На сроке 6–7 недель заканчивается построение межжелудочковой перегородки, разделяющей правый и левый желудочки сердца. Сердце будущего человека практически сформировано.
Когда формируется порок?
Если в любом из механизмов нормального развития сердца в эти сроки происходит сбой, это приводит к формированию врожденного порока. Поэтому надо понимать, что любые вредные воздействия, употребление алкоголя, наркотиков, курение, прием антибиотиков, перенесенные инфекции являются чрезвычайно опасными именно в первые десять недель беременности.
Какие бывают пороки сердца?
ВАЖНО ЗНАТЬ!
Сегодня известно более 100 видов врожденных пороков сердца и сосудов. Некоторые из них являются относительно простыми, как, например, открытый артериальный проток (сообщение между аортой и легочной артерией, которое в норме должно закрываться практически сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца, которых не должно быть в норме), незначительные изменения клапанов сердца.
Однако есть и немало пороков, гораздо более сложных и опасных. Это грубые нарушения в строении и расположении главных кровеносных сосудов, такие как транспозиция магистральных артерий (когда аорта и легочная артерия меняются местами друг с другом), отхождение сосудов от одного (чаще правого) желудочка сердца, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие.
К серьезным аномалиям развития сердца относятся также и грубые изменения в строении клапанов сердца: окрытый атрио-вентрикулярный канал, критические стенозы и атрезии клапанов. Крайне неблагоприятными в плане прогноза для новорожденного являются также пороки, связанные с недоразвитием различных структур сердца и сосудов, так называемые синдромы гипоплазии правых и особенно левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является одним из самых грозных врожденных пороков сердца.
При любом из таких пороков стремительно развивается и нарастает сердечная недостаточность. Сердце не в состоянии обеспечить кислородом и питательными веществами ткани организма, именно этим объясняется крайне тяжелое состояние детей сразу после рождения. Эти пороки являются несовместимыми с жизнью и быстро приводят к гибели ребенка в том случае, если ему не будет проведена хирургическая операция. При некоторых пороках необходимо хирургическое вмешательство в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка.
Итак, самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу отнесем пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К таким порокам относятся:
✓ незаращение артериального протока – сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;
✓ дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);
✓ дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).
Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.
Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:
1) у 1 % людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки;
2) у 5–20 % встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана. О нем мы далее поговорим подробно.
Многие виды врожденных нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло – это сочетание сразу четырех пороков: большой дефект в межжелудочковой перегородке, мышечное сужение выводного отдела правого желудочка, значительное смещение устья аорты от левого к правому желудочку, при этом аорта находится над обоими желудочками, значительное утолщение миокарда (мышц) правого желудочка.
О наиболее часто встречающихся пороках мы поговорим во второй главе.
Причины и факторы риска
Конечно, всех родителей мучает вопрос: отчего это бывает? Мамы и папы часто спрашивают, почему у их ребенка возник порок сердца.
Сердечко закладывается на ранних этапах внутриутробного развития, и точно установить, что же тогда пошло не так, очень сложно.
Врожденные пороки сердца возникают в период от 2-й до 8-й недели беременности и встречаются у 5–8 новорожденных из тысячи.
До сих пор причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы остаются неизвестными. При этом известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким – от 1 до 5 процентов. Специалистам известно немало причин, приводящих к образованию врожденных пороков сердца.
Согласно данным исследований последних лет, главными причинами, приводящими к образованию врожденных пороков сердца, являются:
✓ острые инфекции, перенесенные матерью в первые 8–10 недель беременности;
✓ вредные привычки супругов (алкоголь, курение, употребление наркотиков);
✓ хронические болезни матери;
✓ отягощенный наследственный семейный анамнез;
✓ преклонный возраст одного из родителей;
✓ многочисленные аборты, предшествующие данной беременности;
✓ хронические инфекции у матери, проникающие к плоду.
Тяжесть порока сердца зависит от того, насколько выражена генетическая предрасположенность и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы.
К неблагоприятным факторам относятся:
✓ воздействие химических веществ (спирты, кислоты, циклические соединения, тяжелые металлы, никотин, алкоголь, наркотики и др.);
✓ ионизирующая радиация;
✓ загрязнение воды, почвы, воздуха;
✓ хронические заболевания матери: хронические инфекции, сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, гипертоническая болезнь и др.;
✓ инфекционные заболевания, которыми болела мама во время беременности (краснуха, грипп и др.);
✓ возраст отца более 45 лет;
✓ возраст матери более 35 лет;
✓ факторы, связанные с профессиональной деятельностью родителей, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца;
✓ прием матерью антибиотиков (особенно в первом триместре беременности), некоторых гормональных препаратов;
✓ тяжелый токсикоз;
✓ вирусные заболевания, перенесенные мамой во время беременности (особенно краснуха).
ВАЖНО ЗНАТЬ!
Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных в генетическом центре.
Профилактика пороков сердца
Специфических методов профилактики пороков сердца не существует.
Для предотвращения развития врожденного порока (возникшего внутриутробно) сердца у ребенка будущим родителям рекомендуется следующее.
✓ Соблюдать режим дня, труда и отдыха.
✓ Полноценно питаться.
✓ Исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами).
✓ Исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя, и папе тоже.
✓ Принимать лекарственные средства только под строгим контролем врача. Например, после приема курса антибиотиков женщине следует воздержаться от беременности 1 месяц, мужчине от зачатия – 2–3 месяца.
