее характерна для поздних стадий ЛФ) и фиброз (чаще как исход ЛП) - потенциальные осложнения ГП. В исследовании типа «случай - контроль» у 88 фермеров с ЛФ эмфизема выявлялась в 23% случаев, в то время как в контрольной группе - у 7%. Рецидивирующие обострения ЛФ в этом исследовании были связаны с риском развития эмфиземы [56]. По сравнению с контрольной группой у пациентов с ЛФ, наблюдавшихся на протяжении 14 лет, были значительно снижено DL<sub>C</sub> и более выражено ограничение воздушного потока. В другом исследовании лиц с анамнезом ЛФ обструктивные нарушения (вследствие эмфиземы) доминировали в тех случаях, когда заболевание полностью не разрешилось; только 50% не имели остаточных явлений. В исследовании финских ученых у больных с ЛФ через 3 года была выявлена БА, требующая лечения. Пациенты с ГП от птичьих антигенов имеют более высокий риск развития фиброза по сравнению с пациентами, страдающими ЛФ, и низкую пятилетнюю выживаемость - как при идиопатическом легочном фиброзе [57].
Длительная экспозиция АГ иногда не приводит к клиническому ухудшению. Bourke и соавт. выявили, что 18 больных из 21 с острым ЛП продолжали контактировать с птицами в течение 10 лет после установления диагноза, используя улучшенную вентиляцию и респираторную защиту. В результате только шесть из них имели респираторные симптомы. Этот феномен может быть воспроизведен в исследованиях на животных, когда повторные ингаляции АГ у сенсибилизированных животных приводят к разрешению, а не к прогрессированию воспалительного ответа в легких. Эта модель воспалительного ответа еще не совсем понятна и пока не может служить основанием для подобной иммунотерапии [58].
На сегодняшний день нет ни одного функционального или биохимического маркера, который бы с точностью прогнозировал прогрессирование или разрешение ГП. Лимфоцитоз БАЛ может сохраняться в течение многих лет после прекращения экспозиции АГ и даже при клиническом выздоровлении.
Возраст и продолжительность антигенной экспозиции могут иметь прогностическую ценность в оценке вероятности выздоровления при «легком птицевода». Вероятность улучшения или выздоровления больше у птицеводов с ГП, которые контактировали с птицей менее 2 лет. Молодой возраст на момент диагностики и экспозиция антигена менее 6 мес после появления симптомов прогнозируют полное выздоровление [59].
type: dkli00138
ЛЕЧЕНИЕ
Основными методами лечения ГП являются ранняя диагностика и своевременное отстранение больного от контакта с антигеном. Если это не приводит к полному выздоровлению, необходима фармакотерапия.
УСТРАНЕНИЕ АНТИГЕНА
Элиминация причинного фактора из окружающей среды не только является первой ступенью в лечении ГП, но и служит профилактической мерой защиты других работников от возможного заболевания. Существует много способов устранения АГ. Одним из них является технический - замена ручного труда механизированным, изменение технологии самого трудового процесса, что позволяет предотвратить непосредственный контакт с АГ. Чрезвычайно важно исключить возможность роста микробной флоры во влажной среде: патогенных грибов и бактерий, служащих основной причиной ГП. Это возможно при помощи интенсивной очистки и дезинфекции вентиляционных устройств, фильтров, а также замены водяных разбрызгивателей и охладителей на системах закрытого типа. Необходимо контролировать присутствие спор плесневых грибов не только в помещении, но и на одежде, предметах обихода; своевременно их устранять как источники заражения.
