Необходимо подчеркнуть крайнюю редкость «васкулитного» варианта, что не оправдывает назначения иммуносупрессивных препаратов пациентам с ЛГ, особенно страдающих СС. В первую очередь, дифференцированный подход к терапии ЛГ должен определяться ее патогенетическими особенностями или возможными другими причинами, выявление которых требует тщательного обследования пациентов с ЛГ или подозрением на нее в соответствии с рекомендациями Европейского общества кардиологов.
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ СЗСТ
При обсуждении вопросов терапии необходимо акцентировать внимание на группе препаратов, способствующих замедлению прогрессирования ЛГ. В первую очередь, это антагонисты эндотелиновых рецепторов (бозентан). Блокируя рецепторы эндотелина, препарат уменьшает вазоспазм, увеличивает синтез оксида азота, уменьшает признаки воспаления, предотвращает фиброз - образование неоинтимы легочных сосудов [37]. По результатам многоцентровых исследований препарат воздействует на механизмы развития не только ЛГ, но и синдрома Рейно, интерстициального фиброза, что подтверждает его возможное модифицирующее действие на СС. Перспективно назначение ингибиторов фосфодиэстеразы (силденафил), увеличивающих толерантность к физической нагрузке и улучшающих клинический статус. Ингаляционные и парентеральные формы простациклина также патогенетически оправданы и назначаются как в виде монотерапии, так и в комплексе с ингибиторами эндотелина или силденафилом.
Сопутствующая терапия включает препараты, направленные на вазодилатацию (блокаторы кальциевых каналов), использование которых лимитируется склонностью к гипотензии у больных СЗСТ. При появлении признаков застойной сердечной недостаточности используются сердечные гликозиды и диуретики, для борьбы с гипоксемией - кислородотерапия. Необходимо отметить низкую эффективность непрямых антикоагулянтов при ЛГ, ассоциированной с СЗСТ, за исключением случаев верифицированного тромбоза ветвей легочной артерии или положительного острого вазореактивного теста.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. / Руководство для врачей. М., 2004.
2.Schlossbauer T., Becker-Gaab C., Eibel R. Pulmonary manifestations in rheumatic systemic diseases // Radiologe. 2005. V.45. Р. 649-663.
3.Kim E.A., Lee K.S., Johkoh T. et al. Interstitial lung diseases associated with collagen vascular diseases: radiologic and histopathologic findings // Radiographics. 2002. V.22. S151-165.
4.Tansey D., Wells A.U., Colby T.V. et al. Variations in histological patterns of interstitial pneumonia between connective tissue disorders and their relationship to prognosis // Histopathology. 2004. V.44. Р. 585-596.
5.Jindal S.K., Agarwal R. Autoimmunity and interstitial lung disease // Curr. Opin. Pulm. Med. 2005. 1 V.1 Р. 438-446.
6.Connective tissue disoders / Rheumatology. Ed. Hochberg M.C. et al. 3-rd ed. Mosby, 2003. P. 1285-1582.
7.Клинические рекомендации. Ревматология / Ред. Е.Л.Насонова. М., 2005.
8.Интерстициальные заболевания легких. / Под редакцией М.М. Ильковича, А.Н. Кокосова. С-Пб. Нордмедиздат, 2005. С.274-287
9.Arakawa H., Yamasaki M., Kurihara Y., et al. . Methotrexate-induced pulmonary injury: serial CT findings // J. Thorac. Imaging. 2003. 1 V.8. Р. 231-236.
10.Kocheril S.V., Appleton B.E., Somers E.C. et al. Comparison of disease progression and mortality of connective tissue disease-related interstitial lung disease and idiopathic interstitial pneumonia // Arthritis Rheum.. 2005. 5 V.3. Р. 549-557.
11.Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний / Под ред. В.А.Насоновой, Е.Л.Насонова. М., 2003.
12.Kao A.H. How to manage patients with cardiopulmonary disease? // Clin. Rheum.2002 V.16. Р. 211-227
13.Paran D., Fireman E., Elkayam O.. Pulmonary disease in systemic lupus erythematosus and the antiphospholpid syndrome.// Autoimmun. Rev. 2004. V.3. Р. 70-75.
14.Kim D.S.. Interstitial Lung Disease in Rheumatoid Arthritis: Recent Advances // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V.12. Р. 346-353.
15.Tanaka N., Kim J.S., Newell J.D. et al. Rheumatoid arthritis-related lung diseases: CT findings // Radiology. 2004. V. 232. P.81-91.
16.Tanoue L.T. Pulmonary manifestations of rheumatoid arthritis // Clin. Chest. Med. 1998.V.19. P. 667
17.Dawson J.K., Fewins H.E., Desmond J. et al. Fibrosing alveolitis in patients with rheumatoid arthritis as assessed by high resolution computed tomography, chest radiography, and pulmonary function tests // Thorax. 2001. V.56. Р. 622-627.
18.Lee H.K., Kim D.S., Yoo B. et al. Histopathologic pattern and clinical features of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease // Chest. 2005. V.127. P. 2019-2027.
19.Systemic sclerosis / Ed. Ph.J.Clemets, D.E.Furst. 2nd edition, Lippincott Williams& Wilkins. 2004. P.163-183.
20.Williams M.H., Handler C.E., Akram R. et al. Role of N-terminal brain natriuretic peptide (N-TproBNP) in scleroderma-associated pulmonary arterial hypertension. Eur. Heart. J. 2006. V.27. Р.1485-1494.
21.Bouros D., Wells A.U., Nicholson A.G. Histopathologic subsets of fibrosisng alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome // Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2002. V.165.158 Р.1-1586.
22.Desai S.R., Veeraraghavan S., Hansell D.M. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: Comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and non specific interstizial pneumonia // Radiology. 2004. V.232. Р. 560-567.
23.Mura M., Belmonte G., Fanti S. et al. Does 99mTC-DTPA clearance predict the clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis? // Can. Resp. J. 2004. V.11. Р. 477-479.
24.Wells A.U. Lung disease in association with connective tissue diseases // Eur. Respir. Mon. 2000. V.14. Р. 137 - 164.
25.Latsy P.I., Wells A.U. Evaluation and management of alveolitis and interstitial lung desease in scleroderma // Curr.Opin.Rheumatol. 2003. V.15. P.748-755.
26.Dalakas, M.C., Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis // Lancet. 2003. 362. 971.
27.Антелава О.А., Соловьев С.К,. Хитров А.Н, Насонов Е.Л. Новые аспекты фармакотерапии идиопатических воспалительных миопатий (Обзор литературы) //Рус. мед. ж. 2006. Т. 14. С. 627-629.
28.Mаrir I., Hachulla E., Erin C.H. Interstitial Lung Disease in Polymyositis and Dermatomyositis // Arthritis Rheum. 2002.V. 47. Р. 614 - 622.
29.Tazelar H.D., Viggiano R.W., Pickersgill J. et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis // Amer. Rev. Respir. Dis. 1990. V.141. Р.727-730.
30.Joffe M.M., Love L.A., Leff R.L. et al. Drug therapy of the idiopathic inflammatory myopathies: Predictors of response to prednisone, azathioprine, and methotrexate and a comparison of their efficacy // Am. J. Med. 1993. V.94. Р. 379.
31.Guidelines on the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension // Eur. Heart J. 2004. V.25. Р. 2243-2278.
32.Li E.K., Tam L.S.. Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: clinical association and survival in 18 patients // J. Rheumatol. 1999. V.26. Р.1923-1929.
33.Mukerjee D., St George D., Knight C. et al. Echocardiography and pulmonary function as screening tests for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). 2004. V.43. Р.461-466.
34.MacGregor A.J., Canavan R., Knight C. et al. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: risk factors for progression and consequences for survival. Rheumatology (Oxford). 2001. V.40. Р.453-459.
35.Steen V.D., Medsger T.A.Jr. Predictors of isolated pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis and limited cutaneus involvement // Arthtr. Rheum. 2003. V.48. Р. 516-522.
36.Fisher M.R., Mathai S.C., Champion H.C., et al. Clinical differences between idiopathic and scleroderma-related pulmonary hypertension //. Arthritis Rheum. 2006. V.54. Р.3043-3050.
