Определение:

КРОВЬ – это особый вид соединительной ткани которая циркулирует в замкнутой системе кровеносных сосудов и состоит из клеточных (форменных) элементов и межклеточной жидкой среды (плазма).

Функции крови:

ПРЕАЛЬБУМИНЫ – гетерогенная фракция, синтезируется в печени (не более 1% от общего числа альбуминов (55-60%). Кроме преальбуминов присутствует тироксинсвязывающий и ретинолсвязывающий транспортные белки.

АЛЬБУМИНЫ – синтезируются в печени, составляют 40-50 г\л, богаты дикарбоновыми аминокислотами ГЛУТАМАТОМ и АСПАРТАТОМ, отсюда носят кислый характер.

альбуминов наблюдается при:

– ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ

– ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ остром и хр.

– ОСТРОЙ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

– ОПУХОЛИ

– ЛЕЙКОЗАХ

– НЕФРОЗАХ

– ГОЛОДАНИИ

– НАРУШЕНИИ УСВОЯМОСТИ БЕЛКОВ

при дегидратации I типа (наблюдается при шоке).

в норме 20 – 30 г\л

α₁ и α₂ – основные факторы свёртываемости крови, 5% и 8%, синтез – печень.

Ингибиторы протеиназ:

α₁ – АНТИТРИПСИН

α₁ – АНТИХИМОТРИПСИН

α₂ – МАКРОГЛОБУЛИНЫ

α₁ – ПРОТЕИНАЗНЫЙ ИНГИБИТОР

ТРАНСПОРТНЫЕ БЕЛКИ:

– транскортин

– тироксинсвязывающий глобулин

– церулоплазмин

– гаптоглобин

– ретинолсвязывающий белок

– вит. Д связывающий белок

– ЛВП

β-ГЛОБУЛИНЫ (12%), печень лимфа.

– трансферрин

– транскобаламин

– ЛНП

– С-реактивный белок и др.

γ-ГЛОБУЛИНЫ (22%), синтез – лимфа.

Иммуноглобулины:

– Jg G

– Jg A

– Jg M

– Jg D

– Jg E

5 классов, отличаются Н – цепями, лёгкие на Κ – каппа и Λ – лямда, что представлено в таблице:

3.6.1 Таблица.

3.6.2 Строение.

Как видно из рисунка Jg состоит из 4 полипептидных цепей:

– двух α – лёгких и

– двух Н – тяжёлых

соединённых 4 дисульфидными и множественными нековалентными связями.

Между двумя доменами тяжёлых цепей есть участок, который препятствует формированию вторичной структуры, так как содержит остаток ПРОЛИНА. Этот участок называют «шарнирной областью», он придаёт молекуле гибкость. Jg g составляет 75% от общего количества этих белков. У человека обнаружено 4 подкласса Jg g: (Jg g 1, Jg g 2, Jg g 3, Jg g 4). Наибольшее количество Jg g1, наименьшее Jg g 2.

3.6.3 Биологическая роль.

Jg g эффективно связывает и инактивирует чужеродные молекулы и обеспечивает их уничтожение.

Jg g – способен проникать через плацентарный барьер и обеспечивать защиту плода от инфекции.

Jg A – припятствует прикреплению антигенов к поверхности эпителиальных клеток и проникновению их в организм. При Jg A у детей наблюдаются частые простудные заболевания (ОРЗ).

Jg M – состоит из 5 мономеров, первым реагирует на попадание чужеродных молекул.

Jg E – играют ключевую роль в развитии реакции гиперчувствительности I типа и следовательно разнообразных проявлений аллергий.

Jg D – обнаружены в крови в очень малых количествах. Мономерные белки играют роль рецепторов β лимфоцитов. Других функций пока не выявлено.

3.8.1 Схема.

3.8.2 Характеристика церулоплазмина, трансферрина, гаптоглобина.

Ряд специфических белков указан в таблице. Среди них важен белок ЦЕРУЛОПЛАЗМИН. При недостаточности болезнь «Вильсона-Коновалова».

Болезнь Вильсона – Коновалова (Гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля – Вильсона) – врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов. Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).

– ЦЕРУЛОПЛАЗМИН – связано с:

тиреотоксикозом

острым лейкозом

циррозом печени

– ТРАНСФЕРРИН – переносит Fe, существует 19 типов.

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».

Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию на ЛитРес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.