Активное гранулематозное воспаление при саркоидозе довольно часто затрагивает артерии и вены. Степень поражения сосудов при саркоидозе связана с выраженностью изменений легочной паренхимы, что проявляется ассоциацией ЛГ с выраженными рестриктивными и рентгенологическими изменениями. Однако при саркоидозе встречаются тяжелые формы ЛГ без выраженного фиброза паренхимы легких. Nunes et al. представили описание 22 больных саркоидозом с ЛГ, 15 из них имели IV стадию саркоидоза по данным рентгенографии (выраженный легочный фиброз), а у 7 других больных при среднем Рра 52 мм рт.ст. легочные объемы были относительно сохранены (средняя ОЕЛ 84%). У всех больных саркоидозом с ЛГ отмечено выраженное снижение РаО<sub>2</sub> и DL<sub>CO</sub>. Как и при других хронических респираторных заболеваниях, ЛГ у больных саркоидозом приводит к снижению физической толерантности больных и более высокой летальности. Среди больных с саркоидозом, находящихся в листе ожидания трансплантации легких, Рра более 25 мм рт.ст. имели 74% больных, Рра более 40 мм рт.ст. - 36% больных. У потенциальных реципиентов, умерших от саркоидоза, Рра составляло 41 мм рт.ст., у выживших - 32 мм рт.ст., при этом обе группы больных исходно не отличались между собой по показателям жизненной емкости легких и ОФВ<sub>1</sub>.
При гистиоцитозе Х описана выраженная пролиферативная воспалительная васкулопатия; в патологический процесс вовлекаются и артерии, и вены. Fartoukh et al. описали 21 больного с гистиоцитозом Х, ожидавших трансплантацию легких; все больные имели выраженную ЛГ (среднее Рра 59 мм рт.ст.). Несмотря на значительные изменения легочной паренхимы у больных, не было отмечено корреляции между Рра и функциональными параметрами. Кроме того, ремоделирование легочных сосудов наблюдалось и в регионах легких с относительно сохранными альвеолами.
При ЛАМ патогномоничным морфологическим признаком является пролиферация гладкомышечных клеток вокруг бронховаскулярных структур, в том числе и легочных артерий. Тяжелые формы ЛГ встречаются нечасто. Изменение сердечнососудистого ответа в ответ на физическую нагрузку у больных ЛАМ свидетельствует о возможном вовлечении в патологический процесс легочных сосудов.
type: dkli00257
ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ РАССТРОЙСТВАХ ДЫХАНИЯ ВО ВРЕМЯ СНА
Эпизодическое, но значительное повышение давления в легочной артерии происходит во время ночных эпизодов апноэ у больных с СОАС, особенно во время REMфазы сна. Считается, что такая реакция легочных сосудов связана с выраженной гипоксемией, однако большой вклад в развитие ЛГ во время эпизодов апноэ способны вносить и другие факторы, например, высокая амплитуда отрицательного внутригрудного давления, следствием чего может быть повышение венозного возврата и постнагрузки на левый желудочек (ЛЖ). Распространенность ЛГ (Рра более 20 мм рт.ст.) у больных с СОАС составляет около 20%. В большинстве случаев ЛГ при СОАС является легкойумеренной, и Рра находится в пределах 25 - 30 мм рт.ст. (см. табл. 10-17).
Хотя в экспериментальных моделях на животных было подтверждено, что интермиттирующая гипоксемия приводит к развитию ЛГ, доказательств существования такого механизма ЛГ у человека пока не получено. В нескольких исследованиях показано, что индекс массы тела и тяжесть ночных десатураций больных СОАС имеют более сильную взаимосвязь с ЛГ, чем индекс апноэгипопноэ. У больных СОАС с ЛГ, как правило, присутствуют дневные нарушения функциональных легочных параметров и газообмена (снижение ОФВ<sub>1</sub>, жизненной емкости легких, РаО<sub>2</sub>, повышение РаСО<sub>2</sub>). Возможно, это связано с тем, что в большинстве проведенных исследований из группы больных СОАС не исключали пациентов с сопутствующими заболеваниями, такими как ХОБЛ (синдром перекреста) и синдром ожирениягиповентиляции (СОГ), - два состояния, которые могут быть независимой причиной ЛГ.
В исследовании Страсбургской группы проведено сравнение показателей гемодинамики у больных СОАС и СОГ. В группе, состоявшей из 181 больного с «чистым» тяжелым СОАС (средний индекс апноэгипопноэ 73 в час), среднее Рра составило 15±5 мм рт.ст., и лишь у 9% пациентов Рра было более 20 мм рт.ст. В то же время у больных СОГ (индекс массы тела более 30 кг/м<sup>2</sup> и РаСО<sub>2</sub> более 45 мм рт.ст.) среднее Рра составило 23±10 мм рт.ст., и 59% пациентов имели Рра более 20 мм рт.ст. Нарушения функции внешнего дыхания и газообмена в дневное время являются наиболее вероятной причиной ремоделирования легочных сосудов. Дневная ЛГ у больных СОАС ассоциирована с повышенным прессорным ответом на гипоксию, а тип изменений взаимоотношений «давлениепоток» свидетельствует в пользу развития сосудистого ремоделирования.
Еще одним сопутствующим заболеванием, которое может быть причиной развития ЛГ у больных СОАС, является дисфункция ЛЖ СОАС является признанным фактором риска системной артериальной гипертензии, которая часто ассоциирована с диастолической дисфункцией (ДД) ЛЖ, кроме того, сам по себе СОАС является независимым фактором риска ДД ЛЖ. Arias et al. выявили ЭхоКГ признаки ДД ЛЖ у 9 из 10 больных СОАС с ЛГ, не имевших других факторов риска сердечнососудистых заболеваний, в то время как у больных СОАС без ЛГ ДД ЛЖ была выявлена у 4 из 13 пациентов. Давление заклинивания легочной артерии (PAWP) довольно часто повышено у больных СОАС с ЛГ и имеет прямую корреляцию с Рра. Поэтому, несмотря на то что легкая ЛГ относительно часто встречается у больных СОАС, наиболее вероятными причинами такой ЛГ являются дневные нарушения функции легких и газообмена, а также ДД ЛЖ.
type: dkli00258
ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С ЛГ
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Клинические признаки и симптомы ЛГ у больных с хроническими респираторными заболеваниями характеризуются довольно низкой чувствительностью, что связано с картиной основного заболевания. Например, прогрессирование одышки при физической нагрузке может быть следствием как нарастания бронхиальной обструкции и гиперинфляции, так и снижения транспорта кислорода вследствие нарушения функции правого желудочка. Расширение югулярных вен и гепатомегалия могут быть как отражением правожелудочковой недостаточности, так и следствием легочной гиперинфляции, которая затрудняет венозный возврат к сердцу и вызывает смещение печени вниз. Кроме того, легочная гиперинфляция значительно затрудняет аускультацию сердца и вследствие ухудшения акустической проводимости, и изза ротации сердца кзади.
Периферические отеки являются классическим признаком cor pulmonale, однако у больных ХОБЛ часто возникают вследствие других причин: гипоальбуминемии, гиперкапнии, активации системы ренинангиотензинальдостерон.
Возможными аускультативными находками при ЛГ у больных ХОБЛ могут быть: акцент пульмонального компонента второго тона; клик легочного выброса; расщепление второго тона; шум недостаточности легочного клапана (высокотональный, decrescendo, голодиастолический) и шум трикуспидальной недостаточности (систолический decrescendo или голосистолический), интенсивность обоих шумов усиливается во время вдоха.
У больных с тяжелой ЛГ возможно изменение пульса - ослабление и ускорение, вследствие низкого сердечного выброса, и появление парадоксального пульса (снижение систолического артериального давления более 10 мм рт.ст. во время фазы вдоха). У терминальных больных ХОБЛ с ЛГ могут наблюдаться классические признаки правожелудочковой недостаточности: гепатомегалия, периферические отеки, асцит.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
Одним из наиболее надежных рентгенологических признаков ЛГ у больных ХОБЛ является увеличение диаметра правой нисходящей легочной артерии более 16 мм (на прямом снимке). В исследовании Matthay et al. было показано, что данный признак присутствовал у 43 из 48 больных ХОБЛ с ЛГ (чувствительность 98%). Увеличение размеров корней легкого и периферическая олигемия также являются признаками ЛГ. Другими признаками ЛГ при ХОБЛ могут быть кардиомегалия, увеличение кардиоторакального отношения более 0,5, исчезновение ретростернального пространства (на боковом снимке), однако данные признаки обнаруживают достаточно редко, в основном при выраженной ЛГ.
