Пороки развития матки, возникающие после рождения ребенка (в постнатальном периоде), проявляются гипоплазией (изменением в эндометрии матки), недоразвитием – инфантилизмом, что сочетается с аномальным расположением матки в полости малого таза. Матка при вышеуказанных пороках развития уменьшена в размерах, шейка ее более длинная или соответствует размерам матки. В зависимости от степени выраженности недоразвития и гипоплазии отмечается или аменорея, или альгодисменорея.

Существуют пороки, формирующиеся в эмбриональный период (при генетических изменениях), чаще всего такие пороки комбинированные – сочетаются с пороками влагалища. Наиболее выраженной формой порока развития является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ. Встречается такой порок крайне редко. Чаще отмечается удвоение влагалищ с заращением одного, при этом между матками имеются связи. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют – имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. Чаще встречается такая аномалия развития, как двурогая матка – имеются разделение в области тела матки и плотное соединение в области шейки матки. Такая матка может быть с двумя шейками. В свою очередь двурогость может быть выражена незначительно, например лишь в области дна, где образуется углубление. Такая матка называется седловидной. Седловидная матка в свою очередь может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость, или частичную – в области дна или шейки. В последнем случае наружная поверхность матки не отличается от нормальной матки.

Иногда при удвоении матки и влагалища может отсутствовать какая-либо симптоматика вследствие их достаточного развития, поэтому менструальная функция может не нарушаться.

Проявляются аномалии труб их недоразвитием, очень редко встречается аномалия с их заращением, рудиментарными отростками, добавочными ветвями или добавочной трубой.

Чаще всего данные аномалии развития обусловлены генетическими изменениями и сопровождаются аномалиями развития других органов репродуктивной системы.

Пороки развития яичников связаны с дискинезией гонад в генотипе. Эти нарушения проявляются в трех вариантах: чистая форма, смешанная и синдром Шерешевского – Тернера. Подробнее данные пороки развития описаны в разделе «Нарушения менструального цикла».

Лечение всех пороков развития, как правило, оперативное. При заращении влагалища при невозможности пластики измененных тканей выполняется создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишок. Наличие перегородок в матке создает необходимость их иссечения, в остальных случаях более серьезные пороки развития матки требуют индивидуального подхода. При пороках яичников в свою очередь требуется длительное или пожизненное применение гормонотерапии.

Данные виды пороков развития развиваются как проявления гермафродитизма.

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием половых желез и женских и мужских (яичника и яичка). Тем не менее даже при наличии такой аномалии обычно элементы мужской железы не функционируют (вследствие отсутствия процесса сперматогенеза – синтеза сперматозоидов).

Псевдогермафродицизм– это аномалия, при которой отмечается несоответствие строения половых органов имеющимся половым железам. Женский гермафродитизм проявляется тем, что при наличии яичников, матки и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (выраженность этого сходства различна).

Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродицизм.

Наружный женский гермафродитизм характеризуется увеличением клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии, клитор напоминает мошонку. При этом выражены яичники, матка, трубы и влагалище.

При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами имеются выводные протоки семенников и парауретральные железы – гомологи предстательной железы.

Крайне редко встречается полный женский гермафродитизм.

Врожденные заболевания, нарушающие функцию репродуктивной системы, но не имеющие выраженных анатомических дефектов половых органов, как правило, проявляются той или иной формой нарушений менструального цикла. Данные виды патологии подробно описаны в следующем разделе – «Нарушения менструального цикла».

Все расстройства менструальной функции у женщин можно условно объединить в понятие «дисфункциональные маточные кровотечения». Кровотечения могут быть циклическими (ежемесячными) – соответствовать менструальному циклу. Но сами месячные при этом обильные или, наоборот, скудные. Могут также беспокоить длительные (более 6—7 дней) выделения крови во время месячных. Однако женщину чаще всего беспокоит отсутствие месячных по несколько месяцев. Такие месячные называются ациклическими. Месячные при этом могут быть редкими с промежутками от 36 дней до 3 месяцев или, наоборот, более частыми, возникает укорочение длительности менструального цикла (до 21 дня и менее).

Выделяются также болезненные менструации – альгодисменорея и метроррагия (ациклические кровотечения) и возникновение кровотечений между менструациями.

Причины, приводящие к развитию нарушений в менструальной функции у женщины, чрезвычайно многообразны:

1) в первую очередь к причинам можно отнести аномалии развития половых органов (врожденные нарушения) или нарушение в гормональной функции организма женщины;

2) воспалительные заболевания внутренних половых органов женщины;

3) новообразования: например, при миоме (опухоли) матки кровотечение является главным симптомом.

4) причины, связанные с заболеваниями внутренних органов (тяжелых заболеваниях сердечно-сосудистой системы, гепатите, заболеваниях почек и т. д.), которые приводят к ослаблению и зачастую истощению резервных возможностей организма и, как следствие, нарушению менструальной функции;

5) тяжелые интоксикации различными ядами.

Однако более правильно определить нарушения менструальной функции как патологию, обусловленную нарушением ритмической секреции гормонов яичника (гипофиза) и не связанную с органическими заболеваниями половых органов, нарушением кроветворения или системными заболеваниями организма.

Понятие «аменорея» описывает отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более у женщин старше 18 лет. Различают первичную аменорею – полное отсутствие менструаций у женщины на протяжении предшествующей жизни, и вторичную аменорею – прекращение менструаций после того как они уже были.

Однако, помимо этих видов аменореи, можно выделить отдельный вид – отсутствие менструаций при наличии циклических процессов в матке и яичниках при врожденных пороках развития половых органов. К таким врожденным аномалиям можно отнести заращение или отсутствие влагалища, заращение маточного зева. Такие нарушения также могут возникнуть после массивных гнойно-воспалительных заболеваний внутренних половых органов, в результате чего образовавшиеся спайки и рубцы мешают прохождению менструальной крови. Единственным выходом в данной ситуации является хирургическое рассечение спаечного процесса или восстановление нормального строения влагалища при врожденных пороках развития.

Периодические циклические кровотечения из экстрагенитальных (не относящихся к половым органам женщины) органов при аменорее (отсутствии менструаций) у женщин называются викарными менструациями. Женщины перед такой менструацией отмечают тянущую боль в низу живота и в области поясницы. При викарных менструациях отмечается понижение свертываемость крови, повышение проницаемости сосудов. Возможны викарные менструации из послеоперационного рубца, связанные с наличием наружного эндометриоза, возникающего самостоятельно или вторично после операций на матке (кесарева сечения, удаления матки). Эндометриоз – заболевание, характеризующееся возникновением очагов эндометриодной ткани матки (слизистой оболочки) в других органах половой сферы (трубах, яичниках, влагалище) или брюшине.