Мы почти уверены, что синдром Марфана был у В. Кюхельбекера.
Синдром Морриса, Жанна Д'Арк, андрогены
В длинном ряду исследований была отмечена исключительная деловитость, физическая и умственная энергия женщин с тестикулярной феминизацией (синдромом Морриса) —наследственной нечувствительностью периферических тканей к маскулинизирующему действию мужского гормона семенников. В результате этой нечувствительности дородовое и послеродовое развитие организма, обладающего мужским набором хромосом (46/XY) и семенниками, парадоксально идет по женскому направлению. Развивается псевдогермафродит — высокая, стройная, статная, физически сильная женщина без матки, с малым влагалищем, семенниками, конечно, не менструирующая и не рожающая, но в остальном способная к сексуальной жизни и сохраняющая нормальное влечение к мужчинам.
В силу бесплодия псевдогермафродитов, носителей мутации, эта аномалия очень редка среди населения (порядка 1 : 65 000 среди женщин). Псевдогермафродитизм должен был бы порождать тягчайшие психические травмы, но эмоциональная устойчивость этих больных, их жизнелюбие, многообразная активность, энергия, физическая и умственная, просто поразительны. Например, по физической силе, быстроте, ловкости они настолько превосходят физиологически нормальных девушек и женщин, что девушки и женщины с синдромом Морриса (легко определяемые по отсутствию полового хроматина в мазках слизистой рта) подлежат исключению из женских спортивных состязаний.
При редкости синдрома он обнаруживается почти у 1 % выдающихся спортсменок, т. е. в 600 раз чаще, чем можно было бы ожидать, если бы он не стимулировал исключительное физическое и психическое развитие. Прокоп называет десяток замечательных спортивных «амазонок» с этим синдромом»[ 67 ]6. Гигантизм при синдроме Марфана бросается в глаза и прослеживается в потомстве, тогда как тестикулярная феминизация очень интимна и больные ею потомства не оставляют (...) Тем удивительнее, что все же в истории есть одна необычайно много совершившая девушка-героиня с этим синдромом.
Жанна д'Арк (1412—1432) была высокого роста, крепко сложена, исключительно сильна, но стройна и с тонкой женственной талией, ее лицо тоже было очень красиво. Общее телосложение отличалось несколько мужскими пропорциями. Она очень любила физические и военные упражнения, очень охотно носила мужскую одежду. У нее никогда не было менструаций, что позволяет нам по совокупности других особенностей через пять с половиной веков уверенно ставить Жанне д'Арк диагноз тестикулярной феминизации — синдрома Морриса.
Предельно увлеченная своей борьбой за освобождение Франции, она была сожжена на костре в Руане в 19 с небольшим лет, будучи девственницей. Ее энергия, решительность, храбрость, ум, проявившиеся при прибытии ко двору, во время освобождения Орлеана, в сражении при Пате, при походе на Реймс, находчивость и героизм, логичность, последовательность, упорство и воля, здравый смысл, особенно проявившиеся во время суда и казни, поразительны. Она нашла в себе мужество взять обратно свое отречение и тем обречь себя на сожжение живой вместо гораздо менее мучительной обычной смерти через повешение или, может быть, «пожизненной» тюрьмы, из которой ее могли бы вскоре освободить победы Франции. (...)
Цвета Жанны д'Арк становятся цветами знамени французской республики. (...)
Если есть в истории такой случай, когда одно-единственное лицо круто изменяет ход событий, то это именно появление Жанны д'Арк к концу уже проигранной Столетней войны и, благодаря этому, осознание французами себя как нации. Конечно, внутренняя сущность Жанны д'Арк не сводится к синдрому тестикулярной феминизации. В духе века она была экзальтированно-религиозна, над ней довлели импрессинги детства и юности, когда жителям пограничной деревушки Домреми приходилось много раз спасаться от грабительских набегов англичан и бургундцев. Она была преисполнена «великой жалости к Франции». Но основным источником ее потрясающей стойкости, героичности, находчивости, ума, рассудительности, здравого смысла, даже практической сметки в неожиданных ситуациях, исключительной выдержки, конечно, является синдром тестикулярной феминизации. (...)
Синдром Морриса описан уже много десятилетий назад, но только привлечение медицинской генетики позволило понять диагностическое значение отсутствия менструаций у прекрасно сложенной, сильной, красивой, удивительно умной и энергичной девушки. И основная загадка этой величайшей героини, величайшей гордости Франции, круто изменившей ход истории, сохранившей человечеству одну из сильнейших наций, разрешается естественнонаучным методом генетического анализа. (...)
Совершенно непреложно стимулирующее, тонизирующее действие несвязанных тканями-мишенями андрогенов, так ярко проявившееся у Жанны д'Арк, на множестве менее ярких примеров продемонстрированное в типичных случаях синдрома Морриса, заставляет обратить внимание на роль андрогенов и секса в жизни великих деятелей.
Парадоксальным образом именно у выдающихся женщин часто имеется четко выраженная мужская характерология. Такова Елизавета I Тюдор, Христиана Шведская, дочь султана Адольфа, Аврора Дюдеван (Жорж Санд), немецкая поэтесса Аннета Дросте-Гюльсгоф, когда-то знаменитая теософка Блаватская и многие другие. (...)
В качестве одного из гипотетических механизмов можно предположить дисбаланс гормонов коры надпочечников с повышенным выделением андрогенов. Если это происходит в критические фазы эмбрио- и фетогенеза мозга, по-видимому, происходит переориентация психики в мужском направлении.
Так, были изучены 22 девочки в возрасте 10—12 лет, матери которых во время беременности подвергались действию андрогенов. Это дородовое гормональное воздействие привело к тому, что девочки выросли «сорванцами», драчливыми, предпочитающими куклам мальчишеские игры[ 68 ]7. По другим данным, неправильное дозирование половых гормонов во время беременности приводит к тому, что у родившихся мальчиков развивается наклонность к гомосексуальности.
Синдромы Марфана и Морриса исключительно редки. Но они «прокладывают путь» к прочим, гораздо более частым, гормональным механизмам гениальности. Например, особое место занимает необычайная энергия и сила воли, порожденная сексуальным воздержанием (одним из примеров является монах Гильдебранд — папа Григорий VII) или, может быть, высокой сексуальностью.
Одного из величайших, многостороннейших деятелей древности, Юлия Цезаря, называли «мужем всех жен и женой всех мужей», а при его триумфальном въезде в Рим спрятавшиеся насмешники кричали: «Граждане, прячьте жен, едет лысый развратник».
Безудержной сексуальностью отличались Генрих II Плантагенет, Ярослав Мудрый, Атилла, Чингизхан, Гаральд Гарфагар,.Иван Грозный, Август II Сильный, Генрих VIII Тюдор, Генрих IV Бурбон, Петр I, Екатерина II, Жорж Санд, Байрон, Пушкин, Лермонтов, Тютчев, Мюссе, Бальзак, Гейне, Мопассан, Блок, Есенин, Маяковский, Лев Толстой и многие другие. У многих повышенная сексуальность сохранялась до глубокой старости (Гете), и если биографии многих замечательных деятелей свидетельствуют о полной или почти полной сублимации секса творчеством (Кант, Бетховен), то когда-нибудь появится возможность рассмотреть и этот возможный источник творческой потенции, столь ярко проявившийся у аскетов-подвижников, священников, монахов. (...)
До сих пор мы избегали рассматривать влияние сексуальности на творчество мужчин. Дело в том, что интенсивность сперматогенеза и продукции гормонов чрезвычайно изменчива. Соответственно, «норма» сексуальной активности мужчин чрезвычайно условна. Наличие евнухов с огромной умственной активностью (Нарзес, Абеляр, Агахан и многие другие) показывает, что продукция мужского гормона не является абсолютно необходимым условием. (...)
