type: dkli00154
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Трудности диагностики ИЛГ связаны с тем, что ее симптомы неспецифичны и имитируют ряд распространенных заболеваний [1, 17]. Симптомокомплекс включает одышку или сниженную толерантность к физическим нагрузкам, синкопе (8%) или пресинкопальные состояния (5%), слабость (19%), сердцебиение (5%), боль в грудной клетке(7%), отеки ног (3%).
---Одышка присутствует у 98% пациентов, а у 60% это первый симптом заболевания. Имеет инспираторный характер, степень выраженности варьирует от минимальной, возникающей лишь при значительной нагрузке, до выраженной даже в покое. Связана с уменьшением минутного объема сердца при нагрузке, рефлекторным возбуждением дыхательного центра с барорецепторов стенки легочной артерии, возникающим в ответ на повышение давления в ней [17]. В развернутой стадии заболевания присоединяются нарушения газового состава крови, кислотно-основного состояния. С течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдают.
---Боль в грудной клетке имеет неопределенный характер: давящая, ноющая, колющая, сжимающая, без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток, усиливающаяся при физических нагрузках, обычно не купируется приемом нитроглицерина. У ряда пациентов отмечают типичные приступы стенокардии, имитирующие ишемическую болезнь сердца и даже инфаркт миокарда. Боль в области сердца при ИЛГ обусловлена снижением сердечного выброса и давления в коронарных артериях, выраженной гипертрофией правого желудочка, перерастяжением легочной артерии (висцеро-висцеральные рефлексы), гипоксией.
---Головокружение и синкопе провоцирует физическая нагрузка. Связана с уменьшением сердечного выброса, возможен рефлекторный механизм (каротидный рефлекс), церебральный ангиоспазм и гипоксия головного мозга. У пациентов с ИЛГ появляется бледность, затем цианоз кожи лица, конечностей, затемнение сознания. Продолжительность обмороков от 2 - 5 до 20 - 25 мин.
---Часто отмечают сердцебиение и перебои в работе сердца.
---Кашель наблюдается у <sup>1</sup>/<sub>3</sub> пациентов; связан с застойными явлениями или присоединением воспалительного процесса в легких и бронхах.
---Кровохарканье обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней. Связано с тромбоэмболиями мелких ветвей легочной артерии или разрывом мелких легочных сосудов при высокой ЛГ.
Для характеристики степени тяжести ИЛГ используют функциональную классификацию ВОЗ - модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA), предложенную для пациентов с недостаточностью кровообращения [1].
---Класс I - пациенты с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
---Класс II - пациенты с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
---Класс III - пациенты с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
---Класс IV - пациенты с ЛГ, неспособные выполнять любую физическую нагрузку без возникновения вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.
При аускультации сердца выслушивают акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа, систолический шум трикуспидальной недостаточности, диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэма-Стилла) [1, 18].
type: dkli00155
ДИАГНОСТИКА
Алгоритм обследования больных для верификации диагноза ИЛГ
Анамнез, включая семейный, физикальное обследование
↓
ЭКГ, ВКГ, ФКГ, рентгенография органов грудной клетки, ФВД
↓
ЭхоКГ
↓
Перфузионно-вентиляционная сцинтиграфия легких, исследование антител к ВИЧ, печеночные пробы, ТТГ, антинуклуарные антитела
↓
Полисомнографическое исследование, УЗИ внутренних органов
↓
Катетеризация правых отделов сердца с проведением острых фармакологических проб
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Оценивают биохимический и общий анализ крови, концентрацию гормонов щитовидной железы, проводят тест на ВИЧ-инфекцию. У трети больных ИЛГ определяют антитела к кардиолипину в низком титре (<1:80) [1, 25]. При более высоком содержании антител, наличии клинических признаков необходима консультация ревматолога и серологическое исследование.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЭКГ
Отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия ( p - pulmonale) [19]. Чувствительность ЭКГ составляет 55%, специфичность - 70%, поэтому метод не скриннинговый для диагностики ЛГ. Изменения на ЭКГ возникают при наличии выраженной гипертрофии правых отделов сердца. С помощью векторкардиографии можно диагностировать эти изменения на более ранних стадиях [18].
Фонокардиография
Позволяет не только диагностировать ЛГ, гиперволемию в малом круге кровообращения, относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии при ИЛГ, но и исключить приобретенные и врожденные пороки сердца.
Рентгенография органов грудной клетки
У большинства больных ИЛГ выявляют повышенную прозрачность легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка [1]. Корни легких, как правило, резко расширены. На более поздних стадиях заболевания увеличены правые отделы сердца. Позволяет выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца как причину ЛГ.
ФВД
Показатели во многих случаях остаются в пределах нормы, у ряда больных наблюдают умеренное снижение легочных объемов [20].
Эхокардиография (ЭхоКГ)
Скрининг-исследование для выявления ИЛГ. Характерные признаки ИЛГ: расширение верхней полой вены, правого желудочка, правого предсердия, сниженная сократительная функция правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, наличие перикардиального выпота [1,21]. Можно исключить патологию левого желудочка, пороки митрального и аортального клапана, врожденные пороки сердца как возможные причины ЛГ.
Допплер-ЭхоКГ по скорости трикуспидальной регургитации с использованием модифицированного уравнения Бернулли позволяет рассчитать величину систолического ДЛА [18].
P = 4V<sup>2</sup>,
где Р - градиент давления через трехстворчатый клапан;
V - скорость трикуспидальной регургитации, м/с.
---При Р <50 мм рт.ст. систолическое ДЛА = Р;
---если Р <85 мм рт.ст. то систолическое ДЛА = Р+10 мм рт.ст.;
---при Р >85 мм рт.ст. систолическое ДЛА = Р+15 мм рт.ст.
ДЛА, измеренное при ЭхоКГ, коррелирует с аналогичным показателем, определенным при катетеризации легочной артерии.
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких у больных ИЛГ отображает как абсолютно неизмененную картину, так и небольшие периферические несегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции [1, 22]. Для дифференциальной диагностики ИЛГ и хронической тромбоэмболической болезни легких чувствительность метода составляет 90 - 100%, специфичность - 94 - 100%.
Мультиспиральная КТ и МРТ играет важную роль в диагностике ИЛГ [23, 24]. К основным достоинствам относят возможность получения трехмерных изображений без артефактов от костных структур и легочных полей, высокое пространственное разрешение. КТ позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов при внутривенном введении 80 - 120 мл контрастного вещества. Достоинства МРТ - отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови.
