Другие исследователи, рассматривая в целом нейроэндокринные опухоли легкого (карциноид, нейроэндокринный крупноклеточный и мелкоклеточный рак), считают атипичный карциноид промежуточной ступенью между типичным карциноидом и мелкоклеточным раком легкого [22 - 24].

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТАДИЯМ И СИСТЕМЕ TNM

Используется классификация, аналогичная таковой для рака легкого.

type: dkli00217

КЛИНИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА

У 25% больных при центральной форме карциноида течение бессимптомное [25], у 50% отмечается кровохарканье, что обусловлено богатой васкуляризацией новообразования [26, 27]. Интенсивность и выраженность кашля, лихорадки, болей в грудной клетке, одышки зависят от уровня поражения бронха, степени нарушения вентиляции соответствующих отделов легкого. При медленном темпе роста карциноида вентиляционные нарушения нарастают постепенно, что не приводит к резкой декомпенсации дыхания. Однако некоторые пациенты предъявляют жалобы на приступы одышки, напоминающие бронхиальную астму [28, 29], обусловленные, по всей видимости, клапанным механизмом обтурации на уровне главного бронха. Нередко в ателектазированной части легкого развиваются бронхоэктазы, пневмофиброз, пневмония, абсцесс, что приводит к функциональной недостаточности.

Несмотря на секрецию опухолью гормонов и биологически активных веществ, карциноидный синдром при бронхолегочной локализации наблюдается редко (1,5 - 5%) и чаще связан с микроинвазивными хирургическими манипуляциями или проявлением генерализации опухолевого процесса [4, 5, 30 - 35]. Пациенты могут предъявлять жалобы на периодические приступы жара, чувство прилива крови к голове, шее и верхним конечностям, бронхоспазм, диарею, дерматоз, психические расстройства. Акромегалия и синдром Кушинга замечены лишь у 2% больных карциноидом легкого [30, 36, 37].

type: dkli00155

ДИАГНОСТИКА

Основными методами диагностики карциноидных опухолей легких служат рентгенологическое, бронхологическое и морфологическое исследования. Прин-ципиальных отличий от других злокачественных опухолей легких в алгоритме диагностических методов определения локализации и стадии опухолевого процесса нет. В качестве опухолевого маркера может быть рекомендовано определение уровня нейронспецифической енолазы в крови. За счет повышения содержания серотонина в крови в моче возможно повышение его метаболита (5оксииндолуксусная кислота), что может быть подтверждено соответствующими лабораторными анализами, однако практически эти показатели часто не изменены [14].

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

При центральном карциноиде в зависимости от уровня и характера поражения бронха на рентгенограммах выявляют нарушения бронхиальной проходимости (гиповентиляция, ателектаз) соответствующих отделов легкого. На томограммах

у половины больных определяют типичную картину «аденомы» бронха: экзофитное образование с гладкой, четко очерченной поверхностью, широким основанием, прилежащее к стенке бронха, частично или полностью обтурирующее его просвет. У 1/3 больных выявляют культю бронха с вогнутой линией обрыва, выпуклостью в сторону главного бронха. Соответствующие отделы легкого уменьшены в объеме, а при ателектазе всего легкого наблюдается смещение средостения в сторону пораженного легкого.

Рентгенологические признаки периферического типичного карциноида аналогичны таковым при доброкачественной опухоли (четкие, ровные контуры), а семиотика низкодифференцированного карциноида мало отличается от рака (рис. 9-13). Для типичного периферического карциноида характерен медленный рост опухолевого узла и отсутствие данных за увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

path: pictures/9-13a.png

path: pictures/9-13b.png

Рис. 9-13. Рентгенограммы органов грудной клетки в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Умеренно-дифференцированный (атипичный) периферический карциноид верхней доли правого легкого.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

При КТ карциноидные опухоли имеют высокую интенсивность сигнала, приближаясь к таковой при бронхолитиазе [38]. Для типичного центрального карциноида характерны ровные, четкие контуры узла в просвете бронха, чаще при отсутствии утолщения стенки бронха и перибронхиальных тканей (рис. 9-14) [39]. При полной обтурации просвета бронха отмечается уменьшение объема соответ-ствующего отдела легочной ткани, порой со смещением средостения (рис. 9-15). При несоответствии размеров опухолевого узла, выявляемого в области корня легкого на рентгенограммах, и эндобронхиальных изменений при фибробронхо-скопии (ФБС) решающим в определении распространенности первичной опухоли и состояния лимфатических узлов является КТ. Она позволяет выявить выраженный перибронхиальный компонент, простирающийся в паренхиму, с наличием небольшой эндобронхиальной опухоли в виде «айсберга» [40, 41].

При периферическом карциноиде опухоль небольших размеров имеет округлую или овоидную форму с ровными, четко очерченными контурами [39, 42]. Нередко в структуре определяются очаги большей плотности, расположенные хаотично или в центре новообразования [43, 44]. Для атипичного карциноида характерен больший размер узла при малых темпах роста, нечеткость контуров (рис. 9-16). За счет богатой васкуляризации карциноида изменения в паренхиме легкого могут имитировать артерио-венозную аневризму (рис. 9-17), но чаще даже контрастное исследование не позволяет дифференцировать его от другой злокачественной опухоли [44, 45].

Выявление при КТ увеличенных средостенных лимфатических узлов более характерно для атипичного карциноида, обладающего более агрессивным течением, однако при воспалительных явлениях в ателектазе лимфаденопатия нередко имеет и неопухолевый генез [46 - 48].

path: pictures/9-14.png

Рис. 9-14. КТ органов грудной клетки. Высокодифференцированный карциноид правого главного бронха.

path: pictures/9-15.png

Рис. 9-15. КТ органов грудной клетки. Высокодифференцированный карциноид дистальной трети левого главного бронха. Уменьшение объема левого легкого, смещение средостения влево.

path: pictures/9-16.png

Рис. 9-16. КТ органов грудной клетки. Периферический атипичный карциноид верхней доли правого легкого.

path: pictures/9-17a.png

path: pictures/9-17b.png

Рис. 9-17. КТ органов грудной клетки в стандартном (a) режиме и с болюсным (b) контрастным усилением. Периферический типичный карциноид нижней доли левого легкого. Интенсивное накопление контраста и крупный «питающий» сосуд были расценены как аневризма.

ПОЗИТРОННО-ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ

В плане дифференциальной диагностики доброкачественной и злокачественной природы выявляемых изменений в легком ПЭТ не имеет дополнительных возможностей ввиду низкого метаболизма бронхиального карциноида [49, 50].

ФИБРОБРОНХОСКОПИЯ

При фибробронхоскопии карциноид бронха имеет четкие ровные контуры, может локализоваться в любом бронхе, имеет хорошо выраженную сосудистую сеть и в связи с этим розовокрасноватый или темно-вишневый цвет. Гладкая поверхность опухоли обусловлена неповрежденным эпителиальным слоем слизистой оболочки. При инструментальной пальпации опухоль чаще мягкоэластичная, реже - плотной консистенции. Опухоль, как правило, подвижна, ее можно обойти инструментом. Типичный карциноид чаще имеет неширокую ножку.

С целью определения инфильтрации окружающей слизистой может выполняться флюоресцентная диагностика.

После биопсии возможна повышенная кровоточивость опухоли за счет выраженного кровоснабжения [51]. M.E. Dusmet и соавт. (1996) наблюдали кровотечение лишь у 15 (2,6%) из 587 больных, которым была выполнена биопсия карциноида, кровотечение потребовало переливания препаратов крови и кровозаменителей или экстренной операции [30]. Использование жесткого бронхоскопа и применение лазера с целью коагуляции повышает возможности получения адекватного материала для исследования.