Он продемонстрировал множество признаков того, что называют фронтальным поведением или признаками гипофронтальности. Это соответствует серьезным аномалиям в лобной доле. Внешние функции включают в себя длинный список процессов, которые воплощаются в том, что делает нас людьми как с точки зрения сложности познания, так и с точки зрения поведения. Подобно дирижеру оркестра, лобные функции каким-то образом направляют и координируют тон, ритм и мелодию других процессов.

Поэтому они необходимы для того, чтобы все остальное могло работать. Без них познание приводит к аритмичной и расстроенной мелодии – хаосу. В то же время лобные функции дают то, что отличает поведение человека от поведения животных. Например, голодная собака будет есть, если положить перед ней еду. Но люди способны устанавливать для себя «правила» и сами решать, пора начинать есть или сделать это потом. Эта способность контролировать то, что и как делаем, является удивительным следствием нормально развитых лобных функций.

Педро продемонстрировал многочисленные проявления гипофронтальности в форме стереотипного и автоматизированного поведения, которое происходило без какого-либо внутреннего процесса, контролирующего и управляющего им. Он не мог перестать делать определенные вещи, когда принимался за них, хотя они не имели никакого смысла. Например, если попросить его хлопнуть в ладони три раза, он будет аплодировать все время, не останавливаясь. Он также не смог избежать подражания позам и жестам, которые я делал во время осмотра, что называется эхопраксией. Если я поднимал руку – он ее поднимал, если качал головой – он тоже. Более того, его взгляд был намагниченным на любое мое движение, то есть он не мог не следить взглядом за всем, что я делал.

Если я помещал какой-либо предмет в поле его зрения, он не мог не взять его, даже когда я говорил не трогать. Эти проявления называются расстройством зависимости от окружающей среды, они относятся к действиям, которые происходят автоматически, вызванным неспособностью предотвратить возникновение поведения без какой-либо цели. Так внешняя среда «активирует» программы, которые хранятся в мозге. Например, при расстройстве, как в случае с Педро, пациент не может избежать использования предмета, который ассоциируется с определенным поведением (расческа – расчесывает волосы, ручка – берет ее и пишет, очки – надевает их на нос). Поэтому, если поставить перед больным какой-либо из этих предметов и попросить оставаться неподвижным, он не сможет этого сделать. А если положить на стол еще одни очки, он бы надел их поверх первых.

Было очевидно, что у Педро не болезнь Паркинсона, а скорее другой, хоть и похожий, нейродегенеративный процесс, но с гораздо более заметной картиной когнитивного ухудшения. Мы запросили дополнительные анализы и договорились встретиться через несколько месяцев. Педро вернулся в сопровождении жены. Внешне он выглядел лучше, чем когда-либо: сияющий, улыбающийся и с огромными широко открытыми глазами. На вопрос, почему он так хорошо выглядит, ответил, что чувствует себя очень счастливым.

Оказалось, что его состояние значительно ухудшилось во всех аспектах. И сравнение результатов тестов во время первого визита и новой встречи без всякого сомнения показали, что Педро страдал прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП). Это нейродегенеративное заболевание, которое мы относим к так называемому атипичному паркинсонизму.

У людей, страдающих этим заболеванием, обычно развиваются симптомы, похожие на симптомы болезни Паркинсона, такие как скованность или ходьба короткими шагами. Но еще появляются и другие: «замирание» походки, когда ступни внезапно «прилипают к земле», падения и отсутствие реакции на фармакологическое лечение, которое помогает при болезни Паркинсона. Эти симптомы обычно проявляются на самых ранних стадиях и развиваются быстрее, чем обычно наблюдаем при болезни Паркинсона. Одним из центральных двигательных симптомов этого заболевания является прогрессирующая утрата или паралич движений глаз, особенно в вертикальной плоскости. И именно эта черта заставляет многих пациентов с ПНП постоянно выглядеть как будто удивленными, с широко открытыми глазами.

Как бы то ни было, название болезни меньше всего волновало его жену в тот момент. Важно осознавать, что то, что интересует врача, может вообще не иметь ничего общего с тем, что беспокоит пациента или его семью. Названия, тесты и технические подробности, которые можно использовать, частично решают проблему. Очевидно, особенно вначале, что возможность дать этому название и знать, что происходит и почему, чрезвычайно утешительна для семей. Верно также и то, что относительно предсказуемое течение многих нейродегенеративных процессов позволяет предвидеть путь, по которому придется пройти вместе, если знать, как ими управлять. Но не менее верно и то, что относительно скоро не будет много вариантов.

Со спокойствием, типичным для человека, который начал смиренно переваривать реальность, из которой теперь невозможно уйти, его жена сказала:

– Доктор, очень трудно свыкнуться с мыслью, что его больше нет здесь. Он давно не помнит моего имени и не знает, кто я.

В этот момент я повернулся к Педро и спросил его, знает ли он, кто эта женщина, сидящая рядом с ним. Улыбаясь, он пробормотал хрупкое: «нет», покачав головой и сохраняя улыбку, которая не покидала его с момента прибытия.

Жена рассказала, что в последнее время она каждую неделю водила его послушать музыку в отель, куда они ходили, когда были молоды. Там он попросил пианиста сыграть болеро Мончо и очень увлекся, слушая их. И тогда она с выражением, в котором я уловил смесь сострадания и стыда, рассказала, что в последний день, когда они пошли слушать болеро, он попросил ее выйти за него замуж. Она не могла сдержать слез поражения, спрятанных за его словами.

Прямо в этот момент, осознавая, что воспоминания всей жизни исчезли у мистера Педро, я повернулся к нему и спросил, впервые ли он влюбился. Он ответил, что да.

И тогда я спросил:

– Но, Педро, почему вы влюбились и сделали ей предложение, если не знаете, кто она?

Медленно, но твердо, убежденно и со всем энтузиазмом мира, присутствующим в каждом жесте и слове, он ответил:

– Потому что знаю, что это женщина моей жизни!

И да, несомненно, эта женщина, у которой для Педро больше не было имени, и он не мог знать, что она была частью его истории, была женщиной всей его жизни. Кто-то, кто был с ним и остался рядом, сопровождая его, слушая болеро, которое так его волновало. Тот, кто никогда не исчезнет.

Пока я скрывал усилия, которые прилагал, чтобы не поддаваться эмоциям, его жена отметила, как странно и тяжело было, с одной стороны, принять, что его уже нет, и в то же время открыть для себя красоту ощущения, что он влюбился в нее снова.

Действительно, каким-то образом Педро понимал, что человек, сидящий рядом с ним, был женщиной всей его жизни. Я знал это, потому что не вся информация хранится одинаково. Этот замечательный набор процессов, поддерживающих память, позволяющих узнавать вещи и восстанавливать их позже в форме воспоминаний, не уделяет одинакового приоритета всему, с чем сталкиваются органы чувств. Мы можем вспомнить, что было вчера на ужин, цвет первой машины или имя школьного учителя, который нас ненавидел, но вряд ли вспомним, как был одет кто-либо из людей, случайно пересекающихся с нами каждый день. Фактически невозможно запомнить множество более или менее значимых событий.

Существуют различные типы памяти в зависимости от продолжительности воспоминаний, типа запоминаемой информации и способа обучения. Научиться ездить на велосипеде – это не то же самое, что запомнить таблицу умножения или выучить столицы разных стран.

Причудливым образом травмы головного мозга или траектория, по которой следует прогрессирующая потеря мозговой ткани при нейродегенеративных заболеваниях, могут по-разному влиять на множество систем, участвующих в различных типах памяти. Это объясняет, например, то, что люди, страдающие ранними и промежуточными формами болезни Альцгеймера, часто прекрасно помнят многие давние детали, но не могут вспомнить то, что только что произошло. Или другой пример: есть люди, которые вполне способны усваивать новую информацию и запоминать как отдаленные, так и недавние события, но совершенно забыли названия предметов или значение слов.