В любом случае образованность врача и знание основных заболеваний, сходных с ИГЛ, может позволить достаточно быстро установить правильный диагноз. Следует предупредить, что наличие гемосидерофагов в мокроте и БАЛ может определяться при любом попадании эритроцитов в мокроту. Отложение гемосидерина в легочной ткани - так называемый вторичный гемосидероз - может наблюдаться также при многократных гемотрансфузиях, митральном стенозе, врожденных пороках сердца с явлениями недостаточности кровообращения, гемолитической и апластической анемии, бронхоэктатической болезни, туберкулезе и др. Поэтому диагноз в ряде случаев приходится ставить методом исключения.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

Проблема лечения больных ИГЛ не решена. Опубликованные разрозненные результаты лечения трудно комментировать изза отсутствия адекватно проведенных контролируемых исследований (вследствие редкой встречаемости заболевания).

ГКС, несомненно, показаны при ИГЛ, особенно при остром течении или обострении заболевания, однако нет доказательств, что они могут изменить естественное течение заболевания. Доза системных ГКС в период обострения составляет 1 мг/(кг массы тела x сут). По мере улучшения состояния и достижения ремиссии доза снижается до поддерживающей (2,5 - 10 мг/сут преднизолона). Недостаточная эффективность (в течение первой недели) изолированного применения ГКС является основанием для назначения иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна, циклофосфамида).

При глубокой анемии показана симптоматическая терапия - трансфузия эритроцитарной массы. Следует, однако, отметить, что проведение гемотрансфузий сопряжено с опасностью возникновения у этих больных острого гемолиза иммунной природы. Отмечен определенный положительный эффект при назначении дефероксамина, связывающего железо и способствующего выведению его почками (суточная доза 50 - 70 мг/кг). Результаты лечения могут быть более обнадеживающими при удалении селезенки.

В последние годы появились сообщения о положительном влиянии плазмафереза на течение болезни. Автор располагает личным опытом успешного применения плазмафереза в сочетании с ГКС при ИГЛ. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога, в период обострения обязательна госпитализация.

type: dkli00220

ПРОГНОЗ

Прогноз при остром течении ИГЛ неблагоприятный. Летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев. При рецидивирующем течении, которое чаще встречается у взрослых, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 - 5 лет. Описаны случаи спонтанной ремиссии.

Профилактика ИГЛ не разработана.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Nuesslein T.G., Teig N.,Rieger C.H. Pulmonary haemosiderosis in infants and children. Paediatr. Respir. Rev. 2006. 7. 45-48.

2.Ioachimescu O.C., Sieber S., Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur. Respir. J. 2004. 24. 162-170.

3.Milman N., Pedersen F.M. Idiopathic pulmonary haemosiderosis. Epidemiology, pathogenic aspects and diagnosis. Respir. Med. 1998. 92. 902-907.

4.Fontenot A.P., Schwarz M.I. Alveolar Hemorrhage Syndromes. Baums textbook of Pulmonary Diseases. Seventh edition. Ed. J.D. Crapo et al., 2004. P. 623.

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli4526229

: 11.6. СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

meta:

author:

fio[ru]: Е.И. Шмелев

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.VI

Синдром Гудпасчера (СГ) - заболевание, характеризующееся сочетанием легочного гемосидероза с гломерулонефритом (синонимы: геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом, геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, гемосидероз легких с гломерулонефритом), был описан впервые Goodpasture в 1919 г. СГ - редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18 - 35 лет.

type: dkli00175

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В качестве провоцирующего агента основная роль отводится вирусной инфекции, что косвенно подтверждается увеличением частоты СГ в период эпидемий гриппа. Предположение о вирусной природе заболевания нельзя считать окончательно доказанным, несмотря на то, что при электронно-микроскопическом исследовании в клетках эндотелия альвеол и почечных клубочков у части больных выявляются вирусоподобные включения. Имеются указания, что СГ может возникать у лиц, имеющих контакт с летучими углеводородами и другими органическими растворителями.

В настоящее время доказано, что в основе патогенеза СГ лежит цитотоксическая тканевая реакция. Под влиянием неустановленных этиологических факторов формируется аутоиммунная реакция с иммунокомплексным поражением базальных мембран альвеол, мелких сосудов легких и почек. Установлено, что антитела типа IgG направлены против неколлагенового домена альфа3 ветви 4го типа коллагена. Различия в экспрессии и положении этой ветви определяют тканевую селективность антител, а также легочные и почечные мишени при СГ. Существуют предположения о связи СГ с системой лейкоцитарных антигенов HLA, однако еще не получено убедительных доказательств этого предположения. По-видимому, у генетически предрасположенных лиц под влиянием вирусных инфекций, курения и других неблагоприятных факторов экологической агрессии стимулируется продукция антител и возникают клинические проявления болезни (начало заболевания или обострение).

По сути своей СГ можно относить к категории васкулитов с преимущественным поражением легких и почек. При этом для васкулитов с поражением мелких сосудов характерны различные системные и органные поражения с соответствующими клиническими симптомами, выраженные в разных соотношениях (подробнее - см. главу «Легочные васкулиты»). Для СГ характерно доминирование поражений респираторной системы в сочетании с поражением почек и общими симптомами.

type: dkli00191

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Макроскопически на срезе легких определяются пятна красноватокоричневатого цвета, свидетельствующие о свежих кровоизлияниях. Микроскопическое исследование легких выявляет геморрагический некротизирующий альвеолит: межальвеолярные перегородки, альвеолы, а также прикорневые лимфатические узлы заполнены эритроцитами и гемосидерофагами. Как и при идиопатическом гемосидерозе легких, могут выявляться истончение, расщепление и разрушение эластических волокон.

В почках обнаруживаются изменения, характерные для острой или подострой стадии гломерулонефрита.

type: dkli00154

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основные клинические симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение). Больной во время кашля выделяет пенистую ярко-красную мокроту. Пенистость мокроты определяется ее смешиванием с воздухом во время легочного кровотечения (этот признак позволяет отличить легочное кровотечение от кровотечения из верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта). Возникает одышка смешанного характера, которая в дебюте болезни может расцениваться как проявление пневмонии и служить поводом для ошибочного назначения антибиотиков, а также непостоянные боли в груди, лихорадка, резкая слабость.

Обычно одновременно возникает симптоматика, характерная для гломерулонефрита: мочевой синдром (низкий удельный вес мочи, протеинурия, гематурия), отеки. Иногда поражение почек наступает позже появления респираторной симптоматики. При прогрессировании поражения почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отеков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Повышение артериального давления отмечается у 15% больных, гепатоспленомегалия - у 10%.

type: dkli00155

ДИАГНОСТИКА