type: dkli00280

ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЙ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ ПРИ ОТДЕЛЬНЫХ СЗСТ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СКВ - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с нарушениями иммунорегуляции, которые являются причиной гиперпродукции широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов. Распространенность СКВ - 1 - 2 случая на 1000 населения. Часто развивается у женщин детородного возраста, соотношение выявления заболевания у мужчин и женщин 1:10 - 20. СКВ, более чем другим СЗСТ, присуща яркая системность [1, 6, 8]. Симптомами СКВ являются общая слабость, снижение массы тела, лихорадка, поражение кожи, суставов, сердца, легких, почек, ретикулоэндотелиальной и нервной системы. Типично поражение сосудов разного калибра, в тяжелых случаях по типу генерализованного васкулита. Болезнь характеризуется волнообразным течением и имеет прогрессирующий характер. Без лечения прогноз неблагоприятный. В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в лечении СКВ, при адекватной терапии возможно наступление ремиссии.

Клинически значимое поражение легких при СКВ описывают в 1 - 6% случаев. По данным КТВР, вовлечение легких обнаруживают чаще - до 30%, а на аутопсии - до 70% случаев. Плевро-легочные изменения типичны для СКВ, индуцированной лекарствами, особенно прокаинамидом. Иногда, преимущественно у женщин в постменопаузальном периоде, болезнь дебютирует поражением легких. Легочные изменения при СКВ могут протекать субклинически, быть единственными или преобладающими симптомами заболевания.

При СКВ встречается поражение верхних дыхательных путей: язвы твердого неба, подглоточные изъязвления, воспаление гортани, подглоточный стеноз, паралич голосовых связок. По сравнению с другими СЗСТ, вовлечение легких при СКВ имеет самый широкий спектр синдромов, которые могут сочетаться у одного больного. С разной частотой встречаются плеврит, острый волчаночный пневмонит, хронический интерстициальный пневмонит (ИЗЛ), РБИЗЛ, альвеолярные кровоизлияния, поражение дыхательной мускулатуры (сидром «усадки» легких), облитерирующий бронхиолит, легочный васкулит с ЛГ, тромбоэмболия ветвей легочной артерии (обычно в рамках антифосфолипидного синдрома), инфекционные осложнения [1 - 3, 13].

Клинические проявления зависят от остроты воспалительного процесса. При остром течении болезни поражение легких развивается одновременно с вовлечением других органов и систем и протекает особенно тяжело на фоне высокой активности процесса. Хроническое течение может быть субклиническим.

Легочные изменения при СКВ чаще всего связаны с инфекцией, которая является основной причиной появления новых инфильтратов. У больных СКВ восприимчивость к инфекции, особенно на фоне лечения ГКС и иммуносупрессивными препаратами, очень высока. Наряду с обычными возбудителями, пневмония может быть вызвана Nocardia asteroides.

ПЛЕВРИТ ПРИ СКВ

В рамках синдрома воспаления серозных оболочек, который при СКВ встречается чаще, чем при других СЗСТ, поражение плевры в момент установления диагноза выявляется у 20% больных, а на аутопсии - в 50 - 100% случаев. Плеврит обычно бывает двусторонним, он может быть сухим или экссудативным. При небольшом количестве выпота плеврит протекает малосимптомно. При рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры, чаще с двух сторон, приподнятость диафрагмы. Иногда выпот бывает массивным, нередко сочетается с перикардитом. В экссудате выявляют высокое содержание иммуноглобулинов и типичных для СКВ антиядерных аутоантител (табл. 11-15).

При неадекватной противовоспалительной терапии образуются спайки и шварты, происходит осумкование выпота, реже - облитерация плевральных полостей. Массивные спайки могут деформировать диафрагму, подтягивать ее вверх, приводя к ее высокому стоянию с обеих сторон. Кроме активного воспаления, плеврит при СКВ может быть вызван инфекцией, легочным эмболизмом, сердечной недостаточностью или уремией при люпус-нефрите.

Таблица 11-15. Плевральный выпот при СКВ

Характер

серозный или серозно-геморрагический

Белок

>3 г/л

Лейкоциты

3–5x10 ⁹/л (в острой стадии нейтрофилы, при хроническом течении мононуклеары или лимфоциты)

Глюкоза

>60 мг/дл (эквивалентно глюкозе сыворотки)

Комплемент (С ₃и С ₄)

снижен

АНФ

позитивный

LE-клетки

обнаруживаются

ОСТРЫЙ ВОЛЧАНОЧНЫЙ ПНЕВМОНИТ И АЛЬВЕОЛЯРНЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ СКВ

Острый волчаночный пневмонит (ОВП) - редкое легочное проявление СКВ, которое наблюдается в 1 - 4% случаев, сочетается с экссудативным плевритом, сопровождается лихорадкой, одышкой, кашлем с мокротой, кровохарканьем.

Патогенез ОВП изучен мало; повидимому, ведущую роль играют васкулиты и отложение иммунных комплексов в легочной ткани. Патологические изменения при ОВП неспецифичны и включают воспаление стенок альвеол, альвеолярные геморрагии, появление гиалиновых мембран, повреждение интерстиция, капиллярный тромбоз, депозиты иммуноглобулина и комплемента и диффузные капилляриты.

На рентгенограммах грудной клетки выявляются диффузное усиление легочного рисунка, в базальных отделах легких - одно и двусторонние альвеолярные или интерстициальные инфильтраты, которые могут быть ограниченными или диффузными, дисковидные локальные ателектазы, высокое стояние купола диафрагмы. Возникновение дисковидных ателектазов связывают с воспалением в альвеолярной стенке, перибронхиальной и периваскулярной соединительной ткани.

Диагностика может быть затруднена изза сходных изменений при инфекционных пневмониях. ОВП редко (<2%) сопровождается диффузными альвеолярными геморрагиями, летальность при этом достигает 50 - 90%. В основе этого синдрома лежит легочный капиллярит. Кровохарканье отмечается у 35 - 58%. У четверти больных ДАГ проявляются выраженной одышкой, кашлем, высокой лихорадкой. Характерны значительные рестриктивные нарушения ФВД, снижение DLco. На фоне нарастающей тяжелой гипоксемии более чем у половины больных возникает потребность в ИВЛ. Развитие ДАГ ассоциируется с тяжелым люпус-нефритом, внутригоспитальной инфекцией, применением циклофосфана.

При появлении ДАГ особенно важно исключить вторичную инфекцию. Назначение высоких доз ГКС и цитостатиков при наличии вторичной инфекции может привести к значительному ухудшению состояния. Дифференциальный диагноз острого пневмонита с ДАГ нужно проводить с пневмонией, коагулопатиями, уремией, ТЭЛА, застойной сердечной недостаточностью при сердечных заболеваниях, гранулематозом Вегенера, синдромом Гудпасчера и микроскопическим полиангиитом.

ИЗЛ ПРИ СКВ

ИЗЛ при СКВ встречается в 3 - 8% случаев; как правило, ассоциируется с хроническим течением болезни и проявляется мягкими обострениями; может быть резидуальной формой в исходе острого пневмонита. Клинически, наряду с персистирующей одышкой при нагрузке и непродуктивным кашлем, нередко отмечаются плевральные боли. Гистологически в легких выявляются лимфоцитарные инфильтраты с перибронхиальной лимфоидной гиперплазией и в разной степени выраженный фиброз. Морфологические типы ИЗЛ при СКВ не изучены. Ранние проявления ИЗЛ при СКВ на обзорных рентгенограммах легких могут быть не обнаружены или проявляются в виде одно или двусторонних затемнений линейной формы в базальных отделах легких. Поздние изменения проявляются на рентгенограммах понижением прозрачности легочного фона за счет объемного уменьшения легких и формированием различных деформаций легочного рисунка вплоть до «сотового легкого». При СКВ описаны варианты интерстициального фиброза, которые по своей рентгенологической картине мало отличаются от изменений, выявляемых при фиброзирующем альвеолите.