Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40 - 60 мг/с. Несмотря на то, что нет подтверждения эффективности данной терапии при ДИП, полученной в рандомизированных контролируемых исследованиях, терапия ГКС обычно рекомендована для больных с выраженными симптомами, изменениями ФВД и КТВР, а также при быстром прогрессировании заболевания. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1 - 2 мес, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6 - 9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно.
Выживаемость при ДИП выгодно отличается от ИЛФ, 5 и 10летняя выживаемость составляет 95,2 и 69,6% соответственно. Однако в ряде случаев описано быстрое прогрессирование ДИП с очень плохим прогнозом. При самых тяжелых формах ДИП единственным методом терапии является трансплантация легких, но при ДИП описано развитие заболевания в пересаженном легком.
type: dkli00272
РЕСПИРАТОРНЫЙ БРОНХИОЛИТ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ЛЕГКИХ
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБИЗЛ), - заболевание из группы ИИП, при котором, как следует из названия, респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция: данная форма заболевания была впервые описана Myers в 1987 г. Некоторые эксперты рассматривают РБИЗЛ как вариант ДИП c пятнистым, а не диффузным паттерном поражения легочной паренхимы, с преимущественной локализацией в перибронхиолярных отделах.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. РБИЗЛ, в отличие от простого РБ, протекает с наличием респираторных симптомов - одышка (77%), кашель (77%), продукция мокроты (27%) (табл. 11-12). Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. При аускультации выслушивается крепитация. В одном из исследований морфологическая картина РБИЗЛ наблюдалась в 67% случаев у больных с первичным спонтанным пневмотораксом.
Функциональные легочные тесты практически всегда выявляют снижение DL<sub>CO</sub>, умеренно выраженный рестриктивный синдром, часто в сочетании с бронхиальной обструкцией (табл. 11-12). При КТВР обычно выявляют центролобулярные узелки и очаги «матового стекла», а также зоны мозаичной олигемии (воздушные ловушки) (рис. 11-10). Данные изменения чаще всего локализуются в верхних отделах легких. В редких случаях на КТВР при РБИЗЛ выявляют паттерн «дерево в почках».
path: pictures/1110a.png
path: pictures/1110b.png
Рис. 11-10. Констриктивный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких: гистологическая картина (а) и КТ (б).
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характеризуется аккумуляцией пигментированных макрофагов в просвете респираторных бронхиол и подлежащих альвеол, утолщением альвеолярных перегородок вокруг бронхиол (рис. 11-10). Наличие пигмента в макрофагах является следствием курения, пигмент дает положительную окраску на железо. По сравнению с РБ, при РБИЗЛ воспалительный процесс в легочном интерстиции более выражен. Для цитологической картины БАЛ характерны повышенный цитоз, более 90% всех клеток представлены макрофагами, возможен небольшой нейтрофилез.
ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Постановка диагноза РБИЗЛ требует наличия характерной клинической картины (особенно курения в течение последних 6 мес), рентгенологической картины и биопсии легких, которая позволяет исключить более агрессивные формы диффузных ИЗЛ. Трансбронхиальная биопсия легких не позволяет провести дифференциальный диагноз между ДИП и РБИЗЛ, поэтому «золотым стандартом» диагностики остается открытая или торакоскопическая биопсия легких.
Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. По данным одного из исследований, улучшение состояния после прекращения курения наблюдается у 69% больных РБИЗЛ. Роль ГКС при данной форме ИИП точно не установлена. Прогноз при РБИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных. В исследовании Ryu и соавт. 7летняя выживаемость больных РБИЗЛ составила 75%.
type: dkli00273
ЛИМФОЦИТАРНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Оно было впервые описано Liebow и Carrington в 1969 г. как доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, ограниченное легкими. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз, доброкачественный лимфоматоидный ангиит с гранулематозом, ангиоиммунобластная лимфоаденопатия. ЛИП, в свою очередь, в большинстве случаев ассоциирована с другими иммунологическими заболеваниями (табл. 11-13), чаще всего с синдромом Шегрена (более 50% всех ЛИП), идиопатические формы ЛИП составляют лишь 20% .
Таблица 11-13. Заболевания, ассоциированные с ЛИП
Заболевания с диспротеинемией
Гипогаммаглобулинемия
Моноклональная или поликлональная гаммапатия
Аутоиммунные заболевания
Синдром Шегрена
Хронический активный гепатит
Первичный билиарный цирроз
Миастения
Тиреоидит Хашимото
Аллогенная трансплантация костного мозга
Приобретенный иммунодефицит
Вирус иммунодефицита человека
Вирус Эпштейна–Барр
Человеческий T-клеточный лимфотропный вирус тип 1 (HTLV-1)
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40 - 60 лет. В одном из недавних исследований, представившем серию наблюдений за 15 больными ЛИП, женщины составили более 70% всей группы; средний возраст был 47 лет. Заболевание также описано у детей с гипогаммаглобулинемией и ВИЧ. Большинство больных ЛИП - некурящие (около 75%). Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Длительность заболевания на момент обращения за медицинской помощью варьирует от 2 до 12 мес. Ведущим клиническим симптомом при ЛИП, как и при других ИИП, является одышка, усиливающаяся при физических нагрузках. Она встречается практически у всех больных - 100% в серии больных, описанных Cha и соавт. Кашель является вторым по частоте симптомом, его распространенность среди больных ЛИП - более 50%, чаще он сухой, но приблизительно у 30% больных отмечается продукция небольшого количества слизистой мокроты. Довольно часто больные ЛИП предъявляют жалобы системного характера: утомляемость (более 80%), артралгии (около 40%), лихорадка (более 30%), снижение массы тела (более 30%).
При аускультации у большинства больных в базальных отделах легких выслушивают крепитацию (более 70%), иногда - сухие свистящие хрипы (около 7%). У ряда больных обнаруживают симптом «барабанных палочек» (более 10%).
