type: dkli00271
ДЕСКВАМАТИВНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Первое описание ДИП было сделано в 1965 г. Liebow и соавт. На протяжении многих лет ДИП рассматривали как раннюю, клеточную стадию ИЛФ; долгое время считалось, что ОИП является поздней, фибротической его стадией. Однако в настоящее время ДИП считается самостоятельным заболеванием. Сам термин «десквамативная интерстициальная пневмония» не является точным, скорее всего, это дань историческим традициям, так как ранее предполагалось, что основными клеточными элементами, выявляемыми в просвете альвеол, являются десквамированные эпителиальные клетки, а не альвеолярные макрофаги, как было установлено позднее.
Эпидемиология ДИП практически не изучена. По данным трех работ, представлявших описание больных ДИП, средний возраст пациентов на момент появления симптомов ДИП составлял 42, 42 и 46 лет. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями - СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды. Фокальная аккумуляция макрофагов в паренхиме легких получила название «ДИПподобные реакции», такая картина может присутствовать при ряде других заболеваний легких. Гистологическая картина ДИП была также описана у детей с мутацией гена, кодирующего протеин сурфактанта С.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Самым частым симптомом ДИП, как и при других ИИП, является одышка, возникающая сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания - и в покое. По данным разных исследований, одышка встречается у 85 - 100% больных и является главной причиной обращения за медицинской помощью. Вторым по частоте симптомом ДИП является кашель, чаще всего сухой или с продукцией скудной мокроты; жалобы на кашель предъявляют 40 - 80% больных ДИП (табл. 11-12). Начало заболевания обычно незаметное, постепенное. Системные признаки (лихорадка, артралгии и др.) встречаются редко. При физикальном обследовании примерно у половины больных присутствует крепитация; кроме того, также довольно часто у больных ДИП (13 - 50%) выявляют симптом «барабанных палочек». Лабораторные показатели при ДИП не дают дополнительной информации.
Таблица 11-12. Эпидемиологические, клинические и функциональные особенности больных с ДИП и РБ-ИЗЛ
Показатели
ДИП (n = 23)
РБ-ИЗЛ (n = 12)
Мужчины, n (%)
11 (48)
8 (67)
Возраст, лет
46 ± 10
43 ± 7
Анамнез курения
Курильщики (%)
18 (78)
10 (83)
Экс-курильщики (%)
2 (8)
2 (17)
Не курившие (%)
3 (13)
0 (0)
Статус курения, пачек/лет
38 ± 21
29 ± 21
Симптомы
Нет (%)
1 (4)
1 (8)
Одышка (%)
20 (87)
9 (75)
Кашель (%)
10 (43)
6 (50)
Боли в грудной клетке (%)
4 (17)
1 (8)
Физикальные признаки
Крепитация (%)
13 (57)
5 (42)
Барабанные палочки (%)
6 (26)
3 (25)
ФВД
Рестрикция (%)
6 (30)
5 (50)
Обструкция (%)
3 (15)
3 (30)
Снижение DL CO(%)
7 (35)
1 (10)
Нет изменений (%)
4 (20)
1 (10)
Наиболее частым изменением ДИП, выявляемым при проведении функциональных тестов, является выраженное снижение DL<sub>CO</sub>. У больных ДИП показатели DL<sub>CO</sub> очень редко лежат в нормальном диапазоне и чаще всего снижены до 50% и менее от должных величин. При далеко зашедших стадиях заболевания у больных может наблюдаться гипоксемия, которая заметно усиливается при физической нагрузке. При ДИП возможно нарушение вентиляции и по обструктивному, и по рестриктивному типам, хотя рестриктивные нарушения встречаются в два раза чаще (табл. 11-12).
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Как правило, у больных ДИП при обычной рентгенографии грудной клетки очень редко не находят никаких изменений. Самыми частыми изменениями, и по данным рентгенографии и по данным КТВР, являются двусторонние поля затемнений по типу «матового стекла», чаще всего локализующиеся в нижних отделах легких (рис. 11-9). Кроме того, ретикулярные изменения, обычно локализованные и негрубые, могут быть выявлены на КТВР примерно у 50% больных ДИП. Зоны фиброза обычно располагаются субплеврально в базальных отделах легких. Зоны «матового стекла» у больных ДИП в 60% случаев имеют преимущественно периферическое распределение (рис. 11-9), у 25% больных - пятнистое, у 15% - диффузное. У большинства больных на фоне терапии ГКС наблюдается уменьшение или полное разрешение затемнений по типу «матового стекла». Примерно в 20% случаев эти изменения трансформируются в ретикулярные, что означает развитие легочного фиброза.
path: pictures/1109a.png
path: pictures/1109b.png
Рис. 11-9. Десквамативная интерстициальная пневмония: гистологическая картина (а) и КТ (б).
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Кардинальным признаком ДИП является содержание значительного количества макрофагов в просвете альвеол. Альвеолы выстланы гиперплазированными альвеолоцитами II типа. Альвеолярные перегородки инфильтрированы лимфоцитами, иногда эозинофилами; может наблюдаться небольшое повышение содержания мезенхимальных клеток, однако фиброз, как правило, выражен незначительно (рис. 11-9). Для ДИП характерно наличие картины гомогенного поражения на протяжении всей легочной паренхимы. В отличие от ИЛФ, фокусы фибробластов для данной формы ИИП не характерны. В жидкости БАЛ основным клеточным элементом является альвеолярный макрофаг с гранулами «пигмента курильщика». Окраска на железо помогает выявить в альвеолярных макрофагах пигмент гемосидерина.
ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Диагноз ДИП должен быть рассмотрен при наличии соответствующей клинической картины (одышка, сухой кашель, «барабанные палочки»), эпидемиологических факторов (курильщик, возраст 40 - 60 лет), функциональных параметров (снижение DL<sub>CO</sub>) и рентгенологических признаков (симметричные двусторонние изменения по типу «матового стекла» в базальных отделах легких). При наличии сомнительной картины рекомендовано проведение торакоскопической биопсии легких, необходимой для исключения более агрессивных форм ИЗЛ.
