гемолитических
(фенилгидразин, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители,
змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия, бабезиоз) и других факторов. Патогенез этих
анемий различен - разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем
и т.д.
14.2.2. Эритроцитозы
Под эритроцитозом понимают увеличение содержания эритроцитов в крови.
Выделяют две группы эритроцитозов: относительные (увеличение содержания
эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного
количества) и абсолютные (увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови).
Относительные эритроцитозы имеют, как правило, преходящий характер. Они
подразделяются на:
• гемоконцентрационные - возникают при уменьшении объема плазмы (сгущении крови) вследствие дегидратации организма (при неукротимой рвоте, диарее, обильном
потоотделении, ожоговой болезни и др.);
• стресс-эритроцитозы - развиваются за счет «выброса» эритроцитов из органов-депо
(при стресс-реакции, в сосудисторефлекторную фазу компенсаторных реакций на фоне
острой кровопотери, при синдроме Гайсбека (или ложной полицитемии курильщиков), гипертензии и др.).
Абсолютные эритроцитозы обусловливаются увеличением эритропоэтической функции
костного мозга.
1. На фоне повышенной продукции эритропоэтина в организме:
• гипоксические - развиваются в результате повышенной продукции эритропоэтина
клетками юкстагломерулярного аппарата почек в ответ на долговременную гипоксию: при
снижении парциального давления кислорода в воздухе (у людей, занимающихся
кессонными работами, при высокогорной болезни и др.), при заболеваниях органов
дыхания (бронхиальная астма, эмфизема, интерстициальная пневмония, диффузный
пневмосклероз и др.), патологии сердечно-сосудистой системы (пороки сердца,
гипертрофическая кардиомиопатия, геморрагическая телеангиэктазия и др.), локальной
ишемии почек (киста почек, гидронефроз, повреждение почечных сосудов и др.);
• опухолевые - развиваются за счет продукции эритропоэтина опухолевыми клетками: при
феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.
2. При нормальной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата
почек - миелопролиферативные, возникающие при эритремии (или истинной
полицитемии) (см. раздел 14.3.6) за счет опухолевой гиперплазии эритроидного ростка
вследствие дефекта клетки-предшественницы миелопоэза.
К группе абсолютных эритроцитозов относятся также эндокринные эритроцитозы,
возникающие вследствие способности ряда гормонов оказывать прямое или
опосредованное (через усиление продукции эритропоэтина клетками
юкстагломерулярного аппарата почек) стимулирующее влияние на эритропоэз: при
тиреотоксикозе, синдроме Иценго-Кушинга, гиперальдостеронизме, гиперандрогенемии и
др.
Описаны наследственные (семейные) эритроцитозы.
14.3. ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА
ЛЕЙКОЦИТОВ
Общее количество лейкоцитов в крови здорового взрослого человека в условиях покоя и
натощак колеблется от 4,0-109/л до 9Т09/л (4000-9000 в 1 мкл). Нарушения количественного
состава лейкоцитов в периферической крови могут носить реактивный (временный) характер
(лейкоцитозы, лейкемоидные реакции, лейкопении) и иметь опухолевую природу (лейкозы, лимфомы). В ряде случаев они сопровождаются изменением морфологических и функциональных
свойств лейкоцитов. В свою очередь, качественные дефекты лейкоцитов могут формироваться не
только на фоне изменений количества лейкоцитов, но и носить автономный характер. Их
идентификация имеет решающее значение в дифференциальной диагностике отдельных видов
патологии системы крови.
14.3.1. Патологические формы лейкоцитов
Патологические формы лейкоцитов подразделяют на регенеративные (обнаруживаемые
в норме только в костном мозгу) и дегенеративные (деструктивно измененные) формы
(табл. 14-7, рис.
14-9, 14-10, см. цв. вклейку). Дегенеративные изменения лейкоцитов могут быть
следствием прямого или опосредованного повреждающего воздействия болезнетворных
факторов на зрелые клетки крови, а также дизрегуляции кроветворной функции костного
мозга в результате патологии гемопоэтического микроокружения и ранних клеток-
предшественниц гемопоэза. Признаки дегенерации в лейкоцитах могут обнаруживаться
при инфекциях, воспалении, в условиях экзогенной и эндогенной интоксикации, при
ожогах, действии ионизирующего излучения, недостаточности витамина В12 и фолиевой
кислоты, агранулоцитозе, лейкемоидных реакциях, лейкозах, миелодиспластическом
синдроме, на фоне терапии цитостатическими препаратами, глюкокортикоидами и др.
Таблица 14-7. Виды дегенеративных изменений лейкоцитов
Вариант
патологических
Морфологическая характеристика
изменений лейкоцитов
Уменьшение размеров (микроформы) и увеличение размеров
Анизоцитоз
клеток (макрополициты - гигантские лейкоциты)
Патология ядра:
Увеличение числа сегментов в ядрах нейтрофильных
гиперсегментация
гранулоцитов (свыше 5 при норме 2-5), эозинофилов (свыше 3
при норме 2-3)
Нарушение сегментации ядра зрелых гранулоцитов -
уменьшение количества сегментов или полное отсутствие
гипосегментация
сегментации (ядра округлые или в форме эллипса, боба,
земляного ореха, гимнастической гири, пенсне)
пикноз Уплотнение хроматина
Распад ядра на отдельные части, исчезновение
рексис
межсегментарных «нитей» в зрелых гранулоцитах
фрагментация
Образование фрагментов ядерного хроматина (микроядер)
лизис
Растворение ядерной оболочки
хроматинолиз
Разжижение хроматина
вакуолизация
Бесцветные пятна («дырки») в хроматине
голые ядра лимфоцитов Лимфоциты без цитоплазмы
Окончание табл. 14-7
формы Риддера
Двуядерные лимфоциты
тени Боткина-
Раздавленные ядра лимфоцитов
Гумпрехта
Патология
цитоплазмы:
«истощение»
Дефицит или отсутствие специфических гранул
зернистости
токсогенная
Крупные грубые базофильные гранулы
зернистость
азурофильная
Множественные, перекрывающие ядра клеток или единичные
зернистость
крупные азурофильные гранулы в цитоплазме зрелых лейкоцитов
вакуолизация
Бесцветные пятна («дырки») в цитоплазме
тельца Князькова- Округлые или овальные аморфные включения голубого цвета
Деле
палочки Ауэра
Палочки вишневого цвета (слипшаяся азурофильная зернистость)
Кроме того, дефекты: морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу.
Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта,
характеризующаяся гипосегментацией ядер нейтрофилов вследствие дефекта
генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов с
формированием псевдомиелоцитов (нейтрофилов с округлыми крупноглыбчатыми,
пикнотичными ядрами), клеток с ядрами в форме «гири», «пенсне», «палочки»,
двусегментированных клеток. К наследственным сочетанным дефектам морфологии,
функции и количества лейкоцитов относится аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-
Хигаси. При этом заболевании в крови на ранних стадиях отмечается нейтропения, в
последующем - панцитопения. В нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах
обнаруживаются гигантские гранулы (диаметром более 5 мкм), проявляющие
положительную реакцию на пероксидазу и обусловливающие нарушение хемотаксиса и
