Таблица 11-22. Этиология и экстрапульмональные проявления основных нозологических форм ЛЭ

Нозологические формы ЛЭ

Этиология

Преимущественная локализация процесса

Простая легочная

эозинофилия (ПЛЭ) —

синдром Löffler

Гельминты, грибы, медикаменты, пищевые продукты, соединения никеля, идиопатическая

Легкие

Острая эозинофильная

пневмония (ОЭП)

Табачный дым, медикаменты,

ассоциированная со СПИДом, идиопатическая

Легкие

Хроническая эозинофильная

пневмония (ХЭП)

Гельминты, грибы, медикаменты, идиопатическая, ассоциированная с ревматоидным артритом, Т-клеточными лимфомами, саркоидозом, микобактериозами

Легкие, бронхи

Синдром Черджа–Стросс (СЧС)

Идиопатическая, медикаменты

Полиорганная: легкие, бронхи, сосуды, сердце, нервы

Гиперэозинофильный

синдром (ГЭС)

Клональная пролиферация эозинофилов, Т-лимфоцитов

Полиорганная: сердце, легкие, плевра, нервная система, кожа

Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА)

Сенсибилизацияк грибам Aspergillus fumigatus

Бронхи, легкие

Бронхоцентрический гранулематоз (БГ)

Грибы

Бронхи, легкие

Тропическая легочная

эозинофилия (ТЛЭ)

Сенсибилизацияк гельминтам Wuchereria bancroftiи Brugia malayi

Бронхи, легкие

Бронхиальная астма (БА)

Аллергены домашней пыли, насекомых, животных, грибов, пыльцы растений, табачный дым, поллютанты

Бронхи

Наиболее частыми известными причинами ЛЭ являются гельминтозы, микозы и реакции на медикаменты. Спектр клинических проявлений ЛЭ варьирует от бессимптомно протекающих «летучих» инфильтратов в легких до угрожающих жизни состояний - тяжелой дыхательной недостаточности и полиорганных поражений.

type: dkli00292

ПРОСТАЯ ЛЕГОЧНАЯ ЭОЗИНОФИЛИЯ

ПЛЭ (синдром Löffler) может ассоциироваться с: гельминтозами (аскаридозом, шистосомозом, стронгилоидозом, анкилостомозом, парагонимозом, токсокарозом), микозами, сенсибилизацией к растительным и пищевым аллергенам, приемом медикаментов, воздействием соединений никеля или быть идиопатической.

Симптомы заболевания - кашель, свистящее дыхание, повышение температуры тела - слабо выражены и сохраняются в течение нескольких дней, но могут полностью отсутствовать.

Заболевание характеризуется наличием мигрирующих инфильтратов в легких на рентгенограммах (рис. 11-29). Выраженная эозинофилия (достигающая 22x10⁹/л) сохраняется в крови до нескольких недель, а также определяется в БАЛ и биоптатах легких, при этом отсутствуют васкулит, некроз, гранулемы. Уровень общего IgE в крови значительно повышен. В случаях гельминтной этиологии ПЛЭ мокрота может содержать личинки паразита, а стул на протяжении 3 мес после появления инфильтратов в легких - сами гельминты и/или их яйца. Возможно спонтанное выздоровление.

path: pictures/11-29a.png

path: pictures/11-29b.png

Рис. 11-29. Рентгенограммы грудной клетки в прямой проекции пациентки с ПЛЭ. Мигрирующие инфильтраты в обоих легких (собственное наблюдение).

Лечение СГКС в дозе не более 0,5 мг/кг за несколько дней приводит к исчезновению признаков заболевания. В случае установления причины ПЛЭ необходимо ее устранение. При гельминтозах и микозах назначают, соответственно, антигельминтные и противогрибковые средства [8].

type: dkli00293

ОСТРАЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ

ОЭП может быть идиопатической, ассоциированной со СПИДом, приемом медикаментов, ингаляцией бытовых и промышленных поллютантов, табачного дыма [9]. Болезнь чаще развивается у мужчин 20 - 30 лет, но может встречаться в возраст-ном интервале 15 - 85 лет.

В анамнезе пациентов обычно нет сведений о предыдущих эпизодах ЛЭ. ОЭП характеризуется острым началом с лихорадкой, выраженной одышкой, непродуктивным кашлем. Аускультация легких выявляет мелкопузырчатые влажные хрипы.

На рентгенограммах определяется диффузная паренхиматозная и интерстициальная инфильтрация в обоих легких (рис. 11-30), часто наблюдается двусторонний плевральный выпот. В начале заболевания в крови выявляется лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов. Эозинофилия в крови часто отсутствует, но всегда обнаруживается в БАЛ. В биоптатах легких наблюдается картина диффузного альвеолярного повреждения, интерстициального отека, обильной эозинофильной инфильтрации интерстиция, альвеолярных стенок и бронхиол, ЭГ в просветах альвеол.

path: pictures/11-30-.png

Рис. 11-30. Фрагмент КТ ОГК пациента с ОЭП. Диффузная инфильтрация легких (собственное наблюдение).

В тяжелых случаях болезнь может протекать по типу ОРДС с выраженной дыхательной недостаточностью, создающей угрозу жизни. Диаг-ностические критерии идиопатической ОЭП:

---острое начало с лихорадкой и респираторными симптомами (продолжительность заболевания не превышает 1 мес);

---диффузные инфильтративные изменения в обоих легких на рентгенограммах;

---гипоксемия (PaO₂ ≤60 мм рт.ст., SaO₂ ≤90%);

---легочная эозинофилия (более 25% ЭГ в БАЛ или эозинофилия в биоптате легкого);

---отсутствие инфекции или другой известной причины заболевания.

Тяжелая дыхательная недостаточность в первые дни болезни часто вынуждает прибегать к ИВЛ. Лечение СГКС в больших дозах (до 2 мг/кг) быстро приводит к клиническому улучшению, рассасыванию инфильтрации в легких, выпота в плевральных полостях и к нормализации показателей ФВД. Известны случаи спонтанного выздоровления от ОЭП. Для ОЭП не характерны рецидивы [10 - 12].

type: dkli00294

ХРОНИЧЕСКАЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ

ХЭП может вызываться медикаментами, ассоциироваться с гельминтозами, микозами, ревматоидным артритом, Тклеточными лимфомами, саркоидозом, атипичными микобактериозами или быть идиопатической. Классическое описание ХЭП принадлежит C. Carrington и соавт. [13]. Заболевание обычно развивается в возрасте 40 - 50 лет, у женщин вдвое чаще, чем у мужчин. Большинство пациентов имеют в анамнезе аллергические заболевания: БА, аллергический ринит, атопический дерматит, описаны случаи развития БА после дебюта ХЭП [14].

Обычные симптомы ХЭП - кашель, одышка, удушье, лихорадка или субфебрилитет, ночные поты, артралгии, слабость, утомляемость, недомогание, потеря аппетита, похудание. В легких выслушиваются влажные и сухие хрипы.

На рентгенограммах и КТ определяются нечетко очерченные участки инфильтрации различной плотности, расположенные периферически, как правило, в верхних долях легких (рис. 11-31). В редких случаях возможны очаговая диссеминация и плевральный выпот. В анализах крови выявляются значительное увеличение содержания общего IgE, воспалительные изменения: повышение СОЭ, СРБ. Эозинофилия в крови определяется не всегда, но в БАЛ, как правило, превышает 25%. Активная дегрануляция ЭГ приводит к значительному росту содержания эозинофильного нейротоксина в моче [15]. В биоптатах легких наряду с эозинофилией имеются гистологические признаки бронхиолита, васкулита, пневмосклероза и эмфиземы. Более чем у половины пациентов выявляются обструктивнорестриктивные нарушения легочной вентиляции, диффузия СО, гипоксемия.