Литмир - Электронная Библиотека

globulins — глобулины. Семейство глобулярных белков, растворимых в растворах солей, кислот и щелочей (полипептидные цепи свернуты в сферические или эллипсоидные структуры — глобулы); Г. участвуют в иммунных реакциях (иммуноглобулины <immunoglobulins>), в свертывании крови (протромбин, фибриноген) и т. п.

Gloger's rule — правило Глогера. Эмпирическое правило, согласно которому у одного и того же вида пигментация выражена больше у особей, обитающих в областях с более теплым и влажным климатом; правило сформулировано К.Глогером в 1833.

glucagon — глюкагон. Пептидный гормон, вырабатываемый альфа-клетками поджелудочной железы, состоит из 29 аминокислотных остатков; Г. является физиологическим антагонистом инсулина <insulin>, повышая уровень глюкозы в крови за счет распада гликогена печени.

glucocorticoids — глюкокортикоиды. Семейство стероидных гормонов, образуемых корой надпочечников, оказывают влияние на промежуточный метаболизм — например, стимулируя запасание гликогена; некоторые Г., такие как кортизон, обладают противовоспалительным действием.

glucokinase — глюкокиназа [КФ 2.7.1.2]. Регуляторный фермент, участвующий в метаболизме глюкозы в печени, находится под контролем инсулина <insulin> и глюкагона <glucagon>; Г. характеризуется строгим переключением по типу "все или ничего" в онтогенезе — например, у крыс начинает вырабатываться через 2 недели после рождения.

glucose — глюкоза, виноградный сахар. Шестиатомный моносахарид, наиболее распространенный в природе, входит в состав олиго- и полисахаридов, гликопротеинов; расщепление Г. до пирувата в процессе гликолиза универсальный путь высвобождения энергии, которая может запасаться в форме АТФ.

glucose dehydrogenase, hexose-6-phosphate dehydrogenase, GDH глюкозодегидрогеназа [КФ 1.1.1.47]. Микросомный фермент, катализирующий окисление глюкозы, глюкозо-б-фосфата, галактозо-б-фосфата и др. субстратов; коферменты Г. — НАД и НАДФ; в геноме человека ген GDH локализован на участке pter-p36.3 хромосомы 1 — известно наличие трех аллелей, по соотношению частот которых имеются существенные межрасовые различия.

glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD — глюкозо-б-фосфатдегидрогеназа [КФ 1.1.1.49]. Фермент, катализирующий окисление глюкозо-б-фосфата с образованием восстановленного НАДФ; одна из наиболее известных наследственных патологий — дефицит Г.-6-ф. <glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency>; Г.-6-ф. часто используется в качестве популяционно-генетического маркера (G-6-PDH, G-6-PD); Г.-6-ф. сходна по структуре у различных организмов — например, у человека (эритроциты) и дрожжей состоит из 4 субъединиц и имеет общую молекулярную массу 210 и 212 кД соответственно.

glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G-6-PD deficiency — дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Синдром врожденной недостаточности фермента глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы (ГбФДГ), обусловливающий избыточный, индуцируемый лекарственными препаратами гликолиз эритроцитов; Д.Г6ФДГ сцеплен с Х-хромосомой и свойственен примерно 100 млн. человек в мире ввиду высокого уровня изменчивости данного фермента — на 1993 известно свыше 300 его аномальных вариантов, детерминируемых 58 мутациями, причем большинство из них — миссенс-мутации (более серьезные повреждения данного гена, как правило, детальны); наиболее распространенным вариантом является ГбФДГ Средиземноморье, ассоциированный с фавизмом <favism>; синдром Д.ГбФДГ известен при ряде заболеваний, в частности аллергических, и проявляется в образовании эритроцитов, содержащих дефектный фермент.

glucose phosphate isomerase — глюкозофосфатизомераза [КФ 5.3.1.9]. Фермент, катализирующий превращение D-глюкозо-б-фосфата в D-фруктозо-б-фосфат на одном из промежуточных этапов спиртового брожения и на втором этапе гликолиза; генетически детерминированный недостаток Г. может приводить к энзимопенической анемии <anemia>; у человека (эритроциты) состоит из двух субъединиц с молекулярной массой 125 кД; Г. часто используется как популяционно-генетический маркер (GPI).

glucuronic acid — глюкуроновая кислота. Одноосновная органическая кислота, образующаяся из D-глюкозы при окислении ее первичной гидроксильной группы; Г.к. входит в состав мукополисахаридов и др. сложных молекул; присоединение различных субстратов к остаткам Г. к. контролируется УДФ-глюкуронозилтрансферазой <UDP-glucuronosyltransferase>; Г. к. является предшественником в биосинтезе аскорбиновой кислоты <ascorbic acid>.

glutamic acid [Glu] — глутаминовая кислота [Глу]. а-Аминоглутаровая кислота, заменимая аминокислота, входит в состав большинства белков, а также встречается в свободном виде, занимая ключевое положение в азотистом обмене; кодоны ГАА, ГАГ.

NH2 — СН(СООН) — (СН2)2 — СООН

glutamine [Gin] — глутамин [Глн]. L-y-полиамид L-глутаминовой кислоты, заменимая аминокислота; Г. - важнейший компонент системы азотистого обмена организма, является донором аминогруппы при биосинтезе большинства аминокислот; кодоны ЦАА, ЦАГ.

NH2 — СН(СООН) — (СН2)2 — СО — NH2

glutathione — глутатион. Трипептид (глутаминовая кислота — цистеин глицин), участвующий во многих окислительно-восстановительных реакциях и обеспечивающий функционирование ряда ферментов.

glycerol — глицерол (глицерин). Простейший трехатомный спирт, входящий в состав жиров и других липидов.

СН2 — СН-СН2 ОН ОН ОН

glycine [Gly] — глицин [Гли]. Аминоуксусная кислота, заменимая аминокислота, входит в состав всех белков и встречается в свободном состоянии, участвуя в биосинтезе пуринов, порфиринов и т. п.; производное Г. - гиппуровая кислота <hippuric acid>; кодоны ГГУ, ГГЦ, ГГА, ГГГ.

NH2 — СН2 — СООН

glycogen — гликоген. Разветвленный полисахарид, построенный из молекул a-D- глюкозы с молекулярной массой 105∙107 Д; является быстромобилизуемым энергетическим резервом многих живых организмов.

glycogen phosphorylase — гликогенфосфорилаза [КФ 2.4.1.1]. Фермент, катализирующий расщепление гликогена до глюкозы, что связано с процессами сокращения мышц (мышечная Г.), контролем уровня глюкозы в крови (печеночная Г.), межклеточной передачи энергии в условиях аноксии (Г. мозга); соответственно у млекопитающих Г. представлена тремя изоферментами, кодируемыми у ряда видов несцепленными генами (например, у мыши гены Г. локализованы на хромосомах 19, 12 и 2); каждый из изоферментов представлен гомодимером (молекулярная масса около 100 кД), могут образовывать гетеродимеры друг с другом; дефицит кишечной Г. приводит к болезни Мак-Ардла <McArdle disease>.

glycogen storage diseases = glycogenosis (см.).

glycogenosis, glycogen storage diseases — гликогенозы. Группа энзимопатических НЗЧ, связанных с нарушениями функций ферментов, катализирующих процессы расщепления и синтеза гликогена <glycogen>; к Г. относятся болезни Гирке <Gierke disease>, Помпе <Ротре disease>, Форбеса <Forbes disease>, Андерсен <Andersen disease>, Мак-Ардла <McArdle disease>, Герса <Hers disease>, Томсона <Thomson disease>, Xara <Haag disease>, Таруи <Tarui disease>, а также комплексные формы Г.

glycolysis — гликолиз. Ферментативный анаэробный процесс негидролитического расщепления углеводов (в основном глюкозы) до молочной кислоты; Г. обеспечивает клетку энергией при недостатке кислорода.

glycophorin — гликофорин. Один из двух главных белков, выступающих на внешней поверхности эритроцитов человека, Г. - первый мембранный белок, для которого была установлена полная аминокислотная последовательность (всего 131 аминокислота); в результате аномалий генов ГГ. образуются антигены Dantu <Dantu antigen> и Henshaw <Henshaw antigen>.

355
{"b":"870523","o":1}