СИНДРОМ «УСАДКИ» ЛЕГКОГО ПРИ СКВ
Синдром «усадки» легкого (СУЛ) связан с дисфункцией дыхательных мышц. СУЛ может быть проявлением обострения основного заболевания. Обычно СУЛ не сочетается с генерализованной мышечной слабостью, хотя и может быть проявлением общего мышечного синдрома. Больные предъявляют жалобы на одышку, усиливающуюся в положении сидя (когда роль диафрагмы увеличивается). Рентгенологически выявляют высокое стояние куполов диафрагмы, дисковидные ателектазы, уменьшение легочных объемов, при этом интерстициальные поражения отсутствуют. Линейные ателектазы чаще локализуются в базальных отделах легких и связаны с плевритом и высоким стоянием купола диафрагмы. ФВД нарушена по рестриктивному типу, DL<sub>СО</sub> может быть сниженной или нормальной. При длительном течении СКВ на поздних стадиях болезни встречается вариант СУЛ с плохим прогнозом, связанный с мышечной слабостью дыхательных мышц и диафрагмы. На аутопсии в таких случаях обнаруживают утолщение и фиброзирование диафрагмы.
ТЭЛА ПРИ СКВ
Тромбоэмболические изменения у больных СКВ с антифосфолипидным синдромом обнаруживаются в 35 - 42% случаев и могут быть обнаружены с помощью ангиографии сосудов легких и КТВР. Необходима настороженность в отношении ТЭЛА, если у больного с СКВ и антифосфолипидным синдромом появляются одышка и плевральные боли.
ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ ЛЕГКИХ ПРИ СКВ
Лечение поражений легких при СКВ проводится в рамках общих принципов лечения основного заболевания, основой которых являются ГКС и иммуносупрессивные средства. Доза ГКС зависит от остроты и тяжести процесса и составляет в период обострения максимально 1 - 2 мг/кг массы тела в сутки. В наиболее тяжелых случаях применяют плазмаферез, пульс-терапию метилпреднизолоном с циклофосфамидом. Схема пульс-терапии включает 3дневный курс введения метилпреднизолоном по 1000 мг в сутки и циклофосфамида по 1 г однократно на вторые сутки. При необходимости курсы повторяют ежемесячно в течение 3 - 6 мес. Прогноз СКВ с поражением легких ухудшается у больных с пневмонитом при присоединении вторичной инфекции, легочной гипертензии. Легочные геморрагии плохо отвечают на терапию и относятся к жизнеугрожающим состояниям [12].
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ревматоидный артрит - тяжелое аутоиммунное заболевание суставов, поражающее примерно 1 - 2% населения. В типичном проявлении РА - хроническое симметричное воспаление синовиальной оболочки, в первую очередь суставов кистей и стоп, постепенно приводящее к их деструкции. Женщины болеют примерно в 2,5 раза чаще мужчин, преимущественно в возрасте 35 - 50 лет. Для болезни характерна выработка аутоантител класса IgМ к собственным иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), которые обнаруживаются в сыворотке крови в умеренных и высоких титрах [1].
Наряду с поражением суставов у 40 - 50% больных развиваются системные внесуставные проявления, к которым относят лихорадку, похудание, анемию, ревматоидные узелки, увеличение лимфатических узлов, иногда в сочетании со спленомегалией, признаки васкулита кожи, ревматоидные поражения внутренних органов и нервной системы. Полагают, что их причиной является ревматоидный васкулит мелких сосудов. Особенно тяжелые формы васкулита развиваются у больных с криоглобулинемией. Достоверный диагноз устанавливается по данным гистологического исследования биоптатов, в которых обнаруживается некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибров.
Внесуставные проявления развиваются на фоне системной воспалительной реакции с активацией воспалительных цитокинов и стимуляцией дифференциации различных клеток. Внесуставные проявления, особенно клинически значимые поражения внутренних органов, свидетельствуют о более тяжелом течении болезни и ассоциируются с плохим прогнозом. Риск летального исхода при развитии внесуставных проявлений увеличивается в 5 раз.
При РА патологические изменения встречаются во всех отделах респираторной системы (табл. 11-16) [14, 15].
Таблица 11-16. Поражение органов дыхания при РА
Локализация
Проявления
Перстневидночерпаловидные суставы гортани
Артрит
Плевра
Плеврит, пневмоторакс
Воздухоносные пути
Бронхоэктазы
Бронхиолиты: констриктивный, фолликулярный, лимфоидный, диффузный панбронхиолит
Паренхима
ИЗЛ: ОИП, НИП, РБИЗЛ, ЛИП, острая ИП
Некробиотические узлы
Синдром Каплана
Лекарственно-индуцированный пневмонит
Легочные сосуды
Легочный васкулит
Лимфоидная ткань
Лимфоидная гиперплазия
Наиболее характерными для РА внесуставными проявлениями, локализованными в респираторной системе, считают плеврит (нередко как проявление полисерозита), ревматоидные узелки и ревматоидный васкулит [16]. Поражение легких при РА часто сочетается с поражением сердечнососудистой системы и инфекцией.
Симптомы со стороны верхних отделов респираторного тракта: охриплость голоса, боль с иррадиацией в уши, дисфагия, ощущение напряжения в горле при глотании и разговоре, чувство инородного тела в горле, одышка - могут быть связаны с собственно суставной патологией редкой локализации - в области перстневидночерпаловидных суставов гортани. Больных может беспокоить затруднение дыхания, которое усиливается по ночам. При ларингоскопии выявляют воспалительный отек черпаловидных хрящей и голосовых складок. При длительном течении артрита может развиться анкилоз и паралич одной или обеих голосовых складок. В редких случаях проблемы с дыханием и осиплость голоса могут быть обусловлены не только артритом, но и парезом возвратного нерва гортани в результате ревматоидного васкулита или развития ревматоидных узелков на голосовых складках.
ПЛЕВРИТ ПРИ РА
Плеврит - самое частое поражение легких, встречаемое при РА, выявляется на аутопсии в 50% случаев [16]. Он может встретиться на разных этапах заболевания, включая самые ранние - до развития суставного синдрома. Клинически плеврит протекает малосимптомно, редко бывает значительно выраженным. Двусторонняя локализация отмечается примерно у 25% больных. Выпот обычно бывает небольшим, изредка наблюдается односторонний значительный экссудат. Субклиническое персистирующее течение плеврита может приводить к развитию плевральных сращений. Течение плеврита при РА в целом благоприятное. У трети больных плеврит ассоциируется с ИЗЛ.
Плевральный выпот может иметь характер транссудата с низким цитозом, но чаще он имеет признаки экссудата с высоким цитозом, высокой концентрацией белка и повышенным уровнем лактатдегидрогеназы. В выпоте преобладают лимфоциты, иногда с небольшой примесью эозинофилов. Характерно низкое содержание глюкозы, что обусловлено сниженным ее транспортом через воспаленную плевру (табл. 11-17). Эта особенность присуща РА и отмечается в экссудатах другой локализации (перикардиальной, синовиальной). Иммунологические характеристики плеврального экссудата напоминают синовиальный экссудат - уровень гемолитического комплемента снижен, положительны реакции на РФ, выявляются циркулирующие иммунные комплексы и нейтрофилы, фагоцитировавшие иммунные комплексы.
Таблица 11-17. Характеристика экссудата при ревматоидном плеврите
Реакция
кислая, pH < 7,0
Содержание белка
>4 г/л (30–35 г/л)
Лейкоциты
<5,0x10 9/л
Концентрация глюкозы
