В зависимости от индивидуальных особенностей больных выделяют две клинические формы заболевания - эмфизематозную и бронхитическую.
Эмфизематозную форму (тип) ХОБЛ связывают преимущественно с панацинарной эмфиземой. Таких больных образно называют «розовыми пыхтелыциками», поскольку для преодоления преждевременно наступающего экспираторного коллапса бронхов выдох производится через сложенные в трубочку губы и сопровождается своеобразным пыхтением. В клинической картине превалирует одышка в покое вследствие уменьшения диффузионной поверхности легких. Такие больные обычно худые, кашель у них чаще сухой или с небольшим количеством густой и вязкой мокроты. Цвет лица розовый, так как достаточная оксигенация крови поддерживается максимально возможным увеличением вентиляции. Предел вентиляции достигается в состоянии покоя, и больные очень плохо переносят физическую нагрузку. Легочная гипертензия умеренно выражена, так как редукция артериального русла, вызванная атрофией межальвеолярных перегородок, не достигает значительных величин. Легочное сердце длительное время компенсировано. Таким образом, эмфизематозный тип ХОБЛ характеризуется преимущественным развитием дыхательной недостаточности.
Бронхитическая форма (тип) наблюдается при центриацинарной эмфиземе. Постоянная гиперсекреция вызывает увеличение сопротивления на вдохе и выдохе, что способствует существенному нарушению вентиляции. В свою очередь, резкое уменьшение вентиляции приводит к значительному уменьшению содержания О<sub>2</sub> в альвеолах, последующему нарушению перфузионно-диффузионных соотношений и шунтированию крови. Это и обусловливает характерный синий оттенок диффузного цианоза у больных данной категории. Такие больные тучные («синие одутловатики»), в клинической картине преобладает кашель с обильным выделением мокроты. Диффузный пневмосклероз и облитерация просвета кровеносных сосудов ведут к быстрому развитию легочного сердца и его декомпенсации. Этому способствуют стойкая легочная гипертензия, значительная гипоксемия, эритроцитоз и постоянная интоксикация вследствие выраженного воспалительного процесса в бронхах.
Выделение двух форм имеет прогностическое значение. Так, при эмфизематозном типе в более поздних стадиях наступает декомпенсация легочного сердца по сравнению с бронхитическим вариантом ХОБЛ. В клинических же условиях чаще встречаются больные со смешанным типом заболевания.
Таким образом, развитие и прогрессирование ХОБЛ происходят в условиях действия факторов риска, характеризуются медленным постепенным (по крайней мере, в начале болезни) началом. Первым (наиболее ранним) признаком ХОБЛ является кашель. Остальные признаки присоединяются позже по мере прогрессирования болезни, при этом происходит постепенное ускорение прогрессирования болезни.
Обострение представляет собой ухудшение состояния больного, проявляющееся нарастанием симптоматики и функциональными расстройствами, возникающее внезапно и длящееся не менее 2 дней. В монотонную картину прогрессирования стабильной ХОБЛ обязательно вклиниваются обострения, возникающие 2 - 5 раз в год и более. Обострения ХОБЛ - острые, периодически возникающие ухудшения состояния. При обострении ХОБЛ, как правило, нарастает интенсивность симптоматики заболевания. Основным симптомом обострения ХОБЛ является усиление одышки, которое обычно сопровождается появлением или усилением дистанционных хрипов, чувством сдавления в груди, снижением толерантности физической нагрузки, нарастанием интенсивности кашля и количества мокроты, изменение ее цвета и вязкости. При этом существенно ухудшаются показатели ФВД и газов крови: снижаются скоростные показатели (ОФВ<sub>1 </sub>и др.), может возникнуть гипоксемия и даже гиперкапния. Обострения могут начинаться постепенно, исподволь, а могут характеризоваться и стремительным ухудшением состояния больного с развитием острой дыхательной и правожелудочковой недостаточности.
Тяжесть обострения обычно соответствует выраженности клинических проявлений заболевания в период стабильного его течения. Так, у пациентов с легким или среднетяжелым течением ХОБЛ (I - II стадии) обострение, как правило, характеризуется усилением одышки, кашля и увеличением объема мокроты, что позволяет вести их в амбулаторных условиях. Напротив, у больных с тяжелым течением ХОБЛ (III - IV стадии) обострение нередко сопровождается развитием острой дыхательной недостаточности, что требует проведения мероприятий интенсивной терапии в условиях стационара. В процессе обследования больного необходимо уточнить длительность текущего обострения, частоту предшествовавших обострений (в том числе и требовавших госпитализации), а также характер лечения в период стабильного течения ХОБЛ. Для оценки тяжести обострения особое внимание уделяется установлению таких клинических, функциональных и лабораторных признаков, как участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, парадоксальное движение грудной клетки, появление или усугубление центрального цианоза, появление периферических отеков, гемодинамическая нестабильность, ОФВ<sub>1</sub> < 1,0 л/с, ПСВ < 100 л/мин, РаО<sub>2</sub> < 60 мм рт.ст., SaО<sub>2</sub> < 90%. Важное значение придается оценке внелегочной симптоматики - вегетативным расстройствам, слабости, апатии. В зависимости от интенсивности симптоматики и ответа на лечение выделяют три степени тяжести обострения. Легкая - незначительное усиление симптоматики, купируемое при усилении бронхорасширяющей терапии. Среднетяжелая - требует врачебного вмешательства и, возможно, купирования в амбулаторных условиях. Обычно такое обострение наблюдается при II стадии болезни. Тяжелая - безусловно требующая стационарного лечения и проявляющаяся усилением симптоматики не только основного заболевания, но и осложнений.
ХОБЛ - болезнь второй половины жизни и может сочетаться с другими болезнями органов дыхания, существенно изменяющими клиническую картину основного заболевания и требующими изменения диагностического и лечебного подходов.
Важной особенностью условий возникновения ХОБЛ у конкретного индивидуума является длительное (исчисляемое порой десятилетиями) действие этиологических факторов (факторов риска).
Длительное малодозное воздействие факторов риска определяет наличие длительного «субклинического» течения заболевания. И хотя этот субклинический период по своей продолжительности может варьировать от 3 - 4 до 10 лет, в этот период обычно пациент не обращается за медицинской помощью и не предпринимается активных мер по устранению (минимизации) действия внешних факторов риска. Таким образом, факторы риска продолжают действовать на пациента на протяжении длительного времени, затрагивая не только респираторную систему.
Следует подчеркнуть, что факторы риска ХОБЛ не являются строго специфическими, а могут вести к формированию и других заболеваний как в респираторной системе, так и за ее пределами (табл. 8-7).
Таблица 8-7. Общность факторов риска ХОБЛ и других болезней
Факторы риска ХОБЛ
Заболевания, общие с ХОБЛ по факторам риска
Табакокурение
ИБС, артериальная гипертензия, рак, пневмонии, хронический гастрит
Социальноэкономический статус
Пневмонии, туберкулез
Профессия
Бронхиальная астма, рак, пневмонии, хронический гастрит
Загрязнение окружающей среды
Бронхиальная астма, рак, пневмонии, хронический гастрит
Рецидивирующая бронхолегочная инфекция
Пневмония, туберкулез, бронхиальная астма
Перинатальная патология и детские болезни
