др.), что связано с формированием противоинфекционного иммунитета, а также при
алиментарной дистрофии, бронхиальной астме и некоторых эндокринных расстройствах
(евнухоидизм, микседема, акромегалия).
Моноцитоз - увеличение содержания моноцитов свыше 9% в гемограмме.
Обнаруживается при персистентных бактериальных и вирусных инфекциях (туберкулез, инфекционный мононуклеоз, корь, краснуха и др.), воспалительных заболеваниях
(неспецифический язвенный колит, спру, коллагенозах и др.), гемобластозах, раке
молочной железы и яичников, после спленэктомии и др.
14.3.4. Лейкемоидные реакции
Лейкемоидные реакции - патологические реакции системы крови,
характеризующиеся изменениями в периферической крови (увеличением общего
количества лейкоцитов до 30-109/л и выше, появлением незрелых форм лейкоцитов), сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после купирования вызвавшего
их первичного процесса. При этом клеточный состав костного мозга (в отличие от лейкозов) остается нормальным. Выделяют две большие группы лейкемоидных реакций: миелоидного и
лимфатического (моноцитарно-лимфатического) типов (см. табл. 14-9). В свою очередь, лейкемоидные реакции миелоидного типа подразделяют на нейтрофильные лейкемоидные
реакции (при инфекционновоспалительных заболеваниях, интоксикациях, опухолях) и так
называемые большие эозинофилии крови (при паразитарных инвазиях, аллергических
заболеваниях, коллагенозах и др.). Среди лейкемоидных реакций моноцитарно-лимфатического
типа наиболее важной в практическом отношении является лейкемоидная реакция с картиной
острого лимфобластного лейкоза при инфекционном мононуклеозе, при которой в
периферической
крови обнаруживаются «атипичные мононуклеары» - трансформированные вирусом
Эпштейна-Барр или другими инфекционными возбудителями (вирус простого герпеса,
цитомегаловирус, Toxoplasma gondii и др.) мононуклеарные лейкоциты (лимфоциты, моноциты), сходные по морфологии с бластными клетками.
14.3.5. Лейкопении
Лейкопения - уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4,0-109/л. Наиболее
часто развитие лейкопении связано с уменьшением абсолютного числа нейтрофилов
(нейтропения). Лимфоцитопения может иметь место при лимфогранулематозе,
пневмонии, сепсисе, коллагенозах и некоторых других заболеваниях, но редко является
причиной лейкопении. Моноцитопения, эозинопения, хотя и имеют существенное
диагностическое значение, но не отражаются на общем количестве лейкоцитов.
В основе патогенеза лейкопении (нейтропении) лежат три механизма: 1) угнетение
лейкопоэтической функции костного мозга; 2) повышенное разрушение нейтрофилов; 3) перераспределение нейтрофилов.
Нейтропении, обусловленные угнетением лейкопоэтической функции костного
мозга. Развитие их в основном связано:
1) с нарушением пролиферации и дифференцировки стволовых гемопоэтических клеток
при «внутреннем» дефекте клетокпредшественниц грануломоноцитопоэза - потере
способности их к дифференцировке в клетки нейтрофильного ряда при сохраняющейся
способности к нормальной дифференцировке в эозинофильные, базофильные и
моноцитарные клетки, при дефиците веществ, необходимых для деления и созревания
кроветворных клеток (белки, аминокислоты, витамины В12, фолиевая кислота и др.), а
также вследствие аутоиммунных механизмов, связанных с образованием антиКОЕ-ГМ
антител и аутореактивных Т-лимфоцитов;
2) с разрушением клеток-предшественниц нейтрофилов в костном мозгу при действии
токсических веществ и лекарственных препаратов;
3) с патологией гемопоэзиндуцирующего микроокружения, в том числе в случаях
выпадения стимулирующей дифференцировку стволовых клеток функции Т-лимфоцитов
(при аплазии тимуса), гипосекреции клетками ГИМ факторов роста (ГМ-КСФ, Г-КСФ, IL-3, М-КСФ и др.;
4) с уменьшением площади гранулоцитопоэза в результате замещения кроветворной ткани
костного мозга опухолевой (при лейкозах и карцинозах - метастазах рака в костный мозг), фиброзной, костной, жировой тканью.
Кроме того, формирование данного рода нейтропений может быть обусловлено
наследственным дефектом механизма обратной связи, контролирующего процесс
образования, созревания нейтрофилов в костном мозгу и их элиминацию на периферию.
Нейтропении, обусловленные повышением разрушения нейтрофилов. Разрушение
нейтрофилов в крови может происходить под влиянием антител типа лейкоагглютининов, которые образуются при переливании крови (особенно лейкоцитарной массы), при
действии некоторых лекарственных препаратов, являющихся аллергенами-гаптенами
(сульфаниламиды, амидопирин и др.), токсических факторов инфекционного
происхождения (тяжелые инфекционные заболевания, обширные воспалительные
процессы), при заболеваниях, сопровождающихся увеличением количества
циркулирующих иммунных комплексов в крови (аутоиммунные заболевания, лимфомы,
опухоли, лейкозы и др.). Причиной наследственных нейтропений этой группы может быть
преждевременная гибель клеток вследствие цитогенетической аномалии (тетраплоидия).
Наряду с этим нейтропения может развиваться вследствие повышенного разрушения
циркулирующих нейтрофилов в селезенке при заболеваниях, сопровождающихся
гиперспленизмом (коллагенозы, цирроз печени, гемолитическая анемия, болезнь Фелти и
др.).
Нейтропения, связанная с перераспределением нейтрофилов, носит временный характер
и, как правило, сменяется лейкоцитозом. Ее формирование отмечается при шоке, неврозах, острой малярии и некоторых других состояниях в результате скопления клеток в расширенных
капиллярах органов-депо (легкие, печень, кишечник). Перераспределительная нейтропения
может обусловливаться также избыточной адгезией нейтрофилов на эндотелиоцитах вследствие
активации эндотелия с последующей миграцией гранулоцитов в ткани под влиянием IL-8. Данный
механизм лежит в основе хронической идиопатической нейтропении, характеризующейся
повышенным содержанием IL-8 и растворимых лейкоцитарных адгезивных молекул к эндотелию
(sELAM, sICAM, sVCAM) в сыворотке крови.
Таблица 14-9. Варианты лейкемоидных реакций и их характеристика
Вариант ЛР
Причины развития
Картина крови
1. Миелоидного типа
Нейтрофильные:
«Выход» из иммунного
Появление большого числа
Псевдобластная
агранулоцитоза Первичный
бластоподобных клеток
туберкулез
Тяжелые токсикоинфекции
(дифтерия, столбняк
Появление большого числа
Промиелоцитарная
типичных промиелоцитов
и др.)
Сепсис
Инфекции (бактериальные,
вирусные, грибковые)
Воспаление (хронические
Нейтрофилия с
васкулиты, дерматиты, подагра,
гиперрегенераторным ядерным
С картиной
миозиты и др.)
сдвигом влево при нормальном
содержании эозинофилов и
хронического
Интоксикация (при эндокринных базофилов, дегенеративные
расстройствах, нарушениях
изменения нейтрофилов
миелолейкоза
метаболизма, уремии,
(токсогенная зернистость,
отравлениях) Злокачественные
кариопикноз)
новообразования (рак молочной
железы, почек, печени, легких)
Лимфогранулематоз
Паразитозы (филяриоз, лямблиоз,
описторхоз и ДР-)
Большая
Аллергические заболевания
(бронхиальная астма,
Увеличение числа эозинофилов
эозинофилия
аллергический ринит,
(>15%) и изменение их морфологии
лекарственная аллергия при
(вакуолизация ядра, цитоплазмы)
крови
приеме антибиотиков,
