path: pictures/11-18.png
Рис. 11-18. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом IV стадии (картина «сотового легкого»).
path: pictures/11-19.png
Рис. 11-19. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом IV стадии (преобладают фиброзные изменения в легких).
Эндобронхиальное поражение является другим характерным проявлением легочного саркоидоза. Оно может быть подтверждено эндобронхиальной биопсией. Возможно развитие бронхостеноза, проявляющегося упорным кашлем, локальными хрипами и нарушением газообмена [32].
При саркоидозе возможно поражение плевры, включая плевральный выпот, утолщение плевры (рис. 1120), образование узлов в ее листках, развитие пневмоторакса и хилоторакса. В большинстве случаев поражение одностороннее, чаще справа. Мужчины и женщины страдают с равной частотой. Выпот обычно небольшой, в большинстве случаев это лимфоцитарный экссудат. Он может рассасываться спонтанно или под влиянием ГКС терапии. Очаги в плевре и субплевральные буллы выявляют при КТВР. При развитии пневмоторакса целесообразность применения ГКС неоднозначна. Хилоторакс был описан в единичных случаях и являлся следствием обструкции грудного протока [33].
ВНЕЛЕГОЧНЫЙ САРКОИДОЗ
type: dkli00287
Саркоидоз способен поражать все органы и системы. Учитывая респираторную направленность данного издания, мы ограничились кратким описанием основных внелегочных проявлений саркоидоза (табл. 11-18).
path: pictures/11-20.png
Рис. 11-20. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациента с левосторонним экссудативным плевритом при саркоидозе.
type: dkli00138
ЛЕЧЕНИЕ
Цель лечения - предупреждение и устранение состояний, угрожающих здоровью и жизни пациентов в зависимости от преобладающей локализации саркоидоза. Этиотропная терапия не разработана.
Показания к госпитализации: проведение инвазивной диагностики (биопсии) при первичном обследовании; тяжелые нарушения ФВД, недостаточность органов и систем II степени тяжести и выше; подбор лечения при его неэффективности в амбулаторных условиях. Оптимальным для госпитализации пациентов с саркоидозом является многопрофильный неинфекционный стационар, обладающий возможностью проведения инвазивной диагностики.
Таблица 11-18. Основные внелегочные проявления саркоидоза [1, 34]
Локализация
Частота
Проявления
Печень
50–80%
Гранулемы в биоптате обнаруживают часто, но пальпируемые изменения и нарушения функции находят менее чем у 20% пациентов
Глаза
20–50%
Увеит (передний и задний), снижение зрения. Узлы в конъюнктиве, увеличение слезных желез
Селезенка
10–40%
Спленомегалия
Суставы, кости
25–39%
Артралгия, острый и хронический артрит.
Кистозные образования в костях (рис. 11-21)
Периферические лимфатические узлы
33%
Наиболее часто пальпируются шейные (чаще заднего треугольника, чем переднего), аксиллярные, эпитрохлеарные и паховые лимфатические узлы. Увеличенные узлы дискретны, подвижны, безболезненны, без изъязвлений и дренирующихся карманов
Кожа: узловатая эритема
6–30%
Глубокий васкулит кожи, наиболее частый клинико-патологический вариант панникулита (рис. 11-22). В биоптате нет гранулемы
Кожа: другие поражения
25%
Макуло-папулярные изменения, подкожные узлы, lupus pernio, гипо- или гиперпигментация, келоид (рис. 11-23, 11-24)
Кровь
4–20%
Поражения костного мозга
ЛОР-органы
1–15%
Поражается нос, реже – носовые кости и околоносовые пазухи: хронический насморк с затруднением дыхания, сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоид. Саркоидоз небных миндали обычно выявляется после тонзилэктомии как гистологическая находка. Саркоидоз гортани обычно проявляется диффузной инфильтрацией наружного кольца, полипо- или опухолевидными инфильтратами, приводящими к стенозу, иногда требующему трахеостомии. Поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства
Нервная система
10%
Менингеальная инфильтрация и воспаление, энцефалопатия. Односторонний паралич лицевого нерва. Нейропатия мелких волокон
Почки
до 10%
Нефролитиаз и его последствия. Редко интерстициальный нефрит
Эндокринные железы
5–8%
Несахарный диабет, гиперпролактинемия. Гипотиреоидизм, гипогонадизм, гипоадренализм и нарушения роста
Околоушная слюнная железа
6%
Односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез
Сердце
5%
От доброкачественной аритмии или сердечных блокад разной степени до внезапной смерти
Мужские половые органы
<1%
Плотные эластичные образования в эпидидимусе. Редкие случаи поражения простаты и полового члена
Женские половые органы
<1%
Метроррагии. Бесплодие
path: pictures/1122.png
Рис. 11-22. Узловатая эритема на нижней конечности у пациентки с синдромом Лефгрена.
path: pictures/1123.png
Рис. 11-23. Саркоидные элементы на коже предплечья, виден рубец в месте взятия биопсии.
path: pictures/1124.png
Рис. 11-24. Саркоидоз кожи лица у той же пациентки.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (РЕЖИМ, ДИЕТА)
Рекомендуется исключение стрессов, гиперинсоляции, контакта с источниками инфекции (особенно туберкулеза). Разгрузочная диетотерапия (лечебное голодание) применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза органов дыхания; отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников, антиоксидантный эффект. В отдельных случаях у пациентов с высокой активностью саркоидоза и зависимостью возможно сочетание разгрузочной диетотерапии с приемом ГКС [25].
path: pictures/11-21.png
Рис. 11-21. Рентгенограмма берцовых костей пациентки с саркоидозом I стадии. Кистозное образование в большой берцовой кости (наблюдение автора).
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Показано пациентам с поражением глаз, сердца, нервной системы, недостаточностью органов и систем II степени тяжести и выше, в частности - с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. В остальных случаях после установления диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 3 - 6 мес и консультацией специалистов соответственно локализации поражения. В период наблюдения применяют внутрь витамин Е (200 - 400 мг в сутки), при болевом и суставном синдроме - нестероидные противовоспалительные препараты (лучше пролонгированного действия).
