Рентгенография органов грудной клетки обязательна на этапе выявления. КТВР на этапе первичного и динамического обследования проводится для выявления основных лучевых синдромов: внутригрудной лимфаденопатии, симптома «матового стекла», легочной диссеминации, локальных теней, фиброза и булл, уплотнения плевры. Рентгенография кистей рук направлена на поиск костных кистозных образований. УЗИ и КТ органов брюшной полости выявляет гепато и/или спленомегалию.
МРТ необходима при саркоидозе центральной нервной системы, печени, сердца для выявления фокусов и гранулем.
Исследование ФВД на ранних стадиях позволяет обнаружить снижение максимальных объемных скоростей на уровне 50 и 75% ЖЕЛ, позднее - снижение ЖЕЛ, ОЕЛ и DL<sub>co</sub>. Нарушения ритма и проводимости, выявляемые на ЭКГ, являются признаками поражения сердца и неблагоприятного прогноза. При первичном обследовании показан мониторинг ЭКГ по Холтеру.
При бронхоскопии выявляются синдромы сдавления бронхов, расширение карины. Трансбронхиальная видеоторакоскопическая биопсия легкого или внутригрудных лимфатических узлов, биопсия кожи, печени, периферических лимфатических узлов выявляют характерные дискретные, компактные, неказеифицированные гранулемы, состоящие из высокодифференцированных одноядерных фагоцитов - эпителиоидных клеток, многоядерных гигантских клеток и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические включения, такие как астероидные тельца и тельца Шауманна. Центральная часть гранулемы состоит преимущественно из CD4<sup>+</sup>лимфоцитов, тогда как CD8<sup>+</sup>лимфоциты представлены в периферической зоне [23].
type: dkli00137
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика саркоидоза основана на исключении других заболеваний, перечень которых определяется преимущественной локализацией процесса. При внутригрудной лимфаденопатии исключают туберкулез, лимфомы и другие опухоли легких и средостения. При синдроме легочной диссеминации исключают туберкулез, опухолевые диссеминации, профессиональные заболевания, альвеолиты, поражения легких при системных заболеваниях соединительной ткани. При суставном синдроме исключают ревматоидный артрит и другие болезни системы соединительной ткани, а также более редкие симптомокомплексы, сходные с саркоидозом, такие как синдром Блау семейное мультисистемное гранулематозное воспаление и синдром Пертеса - Юнглинга хронический доброкачественный гранулематоз. Сходство с системным саркоидозом имеет болезнь Эрдхайма - Честера - редкий мультисистемный гистиоцитарный синдром неизвестной этиологии, поражающий обычно взрослых: гистиоцитарная инфильтрация вызывает боль в костях, ксантелазму и ксантому, экзофтальм, несахарный диабет, интерстициальные изменения в легких. При развитии изолированного паралича лицевого нерва саркоидоз необходимо отличать от синдрома Мелькерссона - Розенталя - редкой патологии, характеризующейся триадой из припухания лица и губ, рецидивирующего паралича лицевого нерва и «складчатого» языка. При поражении глаз дифференциальную диагностику проводят прежде всего с туберкулезными иридоциклитом и увеитом. Дифференциальной диагностики требует также спленомегалия. При поражении ЦНС дифференциальный диагноз проводится с опухолевыми поражениями и туберкулемами головного мозга, которые имеют сходство с «саркоидомами» - скоплениями гранулем, образующими фокусы на КТ и МРТ. Саркоидоз включен в перечень дифференциально-диагностических заболеваний при синдроме внезапной смерти (саркоидоз сердца), при метрорагиях (саркоидоз матки), при семиномах (саркоидоз яичка и придатков), при галакторее неясного генеза (саркоидоз гипофиза) [24 - 26].
type: dkli00286
САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе встречается наиболее часто - в 90% случаев. Симптомы и объективные данные неспецифичны: кашель (чаще сухой), укорочение дыхания, чувство дискомфорта, заложенности и боль в груди. Аускультативно могут определяться жесткое дыхание, сухие хрипы. Возможно полное отсутствие жалоб и физикально выявляемых изменений. ФВД часто бывает нормальной даже при выраженных изменениях в легких на рентгенограммах. Проба с бронхолитиками, как правило, отрицательная. Только при формировании распространенного пневмофиброза возникают рестриктивный синдром и снижение диффузионной способности легких. В отдельных случаях ограничение воздушного потока может быть следствием эндобронхиального поражения, приводящего к локальному стенозу. Динамика нарушений газообмена при саркоидозе является хорошим индикатором эффективности лечения [27, 28].
Классическое описание изменений при саркоидозе на рентгенограммах органов грудной клетки по стадиям было сделано Скаддингом [29]. В настоящее время все чаще прибегают к более совершенному методу получения изображения - КТВР [30]. Рентгенологические стадии саркоидоза (от 0 до IV) не отражают хронологической последовательности развития заболевания, но коррелируют с вероятностью того или иного исхода.
Стадия 0 характеризуется отсутствием изменений на рентгенограммах органов грудной клетки, встречается в 5 - 10% случаев, однако при проведении КТВР у половины пациентов обнаруживают изменения легочной ткани. Кроме того, у 20 - 30% пациентов с 0 стадией саркоидоза встречаются нарушения ФВД, а у некоторых при биопсии легких выявляют характерные гранулемы. Тем не менее на этой стадии мала вероятность прогрессирования болезни.
Стадия I характеризуется двусторонним увеличением лимфатических узлов корней легких и средостения. Классически они расположены в корнях, паратрахеально и в аортопульмональном окне (рис. 11-13, 11-14). Хотя на рентгенограммах в легких изменений нет, у этих пациентов в 55% случаев при биопсии легких обнаруживают саркоидные гранулемы. КТВР при этой стадии позволяет обнаружить лимфаденопатию и в менее типичных местах, таких как переднее и заднее средостение или подмышечная область, а также кальцинацию лимфатических узлов [31]. Стадия I нередко ограничивается только рентгенологическими проявлениями, спонтанная регрессия возможна в 55 - 90% случаев [1].
path: pictures/11-13.png
Рис. 11-13. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки пациента с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов (стадия I).
path: pictures/11-14.png
Рис. 11-14. Фрагмент КТ органов грудной клетки того же пациента (наблюдение автора).
При стадии II на рентгенограммах наряду с двусторонней лимфаденопатией в корнях легких и/или средостении выявляют изменения паренхимы легких, которые могут быть очаговыми (узловыми), ретикулярными (сетчатыми) или по типу «матового стекла». Изменения располагаются чаще в средних и верхних легочных зонах (рис. 11-15). КТВР при стадии II выявляет очаги размером 2 - 10 мм с перилимфатическим распределением около корней, вдоль бронхососудистых ветвей и субплеврально (рис. 11-16). Возможно слияние очагов. Спонтанная регрессия возможна у 40 - 70% пациентов с этой стадией [1].
path: pictures/11-15.png
Рис. 11-15. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки пациента с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких (стадия II).
path: pictures/11-16.png
Рис. 11-16. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких (стадия II).
При стадии III имеют место те же изменения в паренхиме, но отсутствует внутригрудная лимфаденопатия (рис. 1117) [31]. Лишь 10 - 20% пациентов с этой стадией имеют шанс на спонтанную регрессию.
path: pictures/11-17.png
Рис. 11-17. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом легких (стадия III).
При IV стадии рентгенография выявляет фиброзные изменения. В средних и верхних зонах легких развиваются «сотовые» изменения. Нередко объем верхних долей уменьшается в связи с их фиброзированием, происходит втягивание корней, формирование периферических булл и кистозных изменений (рис. 1118, 1119). При IV стадии саркоидоза обструкция дыхательных путей может быть следствием смещения и искривления бронхов в результате грубых рубцовых изменений. Спонтанная регрессия изменений при этой стадии невозможна.
